Paroksysmal kald hemoglobinuri (PCH)

Paroksysmal kald hemoglobinuri (PCH) er en sjelden blodsykdom der kroppens immunsystem produserer antistoffer som ødelegger røde blodlegemer. Det skjer når personen utsettes for kalde temperaturer.

PCH forekommer bare i kulde, og påvirker hovedsakelig hender og føtter. Antistoffer fester (binder) til røde blodlegemer. Dette gjør at andre proteiner i blodet (kalt komplement) også kan feste seg. Antistoffene ødelegger de røde blodcellene når de beveger seg gjennom kroppen. Når cellene ødelegges, frigjøres hemoglobin, den delen av røde blodlegemer som bærer oksygen, i blodet og føres i urinen.

PCH har vært knyttet til sekundær syfilis, tertiær syfilis og andre virus- eller bakterieinfeksjoner. Noen ganger er årsaken ukjent.

Forstyrrelsen er sjelden.

Symptomer kan omfatte:

• Frysninger
• Feber
• Ryggsmerte
• Legg smerter
• Magesmerter
• Hodepine
• Generelt ubehag, uro eller dårlig følelse (ubehag)
• Blod i urinen (rød urin)

Laboratorietester kan bidra til å diagnostisere denne tilstanden.

• Bilirubinnivået er høyt i blod og urin.
• Fullstendig blodtelling (CBC) viser anemi.
• Coombs-testen er negativ.
• Donath-Landsteiner-testen er positiv.
• Laktatdehydrogenase-nivået er høyt.

Behandling av den underliggende tilstanden kan hjelpe. For eksempel, hvis PCH er forårsaket av syfilis, kan symptomene bli bedre når syfilis behandles.

I noen tilfeller brukes medisiner som undertrykker immunforsvaret.

Personer med denne sykdommen blir ofte bedre og har ikke symptomer mellom episodene. I de fleste tilfeller slutter angrepene så snart de skadede cellene slutter å bevege seg gjennom kroppen.

Komplikasjoner kan omfatte:

• Fortsatte angrep
• Nyresvikt
• Alvorlig anemi

Ring helsepersonell hvis du har symptomer på denne lidelsen. Leverandøren kan utelukke andre årsaker til symptomene og bestemme om du trenger behandling.

Personer som har blitt diagnostisert med denne sykdommen kan forhindre fremtidige angrep ved å holde seg utenfor kulden.

PCH

• Blodceller

Michel M. Autoimmune og intravaskulære hemolytiske anemier. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 151.

Vinn N, Richards SJ. Ervervet hemolytisk anemi. I: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, red. Dacie og Lewis Praktisk hematologi. 12. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapittel 13.