Subakutt skleroserende panencefalitt

Subakutt skleroserende panencefalitt (SSPE) er en progressiv, deaktiverende og dødelig hjernesykdom relatert til meslinger (rubeola) infeksjon.

Sykdommen utvikler seg mange år etter meslinginfeksjonen.

Normalt forårsaker ikke meslingervirus hjerneskade. Imidlertid kan en unormal immunrespons mot meslinger eller muligens visse mutante former for viruset forårsake alvorlig sykdom og død. Denne responsen fører til betennelse i hjernen (hevelse og irritasjon) som kan vare i årevis.

SSPE er rapportert i alle deler av verden, men i vestlige land er det en sjelden sykdom.

Svært få tilfeller er sett i USA siden det landsdekkende vaksinasjonsprogrammet for meslinger startet. SSPE har en tendens til å forekomme flere år etter at en person har meslinger, selv om personen ser ut til å ha blitt helt frisk etter sykdommen. Hannene blir oftere rammet enn kvinner. Sykdommen forekommer vanligvis hos barn og ungdom.

Symptomer på SSPE forekommer i fire generelle stadier. For hvert trinn er symptomene verre enn scenen før:

• Fase I: Det kan være personlighetsendringer, humørsvingninger eller depresjon. Feber og hodepine kan også være tilstede. Denne fasen kan vare opptil 6 måneder.
• Fase II: Det kan være ukontrollerte bevegelsesproblemer, inkludert rykk og muskelspasmer. Andre symptomer som kan oppstå i dette stadiet er synstap, demens og anfall.
• Trinn III: Rykkbevegelser erstattes av vridende (vridende) bevegelser og stivhet. Død kan oppstå på grunn av komplikasjoner.
• Fase IV: Områder i hjernen som kontrollerer pust, hjertefrekvens og blodtrykk er skadet. Dette fører til koma og deretter døden.

Det kan være en historie med meslinger hos et uvaksinert barn. En fysisk undersøkelse kan avsløre:

• Skade på synsnerven, som er ansvarlig for synet
• Skade på netthinnen, den delen av øyet som mottar lys
• Muskeltrekk
• Dårlig ytelse på motoriske (bevegelses) koordineringstester

Følgende tester kan utføres:

• Elektroencefalogram (EEG)
• Hjernen MR
• Serumantistofftiter for å lete etter tegn på tidligere meslingerinfeksjon
• Ryggkran

Ingen kur mot SSPE eksisterer. Behandling er generelt rettet mot å kontrollere symptomer. Visse antivirale legemidler og medikamenter som øker immunforsvaret, kan bli forsøkt å bremse sykdommens progresjon.

Følgende ressurser kan gi mer informasjon om SSPE:

• National Institute of Neurological Disorders and Stroke - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panenceephalitis-Information-Page
• Nasjonal organisasjon for sjeldne lidelser - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis/

SSPE er alltid dødelig. Personer med denne sykdommen dør 1 til 3 år etter diagnosen. Noen mennesker kan overleve lenger.

Ring helsepersonell hvis barnet ditt ikke har fullført planlagte vaksiner. Meslinger-vaksinen er inkludert i MMR-vaksinen.

Immunisering mot meslinger er den eneste kjente forebyggingen for SSPE. Vaksinen mot meslinger har vært svært effektiv for å redusere antall berørte barn.

Vaksinering av meslinger bør gjøres i henhold til anbefalt American Academy of Pediatrics and Centers for Disease Control.

SSPE; Subakutt skleroserende leukoencefalitt; Dawson encefalitt; Meslinger - SSPE; Rubeola - SSPE

Gershon AA. Meslingervirus (rubeola). I: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, red. Mandell, Douglas og Bennett’s Principles and Practice of Infectious Diseases. 9. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 160.

Mason WH, Gans HA. Meslinger. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebok for pediatri. 21. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 273.