Trombotisk trombocytopen purpura

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) er en blodsykdom der blodplateklumper dannes i små blodkar. Dette fører til et lavt antall blodplater (trombocytopeni).

Denne sykdommen kan være forårsaket av problemer med et enzym (en type protein) som er involvert i blodpropp. Dette enzymet kalles ADAMTS13. Fravær av dette enzymet resulterer i blodplateklumping. Blodplater er en del av blodet som hjelper blodpropp.

Når blodplatene klumper seg sammen, er det færre blodplater tilgjengelig i blodet i andre deler av kroppen for å hjelpe med koagulering. Dette kan føre til blødning under huden.

I noen tilfeller overføres lidelsen gjennom familier (arvet). I disse tilfellene blir mennesker født med naturlig lave nivåer av dette enzymet.

Denne tilstanden kan også være forårsaket av:

• Kreft
• Cellegift
• Hematopoietisk stamcelletransplantasjon
• HIV-infeksjon
• Hormonerstatningsterapi og østrogener
• Legemidler (inkludert tiklopidin, klopidogrel, kinin og cyklosporin A)

Symptomene kan omfatte noe av det følgende:

• Blødning i huden eller slimhinnene
• Forvirring
• Tretthet, svakhet
• Feber
• Hodepine
• Blek hudfarge eller gulaktig hudfarge
• Kortpustethet
• Rask puls (over 100 slag per minutt)

Test som kan bestilles inkluderer:

• ADAMTS 13 aktivitetsnivå
• Bilirubin
• Blod søl
• Komplett blodtelling (CBC)
• Kreatininnivå
• Laktatdehydrogenase (LDH) nivå
• Blodplateantall
• Urinalyse
• Haptoglobin
• Coombs-test

Du kan ha en behandling som kalles plasmautveksling. Det fjerner unormalt plasma og erstatter det med normalt plasma fra en sunn giver. Plasma er den flytende delen av blod som inneholder blodceller og blodplater. Plasmautveksling erstatter også det manglende enzymet.

Fremgangsmåten gjøres som følger:

• Først får du blodet ditt som om du gir blod.
• Når blodet ledes gjennom en maskin som skiller blod i forskjellige deler, fjernes det unormale plasmaet og blodcellene dine blir frelst.
• Blodcellene dine blir deretter kombinert med normalt plasma fra en giver, og deretter gitt tilbake til deg.

Denne behandlingen gjentas daglig til blodprøver viser forbedring.

Personer som ikke reagerer på denne behandlingen, eller hvis tilstanden ofte kommer tilbake, må kanskje:

• Gjør operasjon for å fjerne milten
• Få medisiner som undertrykker immunforsvaret, for eksempel steroider eller rituximab

De fleste som gjennomgår plasmautveksling, blir helt friske. Men noen mennesker dør av denne sykdommen, spesielt hvis den ikke diagnostiseres med en gang. Hos personer som ikke kommer seg, kan denne tilstanden bli langvarig (kronisk).

Komplikasjoner kan omfatte:

• Nyresvikt
• Lavt antall blodplater (trombocytopeni)
• Lavt antall røde blodlegemer (forårsaket av for tidlig nedbrytning av røde blodlegemer)
• Nervesystemproblemer
• Alvorlig blødning (blødning)
• Hjerneslag

Ring helsepersonell hvis du har uforklarlig blødning.

Fordi årsaken er ukjent, er det ingen kjent måte å forhindre denne tilstanden på.

TTP

• Blodceller

Abrams CS. Trombocytopeni. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 25. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 172.

Nettstedet for National Heart, Lung and Blood Institute. Trombotisk trombocytopen purpura. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Tilgang 1. mars 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Trombotisk trombocytopen purpura og det hemolytiske uremiske syndromet. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Red. Hematologi: grunnleggende prinsipper og praksis. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 134.