Interstitiell lungesykdom

Interstitiell lungesykdom (ILD) er en gruppe lungesykdommer der lungevevet blir betent og deretter skadet.

Lungene inneholder små luftsekker (alveoler), det er der oksygen absorberes. Disse luftsekkene utvides med hvert pust.

Vevet rundt disse luftsekkene kalles interstitium. Hos mennesker med interstitiell lungesykdom blir dette vevet stivt eller arr, og luftsekkene klarer ikke å utvide seg så mye. Som et resultat kan ikke så mye oksygen komme til kroppen.

ILD kan forekomme uten kjent årsak. Dette kalles idiopatisk ILD. Idiopatisk lungefibrose (IPF) er den vanligste sykdommen av denne typen.

Det er også dusinvis av kjente årsaker til ILD, inkludert:

• Autoimmune sykdommer (der immunforsvaret angriper kroppen) som lupus, revmatoid artritt, sarkoidose og sklerodermi.
• Lungebetennelse på grunn av å puste inn et fremmed stoff som visse typer støv, sopp eller mugg (overfølsomhetspneumonitt).
• Legemidler (som nitrofurantoin, sulfonamider, bleomycin, amiodaron, metotreksat, gull, infliximab, etanercept og andre medisiner mot cellegift).
• Strålebehandling til brystet.
• Arbeider med eller rundt asbest, kullstøv, bomullsstøv og silikastøv (kalt yrkessykdom).

Sigarettrøyking kan øke risikoen for å utvikle noen former for ILD og kan føre til at sykdommen blir mer alvorlig.

Kortpustethet er et hovedsymptom på ILD. Du kan puste raskere eller trenger å puste dypt:

• Til å begynne med kan kortpustethet ikke være alvorlig og blir bare lagt merke til med trening, trappetrinn og andre aktiviteter.
• Over tid kan det forekomme med mindre anstrengende aktivitet som bading eller påkledning, og når sykdommen forverres, selv med å spise eller snakke.

De fleste med denne tilstanden har også tørr hoste. En tørr hoste betyr at du ikke hoster opp noe slim eller sputum.

Over tid er vekttap, tretthet og muskel- og leddsmerter også til stede.

Personer med mer avansert ILD kan ha:

• Unormal forstørrelse og krumning av neglene.
• Blå farge på leppene, huden eller neglene på grunn av lave oksygenivåer i blodet (cyanose).
• Symptomer på andre sykdommer som leddgikt eller problemer med å svelge (sklerodermi), assosiert med ILD.

Helsepersonell vil utføre en fysisk eksamen. Det kan høres tørre, knitrende pustelyder når du lytter til brystet med et stetoskop.

Følgende tester kan gjøres:

• Blodprøver for å sjekke for autoimmune sykdommer
• Bronkoskopi med eller uten biopsi
• Røntgen av brystet
• Høyoppløselig CT (HRCT) skanning av brystet
• MR-bryst
• Ekkokardiogram
• Åpen lungebiopsi
• Måling av oksygenivået i blodet i hvile eller når det er aktivt
• Blodgasser
• Lungefunksjonstester
• Seks minutters gange test (sjekker hvor langt du kan gå på 6 minutter og hvor mange ganger du må stoppe for å få pusten)

Mennesker som er sterkt utsatt for kjente årsaker til lungesykdom på arbeidsplassen blir vanligvis rutinemessig undersøkt for lungesykdom. Disse jobbene inkluderer kullgruvedrift, sandblåsing og arbeid på et skip.

Behandlingen avhenger av årsaken og varigheten av sykdommen. Legemidler som undertrykker immunforsvaret og reduserer hevelse i lungene, foreskrives hvis en autoimmun sykdom forårsaker problemet.For noen mennesker som har IPF, er pirfenidon og nintedanib to medisiner som kan brukes til å bremse sykdommen. Hvis det ikke er noen spesifikk behandling for tilstanden, er målet å gjøre deg mer komfortabel og støtte lungefunksjonen:

• Hvis du røyker, spør leverandøren din om hvordan du kan slutte å røyke.
• Mennesker med lave oksygenivåer i blodet får oksygenbehandling i hjemmet sitt. En respiratorisk terapeut vil hjelpe deg med å sette opp oksygen. Familier må lære seg riktig oksygenlagring og sikkerhet.

Lungrehabilitering kan gi støtte, og hjelpe deg å lære:

• Ulike pustemetoder
• Hvordan sette opp hjemmet ditt for å spare energi
• Hvordan spise nok kalorier og næringsstoffer
• Hvordan være aktiv og sterk

Noen mennesker med avansert ILD kan trenge en lungetransplantasjon.

Du kan lette stresset ved sykdom ved å bli med i en støttegruppe. Å dele med andre som har vanlige erfaringer og problemer kan hjelpe deg til ikke å føle deg alene.

Sjansen for å komme seg eller ILD bli verre, avhenger av årsaken og hvor alvorlig sykdommen var da den først ble diagnostisert.

Noen mennesker med ILD utvikler hjertesvikt og høyt blodtrykk i lungene.

Idiopatisk lungefibrose har dårlige utsikter.

Ring leverandøren din hvis:

• Pusten din blir vanskeligere, raskere eller mer grunne enn før
• Du kan ikke puste dypt, eller trenger å lene deg fremover når du sitter
• Du har hodepine oftere
• Du føler deg søvnig eller forvirret
• Du har feber
• Du hoster opp mørkt slim
• Fingertuppene eller huden rundt neglene er blå

Diffus parenkymal lungesykdom; Alveolitt; Idiopatisk lungepneumonitt (IPP)

• Hvordan puste når du er kortpustet
• Interstitiell lungesykdom - voksne - utflod
• Oksygen sikkerhet
• Reiser med pusteproblemer
• Bruker oksygen hjemme

• Klubb
• Kullarbeidere pneumokoniose - trinn II
• Kullarbeidere pneumokoniose - trinn II
• Kullarbeidere pneumokoniose, komplisert
• Luftveiene

Corte TJ, Du Bois RM, Wells AU. Bindevevssykdommer. I: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, red. Murray og Nadels lærebok for respiratorisk medisin. 6. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 65.

Raghu G, Martinez FJ. Interstitiell lungesykdom. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 86.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Idiopatisk interstitiell lungebetennelse. I: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, red. Murray og Nadels lærebok for respiratorisk medisin. 6. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapittel 63.