Waterhouse-Friderichsen syndrom

Waterhouse-Friderichsen syndrom (WFS) er en gruppe symptomer som skyldes at binyrene ikke fungerer normalt som et resultat av blødning i kjertelen.

Binyrene er to trekantformede kjertler. En kjertel er plassert på toppen av hver nyre. Binyrene produserer og frigjør forskjellige hormoner som kroppen trenger for å fungere normalt. Binyrene kan påvirkes av mange sykdommer, for eksempel infeksjoner som WFS.

WFS er forårsaket av alvorlig infeksjon med meningokokker eller andre bakterier, for eksempel:

• Gruppe B streptokokker
• Pseudomonas aeruginosa
• Streptococcus pneumoniae
• Staphylococcus aureus

Symptomer oppstår plutselig. De skyldes at bakteriene vokser (formerer seg) i kroppen. Symptomer inkluderer:

• Feber og frysninger
• Ledd- og muskelsmerter
• Hodepine
• Oppkast

Infeksjon med bakterier forårsaker blødning i hele kroppen, noe som forårsaker:

• Kroppsomfattende utslett
• Disseminert intravaskulær koagulasjon der små blodpropper kutter blodtilførselen til organene
• Septisk sjokk

Blødning i binyrene forårsaker binyrekrise, der det ikke produseres nok binyrehormoner. Dette fører til symptomer som:

• Svimmelhet, svakhet
• Svært lavt blodtrykk
• Veldig rask hjertefrekvens
• Forvirring eller koma

Helsepersonell vil utføre en fysisk undersøkelse og spørre om personens symptomer.

Blodprøver vil bli gjort for å bekrefte en bakteriell infeksjon. Testene kan omfatte:

• Blodkultur
• Komplett blodtelling med differensial
• Studier av blodpropp

Hvis leverandøren mistenker at infeksjonen er forårsaket av meningokokkbakterier, inkluderer andre tester som kan gjøres:

• Lumbal punktering for å få et utvalg av ryggmargsvæske for kultur
• Hudbiopsi og Gram-flekk
• Urinprøve

Test som kan bestilles for å diagnostisere akutt binyrekrise inkluderer:

• ACTH (cosyntropin) stimuleringstest
• Kortisol blodprøve
• Blodsukker
• Kaliumblodprøve
• Sodium blodprøve
• Blod pH-test

Antibiotika startes med en gang for å behandle bakterieinfeksjonen. Glukokortikoide medisiner vil også bli gitt for å behandle binyresvikt. Støttende behandlinger vil være nødvendig for andre symptomer.

WFS er dødelig med mindre behandling for bakterieinfeksjonen startes med en gang og glukokortikoidmedisiner gis.

For å forhindre WFS forårsaket av meningokokkbakterier, er en vaksine tilgjengelig.

Fulminant meningokokkemi - Waterhouse-Friderichsen syndrom; Fulminant meningokokk sepsis - Waterhouse-Friderichsen syndrom; Hemorragisk adrenalitt

• Meningokokklesjoner på ryggen
• Binyren hormon sekresjon

Stephens DS. Neisseria meningitides. I: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, red. Mandell, Douglas og Bennett’s Principles and Practice of Infectious Diseases. 9. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2020: kap 211.

Newell-Price JDC, Auchus RJ. Binyrebarken. I: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, red. Williams lærebok for endokrinologi. 14. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 15.