Glucagonoma

Innhold

• Hva er symptomene på Glucagonoma?
• Hva er årsakene til Glucagonoma?
• Hvordan diagnostiseres glukagonoma?
• Hvilke behandlinger er tilgjengelige for Glucagonoma?
• Hva er komplikasjonene til en glukagonoma?
• Hva kan jeg forvente på lang sikt?

Hva er Glucagonoma?

Glucagonoma er en sjelden svulst som involverer bukspyttkjertelen. Glukagon er et hormon produsert av bukspyttkjertelen som fungerer med insulin for å kontrollere mengden sukker i blodet ditt. Glucagonoma-tumorceller produserer store mengder glukagon, og disse høye nivåene skaper alvorlige, smertefulle og livstruende symptomer. Omtrent 5 til 10 prosent av nevroendokrine svulster som utvikler seg i bukspyttkjertelen er glukagonomer.

Hva er symptomene på Glucagonoma?

Hvis du har en svulst som produserer store mengder glukagon, vil det påvirke mange aspekter av helsen din. Glucagon balanserer effekten av insulin ved å regulere mengden sukker i blodet ditt. Hvis du har for mye glukagon, lagrer ikke cellene sukker, men sukker forblir i blodet.

Glucagonoma fører til diabeteslignende symptomer og andre smertefulle og farlige symptomer, inkludert:

• høyt blodsukker
• overdreven tørst og sult på grunn av høyt blodsukker
• ofte våkner om natten for å urinere
• diaré
• hudutslett eller dermatitt i ansiktet, magen, rumpa og føttene som ofte er crusty eller fylt med pus
• utilsiktet vekttap
• blodpropp i bena, som også kalles dyp venetrombose

Hva er årsakene til Glucagonoma?

Det er ingen kjente direkte årsaker til glukagonoma. Hvis du har en familiehistorie av et syndrom kalt multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN1), har du større risiko for å utvikle glukagonoma. Imidlertid kan de som ikke har andre risikofaktorer utvikle disse svulstene.

Glukagonoma er kreft, eller ondartet, omtrent på den tiden. Ondartede glukagonomer spres i andre vev, vanligvis leveren, og begynner å forstyrre funksjonen til andre organer.

Hvordan diagnostiseres glukagonoma?

Det kan være vanskelig å diagnostisere glukagonoma. Ofte ser symptomene ut til å være forårsaket av en annen tilstand, og det kan gå flere år før den riktige diagnosen er stilt.

Diagnosen stilles innledningsvis med flere blodprøver. Høye glukagonnivåer er kjennetegnet på denne tilstanden. Andre tegn inkluderer høyt blodsukker, høye nivåer av kromogranin A, som er et protein som ofte finnes i karsinoide svulster, og anemi, som er en tilstand der du har et lavt nivå av røde blodlegemer.

Legen din vil følge opp disse testene med en CT-skanning av magen for å se etter tilstedeværelsen av svulster.

To tredjedeler av alle glukagonomer er ondartede. Disse svulstene kan spre seg i hele kroppen og invadere andre organer. Svulster er ofte store og kan være 4 til 6 centimeter brede når de blir oppdaget. Denne kreften blir ofte ikke oppdaget før den har spredt seg til leveren.

Hvilke behandlinger er tilgjengelige for Glucagonoma?

Behandling av glukagonoma innebærer å fjerne tumorceller og behandle effekten av et overskudd av glukagon på kroppen din.

Det er best å begynne behandlingen ved å stabilisere effekten av overflødig glukagon. Dette innebærer ofte å ta et somatostatinanalog, som en injeksjon av octreotid (Sandostatin). Octreotide bidrar til å motvirke effekten av glukagon på huden din og forbedre hudutslett.

Hvis du har mistet mye vekt, kan det hende du trenger en IV for å hjelpe deg med å gjenopprette kroppsvekten. Høyt blodsukker kan behandles med insulin og nøye overvåking av blodsukkernivået.

Du kan også få en antikoagulerende medisin, eller blodfortynnende. Dette forhindrer dannelsen av blodpropp i bena, også kjent som dyp venetrombose. For personer med risiko for dyp venetrombose, kan et filter plasseres i en av de store venene dine, den nedre vena cava, for å forhindre at blodpropp når lungene.

Når du er frisk nok, vil svulsten sannsynligvis bli fjernet kirurgisk. Denne typen svulst reagerer sjelden bra på cellegift. Kirurgi er mest vellykket hvis svulsten blir fanget mens den fremdeles er begrenset til bukspyttkjertelen.

Utforskende kirurgi i underlivet kan gjøres enten laparoskopisk, med små kutt for å tillate kameraer, lys og verktøy, eller ved å skape et større åpent snitt.

De fleste glukagonomer forekommer på venstre side eller halen av bukspyttkjertelen. Fjerning av denne seksjonen kalles en distal pankreatektomi. Hos noen mennesker blir også milten fjernet. Når tumorvevet blir undersøkt under et mikroskop, er det vanskelig å si om det er kreft. Hvis det er kreft, vil kirurgen fjerne så mye av svulsten som mulig for å forhindre at den sprer seg videre. Dette kan omfatte en del av bukspyttkjertelen, lokale lymfeknuter og til og med en del av leveren.

Hva er komplikasjonene til en glukagonoma?

Overflødig glukagon fører til diabeteslignende symptomer. Høyt blodsukker kan forårsake:

• nerveskade
• blindhet
• metabolske problemer
• hjerneskade

Dyp venetrombose kan føre til at blodpropp beveger seg til lungene, og det kan til og med føre til død.

Hvis svulsten invaderer leveren, kan den til slutt forårsake leversvikt.

Hva kan jeg forvente på lang sikt?

Vanligvis, når glukagonoma er diagnostisert, har kreften spredt seg til andre organer, for eksempel leveren. Generelt er kirurgi ikke effektiv fordi det er vanskelig å oppdage det tidlig.

Når en svulst er fjernet, reduseres effekten av overflødig glukagon umiddelbart. Hvis svulsten er begrenset til bare bukspyttkjertelen, er fem års overlevelsesrate, noe som betyr at 55 prosent av menneskene lever i fem år etter operasjonen.Det er fem års overlevelse hvis svulstene ikke kan fjernes ved kirurgi.