Henoch-Schönlein Purpura

Innhold

• Oversikt
• Hva er symptomene?
• Hva er årsakene?
• Hvordan behandles det?
• Hvordan diagnostiseres det?
• HSP hos voksne vs. barn
• Outlook

Oversikt

Henoch-Schönlein purpura (HSP) er en sykdom som får små blodkar til å bli betent og lekke blod. Det får navnet fra to tyske leger, Johann Schönlein og Eduard Henoch, som beskrev det hos sine pasienter på 1800-tallet.

Kjennetegnssymptomet på HSP er et hevet purpurfarget utslett på underbena og rumpa. Flekkene i utslettet kan se ut som blåmerker. HSP kan også forårsake hevelse i ledd, gastrointestinale symptomer og problemer med nyrene.

HSP er vanligst hos små barn. Ofte har de nylig hatt en øvre luftveisinfeksjon som forkjølelse. Det meste av tiden sykdommen blir bedre av seg selv uten behandling.

Hva er symptomene?

Det viktigste symptomet på HSP er et hevet rød-lilla flekkete utslett som vises på bena, føttene og rumpa. Utslettet kan også dukke opp i ansiktet, armene, brystet og bagasjerommet. Flekkene i utslettet ser ut som blåmerker. Hvis du trykker på utslettet, vil det forbli lilla i stedet for å bli hvitt.

HSP påvirker også ledd, tarmer, nyrer og andre systemer, og forårsaker symptomer som disse:

• smerter og hevelse i leddene, spesielt knær og ankler
• GI-symptomer som kvalme, oppkast, magesmerter og blodig avføring
• blod i urinen (som kan være for lite til å se) og andre tegn på nyreskade
• hevelse i testiklene (hos noen gutter med HSP)
• anfall (sjelden)

Ledsmerter og GI-symptomer kan starte opptil 2 uker før utslettet vises.

Noen ganger kan denne sykdommen skade nyrene permanent.

Hva er årsakene?

HSP forårsaker betennelse i små blodkar. Når blodårene blir betente, kan de lekke blod inn i huden, noe som forårsaker utslett. Blod kan også lekke i magen og nyrene.

HSP ser ut til å være forårsaket av en overaktiv respons fra immunforsvaret. Normalt produserer immunsystemet proteiner som kalles antistoffer som oppsøker og ødelegger utenlandske inntrengere som bakterier og virus. Når det gjelder HSP, setter et bestemt antistoff (IgA) seg ned i blodkarets vegger og forårsaker betennelse.

Opptil halvparten av mennesker som får HSP har forkjølelse eller annen luftveisinfeksjon en uke eller så før utslettet. Disse infeksjonene kan utløse immunforsvaret til å overreagere og frigjøre antistoffer som angriper blodkarene. HSP i seg selv er ikke smittsom, men tilstanden som startet den kan være fengende.

HSP-triggere kan omfatte:

• infeksjoner som strep hals, vannkopper, meslinger, hepatitt og HIV
• matvarer
• visse medisiner
• insektbitt
• eksponering for kaldt vær
• skade

Det kan også være gener knyttet til HSP, fordi det noen ganger kjører i familier.

Hvordan behandles det?

Du trenger vanligvis ikke å behandle Henoch-Schönlein purpura. Den vil forsvinne på egen hånd i løpet av noen uker. Hvil, væsker og smertelindrende midler som ikke er benyttet, for eksempel ibuprofen eller acetaminophen, kan hjelpe deg eller barnet ditt til å føle deg bedre.

Spør legen din før du tar ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner (NSAIDs) som naproxen eller ibuprofen hvis du har GI-symptomer. NSAIDs kan noen ganger gjøre disse symptomene verre. NSAIDs bør også unngås i tilfeller av nyrebetennelse eller skade.

For alvorlige symptomer, foreskriver leger noen ganger et kort kurs med steroider. Disse medisinene får ned betennelse i kroppen. Fordi steroider kan forårsake betydelige bivirkninger, bør du følge legens instruksjoner for å ta medisinen. Medisiner som undertrykker immunforsvaret, for eksempel syklofosfamid (Cytoxan), kan brukes til å behandle nyreskade.

Hvis det oppstår komplikasjoner i tarmsystemet ditt, kan du trenge kirurgi for å fikse det.

Hvordan diagnostiseres det?

Legen din vil undersøke deg eller barnet ditt for HSP-symptomer, inkludert utslett og leddsmerter.

Tester som disse kan bidra til å diagnostisere HSP og utelukke andre sykdommer med lignende symptomer:

• Blodprøver. Disse kan evaluere antall hvite og røde blodlegemer, betennelse og nyrefunksjon
• Urinprøve. Legen kan sjekke for blod eller protein i urinen, et tegn på at nyrene har blitt skadet.
• Biopsi. Legen din kan fjerne et lite stykke av huden din og sende den til et laboratorium for testing. Denne testen ser etter et antistoff kalt IgA, som blir deponert i hud og blodkar til personer med HSP. En nyrebiopsi kan teste for nyreskade.
• ultralyd. Denne testen bruker lydbølger for å lage bilder fra magen din. Det kan gi en nærmere titt på mageorganene og nyrene.
• CT skann. Denne testen kan brukes til å evaluere magesmerter og utelukke andre årsaker.

HSP hos voksne vs. barn

Mer enn 90 prosent av HSP-tilfellene er hos barn, spesielt i alderen 2 til 6 år. Sykdommen har en tendens til å være mildere hos barn enn hos voksne. Det er mer sannsynlig at voksne har pussfylte sår i utslettet. De får også nyreskader oftere med tilstanden.

Hos barn blir HSP vanligvis bedre i løpet av noen uker. Symptomer kan vare lenger hos voksne.

Outlook

Det meste av tiden blir Henoch-Schönlein purpura bedre på egen hånd i løpet av en måned. Sykdommen kan imidlertid komme igjen.

HSP kan forårsake komplikasjoner. Voksne kan utvikle nyreskader som kan være alvorlige nok til å kreve dialyse eller en nyretransplantasjon. En sjelden del av tarmen kan kollapse i seg selv og forårsake blokkering. Dette kalles intussusception, og det kan være alvorlig.

Hos gravide kvinner kan HSP forårsake nyreskade som kan føre til komplikasjoner som høyt blodtrykk og protein i urinen.