Interstitiell lungesykdom

Innhold

• Oversikt
• Forventet levealder og prognose
• typer
• Symptomer på interstitiell lungesykdom
• Årsaker til interstitiell lungesykdom
• Autoimmune sykdommer
• Eksponering for giftige stoffer
• Medisin og medisiner
• Behandlingsalternativer
• Tips
• Outlook

Oversikt

Interstitiell lungesykdom inkluderer mer enn 200 forskjellige tilstander som forårsaker betennelse og arrdannelse rundt ballonglignende luftsekker i lungene, kalt alveolene. Oksygen reiser gjennom alveolene inn i blodomløpet. Når de er arr, kan ikke disse sakene utvides like mye. Som et resultat kommer mindre oksygen inn i blodet.

Andre deler av lungene kan også bli påvirket, for eksempel luftveiene, lungefôret og blodkar.

Forventet levealder og prognose

Interstitiell lungesykdom kan variere fra person til person og avhengig av hva som forårsaket det. Noen ganger utvikler det seg sakte. I andre tilfeller forverres det raskt. Symptomene dine kan variere fra milde til alvorlige.

Noen interstitielle lungesykdommer har bedre prognose enn andre. En av de vanligste typene, kalt idiopatisk lungefibrose, kan ha et begrenset syn. Gjennomsnittlig overlevelse for personer med denne typen er for tiden 3 til 5 år. Det kan være lengre med visse medisiner og avhengig av løpet. Mennesker med andre typer interstitiell lungesykdom, som sarkoidose, kan leve mye lenger.

Selv om å få en lungetransplantasjon kan forbedre din overlevelse, vil fremtidige medisiner sannsynligvis tilby de beste løsningene for de fleste.

typer

Interstitiell lungesykdom kommer i mer enn 200 forskjellige typer. Noen av disse inkluderer:

• asbestose: betennelse og arrdannelse i lungene forårsaket av å puste inn asbestfibre
• bronkiolitt obliterans: en tilstand som forårsaker blokkeringer i de minste luftveiene i lungene, kalt bronkioler
• kullarbeiderens pneumokoniose: en lungetilstand forårsaket av eksponering for kullstøv (også kalt svart lungesykdom)
• kronisk silikose: en lungesykdom forårsaket av å puste inn mineralet silika
• bindevevsrelatert lungefibrose: en lungesykdom som rammer noen mennesker med bindevevssykdommer som sklerodermi eller Sjögren syndrom
• desquamative interstitiell pneumonitt: en tilstand som forårsaker lungebetennelse, og som er mer vanlig hos personer som røyker
• familiær lungefibrose: en opphopning av arrvev i lungene som rammer to eller flere medlemmer av samme familie
• overfølsomhet pneumonitt: betennelse i alveolene forårsaket av å puste inn allergiske stoffer eller andre irriterende stoffer
• idiopatisk lungefibrose: en sykdom med ukjent årsak der arrvev utvikler seg i hele lungevevet
• sarkoidose: en sykdom som får små klumper av inflammatoriske celler til å dannes i organer som lungene og lymfekjertlene

Symptomer på interstitiell lungesykdom

Når du har interstitiell lungesykdom, kan du ikke få nok oksygen i blodet. Som et resultat føler du deg kortpustet, spesielt når du trener eller klatrer trapper. Etter hvert kan det være vanskelig å puste, selv i ro.

En tørr hoste er et annet symptom. Symptomene blir ofte verre med tiden.

Kontakt legen din hvis du har problemer med å puste. Etter en diagnose kan du starte behandlinger for å håndtere betennelse og arrdannelse.

Årsaker til interstitiell lungesykdom

Mange ganger kan ikke legene finne årsaken til interstitiell lungesykdom. I disse tilfellene kalles tilstanden idiopatisk interstitiell lungesykdom.

Andre årsaker til interstitiell lungesykdom inkluderer medisinske tilstander, bruk av noen medisiner eller eksponering for giftige stoffer som skader lungene. Disse årsakene til interstitiell lungesykdom inngår i tre hovedkategorier:

Autoimmune sykdommer

Kroppens immunsystem angriper og skader lungene og andre organer under disse forholdene:

• dermatomyositt: en betennelsessykdom som forårsaker muskelsvakhet og utslett i huden
• lupus: en tilstand der immunsystemet angriper mange typer vev, inkludert hud, ledd og andre organer
• blandet bindevevssykdom: en tilstand som har symptomer på flere bindevevssykdommer, inkludert polymyositis, lupus og sklerodermi
• polymyositt: en tilstand som forårsaker betennelse i musklene
• vaskulitt: betennelse og skade på blodkar i kroppen
• leddgikt: en sykdom der immunsystemet angriper ledd, lunger og andre organer
• sklerodermi: en gruppe sykdommer som får huden og bindevevet til å tykne og stramme seg
• Sjögren syndrom: en tilstand som forårsaker leddsmerter, tørre øyne og tørr munn

Eksponering for giftige stoffer

Eksponering for følgende stoffer på jobb eller i miljøet kan også forårsake lunge arrdannelse:

• animalske proteiner, for eksempel fra fugler
• asbestfibre
• kullstøv
• kornstøv
• form
• silikastøv
• tobakksrøyk

Medisin og medisiner

Hos mennesker som er mottagelige, kan alle disse stoffene skade lungene:

• antibiotika som nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin) og sulfasalazin (Azulfidine)
• antiinflammatorier som aspirin, etanercept (Enbrel) og infliximab (Remicade)
• cellegift medisiner som azathioprin (Imuran), bleomycin, cyklofosfamid, metotreksat (Trexall) og vinblastin
• hjertemedisiner som amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
• medisiner som heroin og dens behandling, metadon

Behandlingsalternativer

Behandlinger kan ikke reversere lungeskader, men de kan bremse sykdomsutviklingen og hjelpe deg med å puste lettere. Hvis eksponering for et giftig materiale eller et medikament forårsaket den interstitielle lungesykdommen, bør du unngå stoffet.

Legen din kan forskrive noen forskjellige typer behandlinger for å håndtere interstitiell lungesykdom:

• Supplerende oksygen anbefales for tiden i de internasjonale retningslinjene for behandling, selv om ingen studier har bevist at det er fordelaktig. Enkeltpersoner rapporterer at de føler seg mindre andpustede når det gjelder bruk.
• Lungerehabilitering kan bidra til å forbedre aktivitetsnivået og treningsevnen.
• Antiinflammatoriske medisiner, som steroid prednison, kan redusere hevelse i lungene.
• Immunundertrykkende medisiner, som azathioprin (Imuran), cyklofosfamid (Cytoxan) og mycophenolate mofetil (CellCept), kan bidra til å stoppe angrepene på immunsystemet som skader lungene.
• Antifibrotiske medisiner som pirfenidon (Esbriet) og nintedanib (Ovef) kan forhindre ytterligere arrdannelse i lungene. Disse stoffene er begge godkjent av U.S. Food and Drug Administration for behandling av idiopatisk lungefibrose.

Hvis tilstanden din er alvorlig og andre behandlinger ikke hjelper, er siste utvei å ha en lungetransplantasjon. Imidlertid er en transplantasjon ikke en kur. Vanligvis anbefales denne operasjonen hvis du er yngre enn 65 år, men i noen tilfeller kan du være eldre. Du kan ikke ha andre viktige helsetilstander, som kreft, HIV, hepatitt B eller C, eller hjerte-, nyre- eller leversvikt.

Tips

Her er noen få ting du kan gjøre for å holde deg sunn:

• Slutt å røyke. Røyking kan skade lungene enda mer.
• Spis et godt balansert kosthold. Å få i seg nok næringsstoffer og kalorier er viktig, spesielt fordi denne sykdommen kan få deg til å gå ned i vekt.
• Trening. Å bruke oksygen kan hjelpe deg med å holde deg aktiv.
• Få vaksiner mot lungebetennelse, kikhoste og influensa. Disse infeksjonene kan forverre lungesymptomene dine.

Outlook

Arrdannelse i lungene kan ikke snus. Fortsatt kan behandlinger redusere lungeskadene og hjelpe deg med å puste lettere. Lungetransplantasjon er fortsatt et alternativ for de som ikke svarer på annen medisinsk behandling.