Hva er Vogt-Koyanagi-Harada syndrom

Innhold

• Hva forårsaker
• Mulige symptomer
• Hvordan behandlingen blir gjort

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom er en sjelden sykdom som rammer vev som inneholder melanocytter, slik som øynene, sentralnervesystemet, øre og hud, og forårsaker betennelse i øyets netthinne, ofte forbundet med dermatologiske problemer og hørselsproblemer.

Dette syndromet forekommer hovedsakelig hos unge voksne mellom 20 og 40 år, med kvinner som er mest berørt. Behandlingen består av administrering av kortikosteroider og immunmodulatorer.

Hva forårsaker

Årsaken til sykdommen er foreløpig ikke kjent, men det antas at det er en autoimmun sykdom, der det er aggresjon på overflaten av melanocyttene, og fremmer en inflammatorisk reaksjon med overvekt av T-lymfocytter.

Mulige symptomer

Symptomene på dette syndromet avhenger av scenen du er i:

Prodromal scene

På dette stadiet vises systemiske symptomer som ligner på influensalignende symptomer, ledsaget av nevrologiske symptomer som varer bare noen få dager. De vanligste symptomene er feber, hodepine, hjernehinnebetennelse, kvalme, svimmelhet, smerter rundt øynene, tinnitus, generalisert muskelsvakhet, delvis lammelse på den ene siden av kroppen, vanskeligheter med å artikulere ord riktig eller oppfatte språk, fotofobi, lakrimasjon, hud og overfølsomhet i hodebunnen.

Uveitt stadium

På dette stadiet dominerer okulære manifestasjoner, som betennelse i netthinnen, nedsatt syn og til slutt retinal løsrivelse. Noen mennesker kan også oppleve hørselssymptomer som tinnitus, smerte og ubehag i ørene.

Kronisk scene

På dette stadiet vises okulære og dermatologiske symptomer, som vitiligo, depigmentering av øyevippene, øyenbrynene, som kan vare fra måneder til år. Vitiligo har en tendens til å være symmetrisk fordelt over hodet, ansiktet og kofferten, og kan være permanent.

Gjentakelsesfase

På dette stadiet kan mennesker utvikle kronisk betennelse i netthinnen, grå stær, glaukom, koroidal neovaskularisering og subretinal fibrose.

Hvordan behandlingen blir gjort

Behandlingen består av administrering av høye doser kortikosteroider som prednison eller prednisolon, spesielt i den akutte fasen av sykdommen, i minst 6 måneder. Denne behandlingen kan forårsake motstand og nedsatt leverfunksjon, og i disse tilfellene er det mulig å velge bruk av betametason eller deksametason.

Hos personer hvis bivirkninger av kortikosteroider gjør bruk i minimalt effektive doser uholdbare, kan immunmodulatorer som cyklosporin A, metotreksat, azatioprin, takrolimus eller adalimumab brukes, som har blitt brukt med gode resultater.

I tilfeller av resistens mot kortikosteroider og hos personer som heller ikke responderer på immunmodulerende behandling, kan intravenøs immunglobulin brukes.