En foreldres guide til Choanal Atresia

Innhold

• Hva er choanal atresia?
• Hva er typene?
• Hva er tegn og symptomer?
• Hva forårsaker det?
• Hvordan diagnostiseres det?
• Hvordan blir det behandlet?
• Hva er utsiktene?

Hva er choanal atresia?

Choanal atresia er en blokkering på baksiden av babyens nese som gjør det vanskelig å puste. Det sees ofte hos nyfødte med andre fødselsdefekter, for eksempel Treacher Collins syndrom eller CHARGE syndrom.

Denne tilstanden er sjelden, og berører omtrent 1 av hver 7000 babyer.

Hva er typene?

Det er to typer choanal atresia:

• Bilateral choanal atresia. Denne typen blokkerer begge nesegangene. Det er veldig farlig fordi babyer bare puster gjennom nesen de første fire til seks ukene av livet.
• Ensidig choanal atresia. Denne typen blokkerer bare en nesepassasje, ofte den til høyre. Det er mer vanlig enn bilateralt choanal atresia. Babyer med denne formen kan være i stand til å kompensere ved å puste gjennom den ene åpne siden av nesen.

Begge typer choanal atresia er videre kategorisert avhengig av type blokkering:

• Blokkeringen består av både bein og bløtvev. Cirka 70% av babyer med tilstanden har denne typen.
• Blokkeringen består av bare bein. Omtrent 30% av babyer med choanal atresia har denne typen.

Hva er tegn og symptomer?

Babyer født med bilateral choanal atresia har veldig vanskelig for å puste. De kan kanskje bare puste når de gråter fordi det åpner luftveiene deres. Fôring kan også være veldig vanskelig fordi barnet ikke kan puste mens han spiser og kan begynne å kvele. Babyer med bilateral choanal atresia kan også bli blå mens de sover eller spiser fordi de ikke kan få nok oksygen.

Babyer som har den ensidige formen, kan være i stand til å puste godt nok ut av neseborene. Det kan hende at de ikke viser noen symptomer før måneder eller år senere.

Tegn på ensidig choanal atresia inkluderer:

• støyende pust
• tykk væske som drenerer fra den ene siden av nesen

Hva forårsaker det?

Choanal atresia skjer i livmoren når passasjer i nesen ikke helt åpnes og kobles til luftveien når babyen utvikler seg. Legene vet ikke nøyaktig hva som forårsaker det, men de tror at en kombinasjon av gener og miljøfaktorer kan være skylden.

I tillegg er det mer sannsynlig at jenter har choanal atresia enn gutter.

Det har også vært rapporter om at kvinner som tok visse skjoldbruskmedisiner, som karbimazol og metimazol (Tapazol), under graviditet fødte babyer med choanal atresia med en høyere hastighet. Foreningen er imidlertid ikke klar. Det kunne heller ikke bestemmes om mødrenes skjoldbruskkjertelsykdom kan ha ført til choanal atresia, eller om medisinene i seg selv var en faktor.

Babyer med choanal atresia har ofte en av disse andre fødselsskadene:

• CHARGE syndrom. Denne arvelige tilstanden forårsaker alvorlig hørselstap, synstap, pusteproblemer og svelgeproblemer. Mer enn halvparten av barn med CHARGE har choanal atresia, og omtrent halvparten av dem har det på begge sider av nesen.
• Treacher Collins syndrom. Denne tilstanden påvirker utviklingen av bein i ansiktet til en baby.
• Crouzon syndrom. Denne genetiske tilstanden får bein i hodeskallen til å smelte sammen for tidlig. Dette hindrer hodeskallen fra å vokse som den pleier å gjøre.
• Tessier syndrom. Denne tilstanden forårsaker store åpninger (kløfter) som deler babyens ansikt.
• Coloboma. Denne tilstanden er et hull i netthinnen, iris eller en annen del av øyet.
• Kjønnshypoplasi. Denne tilstanden er ufullstendig utvikling av skjeden hos jenter, eller penis hos gutter.

Hvordan diagnostiseres det?

Den bilaterale formen for choanal atresia blir vanligvis diagnostisert kort etter at en baby er født fordi symptomene er alvorlige og raskt merkbare. De fleste babyer med bilateral choanal atresia vil ha betydelige pustevansker rett etter fødselen. Under en undersøkelse vil ikke legen kunne føre et tynt plastrør fra nese til babyen i svelget, som er den delen av halsen som er bak nesen og munnen.

CT-skanninger og MR-skanninger kan også avsløre den blokkerte nesepassasjen eller passasjer. Hvis det er mulig, vil legen bruke MR-skanning for å unngå å utsette babyen for unødvendig stråling.

Hvordan blir det behandlet?

Babyer med en mild form for ensidig choanal atresia trenger kanskje ikke behandling. Imidlertid må de overvåkes nøye for tegn på et pusteproblem. Å bruke nese saltvannsspray kan også bidra til å holde det åpne neseboret klart.

Bilateral choanal atresia er en medisinsk nødsituasjon. Babyer med denne tilstanden kan trenge et rør for å hjelpe dem med å puste til de kan bli operert. I de fleste tilfeller vil legen prøve å utføre kirurgi så snart det er trygt mulig.

Den vanligste typen kirurgi som brukes til å behandle denne tilstanden er endoskopi. Kirurgen plasserer et lite synsfelt med små instrumenter festet gjennom babyens nese. Deretter åpner legen for bein og vev som blokkerer pusten til babyen.

Sjeldnere blir operasjonen gjennom en åpen prosedyre. For å gjøre dette, gjør kirurgen et kutt i taket på babyens munn og fjerner det blokkerende vevet eller beinet.

Etter begge typer operasjoner kan et lite plastrør kalt en stent settes i hullet for å holde luftveien åpen. Stenten vil bli fjernet etter noen uker.

Babyer med andre problemer, for eksempel CHARGE-syndrom, kan trenge flere operasjoner for å behandle disse tilstandene.

Hva er utsiktene?

Når blokkeringen er fjernet, er utsiktene for babyer med choanal atresia gode. De kan vokse opp til å ha normale, sunne liv. Babyer med ytterligere fødselsdefekter kan imidlertid trenge ytterligere behandling eller kirurgi når de vokser opp.