Dobbel aortabue

Dobbel aortabue er en unormal dannelse av aorta, den store arterien som fører blod fra hjertet til resten av kroppen. Det er et medfødt problem, som betyr at det er tilstede ved fødselen.

Dobbel aortabue er en vanlig form for en gruppe defekter som påvirker utviklingen av aorta i livmoren. Disse feilene forårsaker en unormal formasjon kalt en vaskulær ring (en sirkel av blodkar).

Normalt utvikler aorta seg fra en av flere buede vevstykker (buer). Når babyer utvikler seg i livmoren, deles buene i flere deler. Kroppen bryter ned noen av buene, mens andre former seg til arterier. En normalt utviklet aorta er en enkelt bue som forlater hjertet og beveger seg mot venstre.

I dobbel aortabue er noen av buene som burde ha forsvunnet fortsatt til stede ved fødselen i tillegg til den normale buen. Babyer med dobbel aortabue har en aorta som består av to kar i stedet for en.De to delene til aorta har mindre arterier som forgrener seg av dem. Som et resultat går de to grenene rundt og presser ned på luftrøret og røret (spiserøret) som fører mat fra munnen til magen.

En dobbel aortabue kan forekomme i andre medfødte hjertefeil, inkludert:

• Tetralogy of Fallot
• Truncus arteriosus
• Transposisjon av de store arteriene
• Ventrikulær septumdefekt

Dobbel aortabue er veldig sjelden. Vaskulære ringer utgjør en liten prosentandel av alle medfødte hjerteproblemer. Av disse er litt mer enn halvparten forårsaket av dobbelt aortabue. Tilstanden forekommer likt hos menn og kvinner. Det er ofte tilstede hos mennesker med visse kromosomavvik.

Fordi symptomer på dobbel aortabue ofte er milde, kan problemet ikke oppdages før barnet er noen år gammelt.

Den doble aortabuen kan presse på luftrøret og spiserøret, noe som fører til problemer med å puste og svelge. Alvorlighetsgraden av symptomene avhenger av hvor mye aortabuen presser på disse strukturene.

Puste symptomer inkluderer:

• Høy lyd under pusten (stridor)
• Støyende pust
• Gjentatte lungebetennelser
• Hvesing

Fordøyelsessymptomer kan omfatte:

• Kvelning
• Vanskeligheter med å spise og svelge
• Oppkast

Symptomene kan føre til at en helsepersonell mistenker dobbel aortabue. Andre tester vil da være nødvendig for å bekrefte diagnosen.

Følgende tester kan hjelpe til med å diagnostisere dobbel aortabue:

• Røntgen av brystet
• Skanninger som lager tverrsnittsbilder av kroppen (CT- eller MR-skanning)
• Ultralydundersøkelse av hjertet (ekkokardiografi)
• Røntgen ved bruk av et stoff som skisserer spiserøret (bariumsvelge)

Kirurgi kan gjøres for å fikse dobbel aortabue. Kirurgen binder av den mindre grenen og skiller den fra den større grenen. Deretter lukker kirurgen endene på aorta med masker. Dette avlaster press på spiserøret og luftrøret.

De fleste barn føler seg bedre rett etter operasjonen, selv om noen kan fortsette å ha puste symptomer en stund etter kirurgisk reparasjon. Dette skyldes oftest svakhet i luftrøret på grunn av presset på det før kirurgisk reparasjon.

I sjeldne tilfeller, hvis buen presser veldig hardt ned på luftveien, kan barnet ha alvorlige pustevansker som fører til døden.

Komplikasjoner kan omfatte:

• Unnlatelse av å trives
• Luftveisinfeksjoner
• Slitasje på slimhinnen i spiserøret (spiserøret erosjon) og luftrøret
• Svært sjelden, en unormal forbindelse mellom spiserøret og aorta (aortoesophageal fistula)

Ring leverandøren din hvis spedbarnet ditt har symptomer på dobbel aortabue.

Det er ingen kjent måte å forhindre denne tilstanden på.

Aortabuen anomali; Dobbel bue; Medfødt hjertefeil - dobbel aortabue; Fødselsskadehjerte - dobbel aortabue

• Vaskulær ring
• Dobbel aortabue

Bryant R, Yoo S-J. Vaskulære ringer, pulmonal arteriell slynge og relaterte tilstander. I: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, Mussatto K, et al, red. Andersons pediatriske kardiologi. 4. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 47.

Fraser CD, Kane LC. Medfødt hjertesykdom. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabiston Textbook of Surgery. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 58.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Andre medfødte hjerte- og vaskulære misdannelser. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebok for pediatri. 21. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 459.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesykdom hos voksne og barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.