Kryoglobulinemi

Kryoglobulinemi er tilstedeværelsen av unormale proteiner i blodet. Disse proteinene tykner i kalde temperaturer.

Kryoglobuliner er antistoffer. Det er ennå ikke kjent hvorfor de blir faste eller geleaktige ved lave temperaturer i laboratoriet. I kroppen kan disse antistoffene danne immunkomplekser som kan forårsake betennelse og blokkere blodkar. Dette kalles kryoglobulinemisk vaskulitt. Dette kan føre til problemer som spenner fra hudutslett til nyresvikt.

Kryoglobulinemi er en del av en gruppe sykdommer som forårsaker skade og betennelse i blodårene i hele kroppen (vaskulitt). Det er tre hovedtyper av denne tilstanden. De er gruppert basert på typen antistoff som produseres:

• Type I
• Type II
• Type III

Type II og III blir også referert til som blandet kryoglobulinemi.

Type I kryoglobulinemi er oftest relatert til kreft i blodet eller immunforsvaret.

Type II og III finnes oftest hos personer som har en langvarig (kronisk) betennelsestilstand, for eksempel en autoimmun sykdom eller hepatitt C. De fleste med type II-form av kryoglobulinemi har en kronisk hepatitt C-infeksjon.

Andre forhold som kan være relatert til kryoglobulinemi inkluderer:

• Leukemi
• Multippelt myelom
• Primær makroglobulinemi
• Leddgikt
• Systemisk lupus erythematosus

Symptomene vil variere, avhengig av hvilken type lidelse du har og organene som er involvert. Symptomer kan omfatte:

• Pusteproblemer
• Utmattelse
• Glomerulonefritt
• Leddsmerter
• Muskelsmerte
• Purpura
• Raynaud fenomen
• Huddød
• Hudsår

Helsepersonell vil gjøre en fysisk eksamen. Du vil bli sjekket for tegn på hevelse i lever og milt.

Tester for kryoglobulinemi inkluderer:

• Komplett blodtelling (CBC).
• Komplementanalyse - tallene vil være lave.
• Kryoglobulintest - kan vise tilstedeværelse av kryoglobuliner. (Dette er en komplisert laboratorieprosedyre som involverer mange trinn. Det er viktig at laboratoriet som utfører testen er kjent med prosessen.)
• Leverfunksjonstester - kan være høye hvis hepatitt C er tilstede.
• Revmatoid faktor - positiv i type II og III.
• Hudbiopsi - kan vise betennelse i blodkar, vaskulitt.
• Proteinelektroforese - blod - kan vise et unormalt antistoffprotein.
• Urinanalyse - kan vise blod i urinen hvis nyrene påvirkes.

Andre tester kan omfatte:

• Angiogram
• Røntgen av brystet
• ESR
• Hepatitt C-test
• Nerve ledningstester, hvis personen har svakhet i armer eller ben

BLANDT CRYOGLOBULINEMIA (TYPER II OG III)

Mild eller moderat form for kryoglobulinemi kan ofte behandles ved å ta skritt for å håndtere den underliggende årsaken.

Nåværende direktevirkende medisiner for hepatitt C eliminerer viruset hos nesten alle mennesker. Etter hvert som hepatitt C forsvinner, vil kryoglobuliner forsvinne hos omtrent halvparten av alle mennesker i løpet av de neste 12 månedene. Din leverandør vil fortsette å overvåke kryoglobuliner etter behandling.

Alvorlig kryoglobulinemi vaskulitt involverer vitale organer eller store hudområder. Det behandles med kortikosteroider og andre medisiner som undertrykker immunforsvaret.

• Rituximab er et effektivt legemiddel og har færre risikoer enn andre medisiner.
• Syklofosfamid brukes under livstruende forhold der rituximab ikke fungerer eller er tilgjengelig. Dette legemidlet ble ofte brukt tidligere.
• En behandling kalt plasmaferese brukes også. I denne prosedyren tas blodplasma ut av blodsirkulasjonen, og unormale kryoglobulin-antistoffproteiner fjernes. Plasmaet erstattes av væske, protein eller donert plasma.

TYPE I CRYOGLOBULINEMIA

Denne lidelsen skyldes kreft i blodet eller immunforsvaret, for eksempel myelomatose. Behandlingen er rettet mot unormale kreftceller som produserer kryoglobulinet.

Mesteparten av tiden fører ikke blandet kryoglobulinemi til døden. Outlook kan være dårlig hvis nyrene påvirkes.

Komplikasjoner inkluderer:

• Blødning i fordøyelseskanalen (sjelden)
• Hjertesykdom (sjelden)
• Sårinfeksjoner
• Nyresvikt
• Leversvikt
• Huddød
• Død

Ring leverandøren din hvis:

• Du utvikler symptomer på kryoglobulinemi.
• Du har hepatitt C og utvikler symptomer på kryoglobulinemi.
• Du har kryoglobulinemi og utvikler nye eller forverrede symptomer.

Det er ingen kjent forebygging for tilstanden.

• Å holde seg borte fra kalde temperaturer kan forhindre noen symptomer.
• Testing og behandling av hepatitt C-infeksjon vil redusere risikoen.

• Fingerens kryoglobulinemi
• Kryoglobulinemi - fingre
• Blodceller

Patterson ER, Winters JL. Hemaferese. I: McPherson RA, Pincus MR, red. Henry’s Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 23. utg. St Louis, MO: Elsevier; 2017: kap. 37.

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M, et al. Kryoglobulinemi. Nat Rev Dis Primers. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Stone JH. Immun kompleks-formidlet vaskulitt i små fartøy. I: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, red. Kelley og Firesteins lærebok for revmatologi. 10. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 91.