Lungearteriovenøs fistel

Pulmonal arteriovenøs fistel er en unormal forbindelse mellom en arterie og vene i lungene. Som et resultat går blod gjennom lungene uten å få nok oksygen.

Pulmonale arteriovenøse fistler er vanligvis et resultat av unormal utvikling av lungene. Mest forekommer hos personer med arvelig hemorragisk telangiektasi (HHT). Disse menneskene har ofte unormale blodkar i mange andre deler av kroppen.

Fistler kan også være en komplikasjon av leversykdom eller lungeskade, selv om disse årsakene er mye mindre vanlige.

Mange mennesker har ingen symptomer. Når symptomer oppstår, kan de omfatte:

• Blodig sputum
• Pustevansker
• Vanskeligheter med å trene
• Neseblod
• Kortpustethet med anstrengelse
• Brystsmerter
• Blå hud (cyanose)
• Knubbing av fingrene

Helsepersonell vil undersøke deg. Eksamen kan vise:

• Unormale blodkar (telangiectasias) på huden eller slimhinnene
• Unormal lyd, kalt murring når et stetoskop plasseres over det unormale blodkaret
• Lavt oksygen ved måling med et pulsoksymeter

Tester som kan gjøres inkluderer:

• Arteriell blodgass, med og uten oksygen (vanligvis forbedrer oksygenbehandling ikke arteriell blodgass så mye som forventet)
• Komplett blodtelling (CBC)
• Røntgen av brystet
• CT-skanning av brystet
• Ekkokardiogram med bobleundersøkelse for å sjekke hjertets funksjon og vurdere for tilstedeværelse av en shunt
• Lungefunksjonstester
• Perfusjon radionuklid lungeskanning for å måle pust og sirkulasjon (perfusjon) i alle områder av lungene
• Lungearteriogram for å se lungearteriene

Et lite antall mennesker som ikke har symptomer, trenger kanskje ikke behandling. For de fleste med fistler er den valgte behandlingen å blokkere fistelen under et arteriogram (embolisering).

Noen mennesker kan trenge kirurgi for å fjerne unormale kar og nærliggende lungevev.

Når arteriovenøse fistler er forårsaket av leversykdom, er behandlingen en levertransplantasjon.

Utsiktene for mennesker med HHT er ikke like gode som for de uten HHT. For personer uten HHT har kirurgi for å fjerne unormale kar vanligvis et godt resultat, og tilstanden vil sannsynligvis ikke komme tilbake.

For personer med leversykdom som årsak, avhenger prognosen av leversykdom.

Komplikasjoner kan omfatte:

• Blødning i lungen
• Hjerneslag på grunn av blodpropp som beveger seg fra lungene til armene, bena eller hjernen (paradoksalt venøs emboli)
• Infeksjon i hjernen eller hjerteventilen, spesielt hos pasienter med HHT

Ring leverandøren din hvis du ofte har neseblod eller har problemer med å puste, spesielt hvis du også har en personlig eller familiehistorie av HHT.

Fordi HHT ofte er genetisk, er forebygging vanligvis ikke mulig. Genetisk rådgivning kan hjelpe i noen tilfeller.

Arteriovenøs misdannelse - lunge

Shovlin CL, Jackson JE. Lungevaskulære abnormiteter. I: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, red. Murray og Nadels lærebok for respiratorisk medisin. 6. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 61.

Stowell J, Gilman MD, Walker CM. Medfødte thoraxmisdannelser. I: Shepard JO, red. Thoracic Imaging: The Requisites. 3. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapittel 8.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesykdom hos voksne og barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.