Pilocytisk astrocytom

Innhold

• Oversikt
• symptomer
• Årsaker og risikofaktorer
• Hvordan diagnostiseres pilocytisk astrocytom?
• Behandling av pilocytisk astrocytom
• Kirurgi
• Stråling
• kjemoterapi
• Ungdom vs. voksen pilocytisk astrocytom
• Outlook

Oversikt

Pilocytisk astrocytom er en sjelden type hjernesvulst som forekommer mest hos barn og unge voksne under 20 år. Svulsten forekommer sjelden hos voksne. Hos barn kan tilstanden kalles ung pilocytisk astrocytom.

Pilocytisk astrocytom får navnet sitt fordi svulsten stammer fra stjerneformede celler i hjernen som kalles astrocytter. Astrocytter er gliaceller, som hjelper til med å beskytte og opprettholde hjerneceller kalt nevroner. Svulster som oppstår fra glialceller blir samlet referert til som gliomer.

Et pilocytisk astrocytom finnes ofte i en del av hjernen som kalles lillehjernen. De kan også forekomme i nærheten av hjernestammen, i hjernen, i nærheten av synsnerven, eller i den hypotalamiske regionen av hjernen. Svulsten er vanligvis saktevoksende og sprer seg ikke. Det vil si at det anses som godartet. Av denne grunn er pilocytiske astrocytomer typisk kategorisert som karakter I på en skala fra I til IV. Grad I er den minst aggressive typen.

Et pilocytisk astrocytom er en væskefylt (cystisk) svulst, og ikke en fast masse. Det blir ofte vellykket fjernet ved kirurgi, med en utmerket prognose.

symptomer

De fleste symptomer på pilocytisk astrocytom er relatert til økt trykk i hjernen, eller økt intrakranielt trykk. Disse symptomene inkluderer:

• hodepine som er verre om morgenen
• kvalme
• oppkast
• beslag
• endringer i humør eller personlighet

Andre symptomer varierer avhengig av plasseringen og størrelsen på svulsten. For eksempel:

• En svulst i lillehjernen kan forårsake kløthet eller svakhet, fordi lillehjernen er ansvarlig for å kontrollere balanse og koordinasjon.
• En svulst som trykker på synsnerven kan forårsake endringer i synet, for eksempel uskarpt syn eller ufrivillige raske øyebevegelser, eller nystagmus.
• En svulst i hypothalamus eller hypofysen kan påvirke barnets vekst, status, atferd og hormoner, og forårsake for tidlig pubertet, vektøkning eller vekttap.

Årsaker og risikofaktorer

Gliomas er et resultat av unormal celledeling i hjernen, men den eksakte årsaken til denne unormale celledelingen er ikke kjent. Det er sjelden at en hjernesvulst blir arvet genetisk, men visse typer pilocytiske astrocytomer, som optiske gliomer, har blitt assosiert med en genetisk lidelse kjent som neurofibromatosis type 1 (NF1).

Forekomsten av pilocytisk astrocytom er veldig lav. Det anslås å forekomme hos bare 14 av hver 1 million barn yngre enn 15 år. Svulsten forekommer i like store mengder hos gutter og jenter.

For øyeblikket er det ingen kjent måte å forhindre eller redusere risikoen for et pilocytisk astrocytom hos barnet ditt. Mer forskning er nødvendig for å forstå faktorene som kan føre til denne kreftformen.

Hvordan diagnostiseres pilocytisk astrocytom?

Et pilocytisk astrocytom diagnostiseres vanligvis når lege eller barnelege merker visse nevrologiske symptomer hos et barn. En lege vil gjennomføre en fullstendig fysisk undersøkelse og kan sende barnet til en nevrolog for videre undersøkelse.

Ytterligere testing kan omfatte følgende:

• MR-skanning eller CT-skanning for å produsere bilder av hjernen, som enten kan gjøres med eller uten kontrast, et spesielt fargestoff som hjelper leger å se noen strukturer tydeligere under skanningen
• Røntgen av skallen
• biopsi, en prosedyre der en liten del av svulsten fjernes og sendes til et laboratorium for testing

Behandling av pilocytisk astrocytom

I noen tilfeller er ingen behandling nødvendig. En lege vil overvåke svulsten med vanlige MR-skanninger for å sikre at den ikke blir større.

Hvis pilocytisk astrocytom gir symptomer eller en skanning viser at svulsten vokser, kan en lege gi råd om behandling. Kirurgi er den valgte behandlingen for denne typen svulster. Dette er fordi total fjerning (reseksjon) av svulsten ofte er kurativ.

Kirurgi

Målet med operasjonen er å fjerne så mye av svulsten som mulig uten å skade noen del av hjernen. Operasjonen vil sannsynligvis bli utført av en dyktig nevrokirurg med erfaring i å behandle barn med hjernesvulst.

Avhengig av den spesielle svulsten, kan nevrokirurgen velge å foreta en åpen kirurgi, der et stykke av hodeskallen fjernes for å få tilgang til svulsten.

Stråling

Strålebehandling bruker konsentrerte strålingsstråler for å drepe kreftceller. Det kan være behov for stråling etter operasjonen hvis kirurgen ikke kunne fjerne hele svulsten. Imidlertid anbefales ikke stråling for barn under 5 år fordi det kan påvirke hjerneutviklingen.

kjemoterapi

Cellegift er en sterk form for kjemisk medikamentell terapi som ødelegger raskt voksende celler. Det kan være nødvendig å stoppe veksten av tumorceller i hjernen, eller det kan gjøres i forbindelse med stråling for å redusere den nødvendige stråledosen.

Ungdom vs. voksen pilocytisk astrocytom

Relativt lite er kjent om pilocytiske astrocytomer hos voksne. Mindre enn 25 prosent av pilocytiske astrocytomer forekommer hos voksne over 20 år. I likhet med unge svulster involverer behandling hos voksne vanligvis kirurgi for å fjerne svulsten. Når et pilocytisk astrocytom forekommer hos voksne, er det mer sannsynlig at det er aggressivt og mer sannsynlig at det kommer igjen etter operasjonen.

Outlook

Generelt er prognosen utmerket. Hvis svulsten fjernes fullstendig ved kirurgi, er sjansen for å bli "kurert" veldig stor. Pilocytisk astrocytom har en fem års overlevelsesrate på over 96 prosent hos barn og unge voksne, som er en av de høyeste overlevelsesrater for en hjernesvulst. Pilocytiske astrocytomer som forekommer i synsveien eller hypothalamus har en litt mindre gunstig prognose.

Selv om operasjonen er vellykket, må barnet fortsatt regelmessig MR-skanning for å sikre at svulsten ikke kommer tilbake. Gjentakelsesgraden er lav hvis svulsten er fullstendig fjernet, men hvis svulsten kommer tilbake, er prognosen fremdeles utmerket etter en ny operasjon. Hvis cellegift eller stråling ble brukt for å behandle svulsten, kan et barn oppleve lærevansker og svekkelser i vekst på grunn av behandlingen.

Hos voksne er utsiktene også relativt gode, men overlevelsesraten har vist seg å synke med alderen. En studie fant at den fem år lange overlevelsen bare var 53 prosent hos voksne over 60 år.