hypogammaglobulinemia

Innhold

• Oversikt
• symptomer
• Fører til
• Behandlingsalternativer
• komplikasjoner
• Forventet levealder og prognose

Oversikt

Hypogammaglobulinemia er et problem med immunforsvaret som forhindrer at det lager nok antistoffer som kalles immunoglobuliner. Antistoffer er proteiner som hjelper kroppen din å gjenkjenne og bekjempe utenlandske inntrengere som bakterier, virus og sopp.

Uten nok antistoffer, har du større sannsynlighet for å få infeksjoner. Personer med hypogammaglobulinemi kan lettere få lungebetennelse, hjernehinnebetennelse og andre infeksjoner som et sunt immunsystem normalt vil beskytte mot. Disse infeksjonene kan skade organer og føre til potensielt alvorlige komplikasjoner.

symptomer

Personer med denne tilstanden får hyppigere infeksjoner enn vanlig. Vanlige infeksjoner inkluderer:

• bronkitt
• ørebetennelse
• hjernehinnebetennelse
• lungebetennelse
• bihulebetennelse
• hudinfeksjoner

Noen av disse infeksjonene kan være alvorlige.

Babyer med hypogammaglobulinemi får ofte luftveisinfeksjoner, matallergier og eksem. Spedbarn kan også utvikle urinveis- og tarminfeksjoner.

Babyer som er født med THI, viser først symptomer omtrent 6 til 12 måneder etter fødselen. Det viktigste symptomet er hyppige øre-, bihule- og lungeinfeksjoner.

Hvilke symptomer du eller barnet ditt har, vil avhenge av hvilke infeksjoner du får, men de kan inkludere:

• hoste
• sår hals
• feber
• øreverk
• opphopning
• bihule smerter
• diaré
• kvalme og oppkast
• magekramper
• leddsmerter

Fører til

Flere genendringer (mutasjoner) har blitt koblet til hypogammaglobulinemi.

En slik mutasjon påvirker BTK-genet. Dette genet er nødvendig for å hjelpe B-celler til å vokse og modnes. B-celler er en type immuncelle som lager antistoffer. Umodne B-celler lager ikke nok antistoffer for å beskytte kroppen mot infeksjon.

THI er mer vanlig hos premature barn. Babyer får normalt antistoffer fra moren gjennom morkaken under graviditet. Disse antistoffene beskytter dem mot infeksjoner når de er født. Babyer som blir født for tidlig får ikke nok antistoffer fra moren.

Noen få andre tilstander kan forårsake hypogammaglobulinemi. Noen blir gitt gjennom familier og begynner ved fødselen (medfødt). Disse kalles primær immunsvikt.

De inkluderer:

• ataksia-telangiectasia (A-T)
• autosomal recessiv agammaglobulinemia (ARA)
• vanlig variabel immunsvikt (CVID)
• hyper-IgM syndromer
• IgG underklasse mangel
• isolerte ikke-IgG-immunglobulinmangel
• alvorlig kombinert immunsvikt (SCID)
• spesifikk antistoffmangel (SAD)
• Wiskott-Aldrich syndrom
• x-koblet agammaglobulinemi

Oftere utvikler hypogammaglobulinemia seg som et resultat av en annen tilstand, kalt sekundær eller ervervet immunsvikt. Disse inkluderer:

• blodkreft som kronisk lymfocytisk leukemi (CLL), lymfom eller myelom
• HIV
• nefrotisk syndrom
• dårlig ernæring
• proteintapende enteropati
• organtransplantasjon
• stråling

Visse medisiner kan også forårsake hypogammaglobulinemi, inkludert:

• medisiner som undertrykker immunforsvaret, for eksempel kortikosteroider
• cellegift medisiner
• antiseisuremedisiner

Behandlingsalternativer

Leger behandler bakterielle infeksjoner med antibiotika. Personer som får alvorlige eller hyppige bakterielle infeksjoner, kan trenge å ta antibiotika i flere måneder av gangen for å forhindre dem.

Hvis hypogammaglobulinemiaen din er alvorlig, kan du få immunglobulinerstatningsterapi for å erstatte det kroppen din ikke lager. Du får denne behandlingen gjennom en IV. Immunglobulinet kommer fra blodplasmaet fra sunne givere.

Noen mennesker trenger bare en enkelt injeksjon med immunglobulinerstatning. Andre vil trenge å holde på med denne behandlingen i et år eller mer. Legen din vil gjøre blodprøver med noen måneder for å sjekke nivåene dine til de er i normal tilstand.

komplikasjoner

Komplikasjoner avhenger av hva som forårsaket hypogammaglobulinemi, og hvilke typer infeksjoner det er snakk om. De kan omfatte:

• autoimmune lidelser som Crohns sykdom og ulcerøs kolitt
• skade på hjerte, lunger, nervesystemet eller fordøyelseskanalen
• økt risiko for kreft
• gjentatte infeksjoner
• redusert vekst hos barn

Å bli behandlet for infeksjoner og ta immunglobulinbehandling kan redusere risikoen for disse komplikasjonene.

Forventet levealder og prognose

Forventet levealder for denne tilstanden avhenger av hvor alvorlig den er, og hvordan den behandles. Mennesker som får mange alvorlige infeksjoner vil ha dårligere syn enn de som ikke får så mange infeksjoner.

Babyer med THI vokser vanligvis ut av det. Infeksjonene vil ofte stoppe ved sin første bursdag. Immunoglobulin når vanligvis normale nivåer etter fire år.

Å fange denne tilstanden tidlig og få på seg antibiotika eller immunglobulinbehandling kan begrense infeksjoner, forhindre komplikasjoner og forbedre forventet levealder.