Systemisk sklerose (sklerodermi)

Innhold

• Bilder av systemisk sklerose (sklerodermi)
• Symptomer på systemisk sklerose
• Årsaker til systemisk sklerose
• Risikofaktorer for systemisk sklerose
• Diagnose av systemisk sklerose
• Behandling for systemisk sklerose
• Potensielle komplikasjoner av systemisk sklerose
• Hva er utsiktene for personer med systemisk sklerose?

Systemisk sklerose (SS)

Systemisk sklerose (SS) er en autoimmun lidelse. Dette betyr at det er en tilstand der immunforsvaret angriper kroppen. Sunt vev blir ødelagt fordi immunforsvaret feilaktig mener at det er et fremmed stoff eller en infeksjon. Det er mange typer autoimmune lidelser som kan påvirke forskjellige kroppssystemer.

SS er preget av endringer i hudens tekstur og utseende. Dette skyldes økt kollagenproduksjon. Kollagen er en komponent av bindevev.

Men forstyrrelsen er ikke begrenset til hudforandringer. Det kan påvirke din:

• blodårer
• muskler
• hjerte
• Fordøyelsessystemet
• lungene
• nyrer

Funksjoner av systemisk sklerose kan forekomme i andre autoimmune lidelser. Når dette skjer, kalles det en blandet forbindelsesforstyrrelse.

Sykdommen ses vanligvis hos mennesker fra 30 til 50 år, men den kan diagnostiseres i alle aldre. Det er mer sannsynlig at kvinner får diagnosen denne tilstanden enn menn. Symptomene og alvorlighetsgraden av tilstanden varierer fra person til person, basert på systemene og organene som er involvert.

Systemisk sklerose kalles også sklerodermi, progressiv systemisk sklerose eller CREST-syndrom. “CREST” står for:

• kalsinose
• Raynauds fenomen
• esophageal dysmotilitet
• sclerodactyly
• telangiectasia

CREST syndrom er en begrenset form for lidelsen.

Bilder av systemisk sklerose (sklerodermi)

Symptomer på systemisk sklerose

SS kan bare påvirke huden i de tidlige stadiene av sykdommen. Du kan legge merke til at huden din tykner og blanke områder som utvikler seg rundt munnen, nesen, fingrene og andre benete områder.

Etter hvert som tilstanden utvikler seg, kan du begynne å ha begrenset bevegelse av de berørte områdene. Andre symptomer inkluderer:

• hårtap
• kalsiumavleiringer, eller hvite klumper under huden
• små, utvidede blodkar under hudens overflate
• leddsmerter
• kortpustethet
• en tørr hoste
• diaré
• forstoppelse
• problemer med å svelge
• esophageal reflux
• oppblåsthet i magen etter måltider

Du kan begynne å oppleve spasmer i blodårene i fingrene og tærne. Da kan ekstremitetene dine bli hvite og blå når du er forkjølet eller føler ekstrem følelsesmessig stress. Dette kalles Raynauds fenomen.

Årsaker til systemisk sklerose

SS oppstår når kroppen din begynner å overprodusere kollagen og den akkumuleres i vevet ditt. Kollagen er det viktigste strukturelle proteinet som utgjør alle vevene dine.

Legene er ikke sikre på hva som får kroppen til å produsere for mye kollagen. Den eksakte årsaken til SS er ukjent.

Risikofaktorer for systemisk sklerose

Risikofaktorer som kan øke sjansene dine for å utvikle tilstanden inkluderer:

• å være indianer
• å være afroamerikansk
• å være kvinne
• ved bruk av visse cellegiftmedisiner som Bleomycin
• blir utsatt for silikastøv og organiske løsningsmidler

Det er ingen kjent måte å forhindre SS annet enn å redusere risikofaktorer du kan kontrollere.

Diagnose av systemisk sklerose

Under en fysisk undersøkelse kan legen din identifisere hudendringer som er symptomatiske for SS.

Høyt blodtrykk kan være forårsaket av nyreforandringer fra sklerose. Legen din kan bestille blodprøver som antistofftesting, revmatoid faktor og sedimenteringshastighet.

Andre diagnostiske tester kan omfatte:

• en røntgen av brystet
• en urinanalyse
• en CT-skanning av lungene
• hudbiopsier

Behandling for systemisk sklerose

Behandling kan ikke kurere tilstanden, men det kan bidra til å redusere symptomer og redusere sykdomsutviklingen. Behandlingen er vanligvis basert på en persons symptomer og behovet for å forhindre komplikasjoner.

Behandling av generaliserte symptomer kan innebære:

• kortikosteroider
• immunsuppressiva, slik som metotreksat eller Cytoxan
• ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler

Avhengig av symptomene dine, kan behandlingen også omfatte:

• medisiner for blodtrykk
• medisiner for å hjelpe til med å puste
• fysioterapi
• lysterapi, slik som ultrafiolett A1 lysterapi
• nitroglyserinsalve for å behandle lokaliserte områder med stramming av huden

Du kan gjøre livsstilsendringer for å holde deg sunn med sklerodermi, for eksempel å unngå å røyke sigaretter, forbli fysisk aktiv og unngå mat som utløser halsbrann.

Potensielle komplikasjoner av systemisk sklerose

Noen mennesker med SS opplever en progresjon av symptomene sine. Komplikasjoner kan omfatte:

• hjertefeil
• kreft
• nyresvikt
• høyt blodtrykk

Hva er utsiktene for personer med systemisk sklerose?

Behandlinger for SS har blitt drastisk forbedret de siste 30 årene. Selv om det fremdeles ikke er noen kur mot SS, er det mange forskjellige behandlinger som kan hjelpe deg med å håndtere symptomene dine. Snakk med legen din hvis noen av symptomene dine kommer i veien for ditt daglige liv. De kan samarbeide med deg for å justere behandlingsplanen din.

Du bør også be legen din om å hjelpe deg med å finne lokale støttegrupper for SS. Å snakke med andre mennesker som har lignende opplevelser som deg, kan gjøre det lettere å takle en kronisk tilstand.