Hva er T-celle lymfom?

Innhold

• Oversikt
• Hva er typene T-celle lymfom?
• Hva er symptomene?
• Bilder av T-celle lymfomutslett
• Hvordan behandles det?
• Hudbehandlinger
• Systemiske behandlinger
• Lysterapi
• Stråling
• Ekskorporal fotoferese
• Stamcelletransplantasjon
• Hva er de potensielle komplikasjonene?
• Hva er de langsiktige utsiktene?

Oversikt

Lymfom er kreft som starter i lymfocyttene, en type hvite blodlegemer i immunsystemet. Lymfom er den vanligste typen blodkreft. Det inkluderer både Hodgkins lymfom og ikke-Hodgkins lymfom, avhengig av den spesifikke typen lymfocytter som er involvert.

Non-Hodgkins lymfom kan deles inn i to grupper: B-celle lymfom og T-celle lymfom. I følge American Cancer Society er mindre enn 15 prosent av alle ikke-Hodgkins lymfomer T-cellelymfomer.

T-celle lymfom kommer i mange former. Behandling og ditt generelle syn er avhengig av typen og hvor avansert den er ved diagnosen.

Hva er typene T-celle lymfom?

En type T-celle lymfom er kutan T-celle lymfom (CTCL). CTCL påvirker hovedsakelig huden, men kan også involvere lymfeknuter, blod og indre organer.

De to hovedtypene er CTCL er:

• Mycosis fungoides. Dette forårsaker en rekke lesjoner som lett kan forveksles med andre hudforhold, for eksempel dermatitt, eksem eller psoriasis.
• Sézary syndrom. Dette er en avansert form for mycosis fungoides som også påvirker blodet. Det kan spre seg til lymfeknuter og indre organer.

Andre T-celle lymfomer er:

• Angioimmunoblastisk lymfom. Har en tendens til å være ganske aggressiv.
• Anaplastisk storcellelymfom (ALCL). Inkluderer tre undertyper. Det kan påvirke huden, lymfeknuter og andre organer.
• Forløper T-lymfoblastisk lymfom / leukemi. Kan starte i thymus og kan vokse i området mellom lungene.
• Perifer T-celle lymfom - uspesifisert. En gruppe sykdommer som ikke passer til andre undertyper.

Sjeldne typer inkluderer:

• voksen T-celle leukemi / lymfom
• ekstranodalt naturlig killer / T-celle lymfom, nesetype
• enteropati-assosiert tarmcellelymfom (EATL)
• lymfoblastisk lymfom

Hva er symptomene?

Det er ikke sikkert at du har noen tegn på sykdom i de tidlige stadiene. Symptomene varierer i henhold til den spesifikke typen T-celle lymfom.

Tegn og symptomer på mycosis fungoides inkluderer:

• flekker av flat, skjellende hud
• tykke, hevede plaketter
• svulster som kan utvikle seg til magesår
• kløe

Tegn og symptomer på Sézary syndrom er:

• rødt, kløende utslett som dekker det meste av kroppen, og kanskje øyelokkene
• endringer i negler og hår
• forstørrede lymfeknuter
• ødem, eller hevelse

Ikke alle former for T-celle lymfom gir symptomer på huden. Andre typer kan forårsake:

• lett blødning eller blåmerker
• tilbakevendende infeksjoner
• feber eller frysninger uten kjent årsak
• utmattelse
• vedvarende magesmerter på venstre side på grunn av hoven milt
• abdominal fylde
• hyppig urinering
• forstoppelse

Bilder av T-celle lymfomutslett

Hvordan behandles det?

Behandlingsplanen din vil avhenge av hvilken type T-celle lymfom du har og hvor avansert det er. Det er ikke uvanlig å trenge mer enn en type terapi.

Mycosis fungoides og Sézary syndrom kan innebære direkte behandling på huden samt systemisk behandling.

Hudbehandlinger

Visse salver, kremer og geler kan påføres direkte på huden din for å kontrollere symptomer og til og med ødelegge kreftceller. Noen av disse aktuelle behandlingene er:

• Retinoider (medikamenter avledet av vitamin A). Potensielle bivirkninger er kløe, irritasjon og følsomhet for sollys. Retinoider bør ikke brukes under graviditet.
• Kortikosteroider. Langvarig bruk av aktuelle kortikosteroider kan føre til tynning av huden.
• Aktuell cellegift. Bivirkninger aktuell cellegift kan omfatte rødhet og hevelse. Det kan også øke risikoen for andre typer kreft. Imidlertid har aktuell cellegift en tendens til å ha færre bivirkninger enn orale eller intravenøse cellegift.

Systemiske behandlinger

Medisiner for T-celle lymfomer inkluderer piller, injeksjoner og de som gis intravenøst. Målrettede terapier og cellegiftmedisiner kombineres ofte for maksimal effekt. Systemiske behandlinger kan omfatte:

• en cellegiftkombinasjon kalt CHOP, som inkluderer syklofosfamid, hydroksydoksorubicin, vincristin og prednison
• nyere cellegift, slik som pralatrexat (Folotyn)
• målrettede medisiner, for eksempel bortezomib (borrelås), belinostat (Beleodaq) eller romidepsin (Istodax)
• immunterapi medisiner, for eksempel alemtuzumab (Campath) og denileukin diftitox (Ontak)

I avanserte tilfeller kan det hende du trenger vedlikeholds cellegift i opptil to år.

Bivirkninger av cellegift kan omfatte:

• hårtap
• kvalme og oppkast
• forstoppelse eller diaré
• anemi, mangel på røde blodlegemer, som fører til tretthet, svakhet og kortpustethet
• nøytropeni, en mangel på hvite blodlegemer, som kan gjøre deg sårbar for infeksjoner
• trombocytopeni, mangel på blodplater, noe som gjør det vanskeligere for blodet å koagulere

Lysterapi

UVA- og UVB-lys kan drepe kreftceller på huden. Lysbehandling gis vanligvis flere ganger i uken ved bruk av spesielle lamper. UVA-lysbehandling er kombinert med medisiner som kalles psoralens. UVA-lys aktiverer psoralens for å drepe kreftceller.

Bivirkninger inkluderer kvalme og sensitivitet for hud og øyne. UV-lys kan øke risikoen for å utvikle andre kreftformer senere i livet.

Stråling

Strålebehandling bruker radioaktive partikler for å ødelegge kreftceller. Strålene kan rettes mot den berørte huden slik at indre organer ikke blir berørt. Stråling kan forårsake midlertidig hudirritasjon og tretthet.

Ekskorporal fotoferese

Dette brukes til å behandle mycosis fungoides eller Sézary syndrom. I en to-dagers prosedyre vil blodet ditt bli fjernet og behandlet med UV-lys og medisiner som aktiveres når de blir utsatt for lyset, og dreper kreftceller. Etter at blodet er behandlet, vil det bli returnert til kroppen din.

Bivirkningene er minimale. Imidlertid kan bivirkninger inkludere midlertidig feber i lav grad, kvalme, svimmelhet og rødhet i huden.

Stamcelletransplantasjon

En stamcelletransplantasjon er når benmargen erstattes med marg fra en sunn giver. Før prosedyren, trenger du cellegift for å undertrykke kreftbenmargen.

Komplikasjoner kan omfatte transplantasjonssvikt, organskade og nye kreftformer.

Hva er de potensielle komplikasjonene?

Hvis du har CTCL, kan hudproblemer være ditt eneste symptom. Enhver type kreft kan etter hvert utvikle seg til å påvirke lymfeknuter og andre indre organer.

Hva er de langsiktige utsiktene?

Totalt sett er den fem år relative overlevelsesraten for ikke-Hodgkins lymfom 70 prosent, ifølge American Cancer Society. Dette er en generell statistikk som inkluderer alle typer.

Som med alle typer kreft, er det viktig å følge opp legen din som anbefalt. Din bedring og utsiktene avhenger av den spesifikke typen T-celle lymfom og stadium ved diagnosen. Andre hensyn er type behandling, alder og andre helsemessige forhold du måtte ha.

Din egen lege er i den beste posisjonen til å vurdere situasjonen din og gi deg et inntrykk av hva du kan forvente.