Høyre ventrikkel med dobbelt utløp

Høyre ventrikkel med dobbelt utløp (DORV) er en hjertesykdom som er tilstede fra fødselen (medfødt). Aorta kobles til høyre ventrikkel (RV, kammeret i hjertet som pumper oksygenfattig blod til lungene), i stedet for til venstre ventrikkel (LV, kammeret som normalt pumper oksygenrikt blod til kroppen).

Både lungearterien (som fører oksygenfattig blod til lungene) og aorta (som fører oksygenrikt blod fra hjertet til kroppen) kommer fra samme pumpekammer. Ingen arterier er koblet til venstre ventrikkel (kammeret som normalt pumper blod til kroppen).

I en normal hjertestruktur kobles aorta til LV. Lungearterien er normalt koblet til bobilen. I DORV flyter begge arteriene ut av bobilen. Dette er et problem fordi bobilen fører oksygenfattig blod. Dette blodet sirkuleres deretter gjennom hele kroppen.

En annen feil kalt en ventrikulær septaldefekt (VSD) oppstår alltid med DORV.

Oksygenrikt blod fra lungene strømmer fra venstre side av hjertet, gjennom VSD-åpningen og inn i bobilen. Dette hjelper spedbarnet med DORV ved å la oksygenrikt blod blande seg med oksygenfattig blod. Selv med denne blandingen får kroppen kanskje ikke nok oksygen. Dette gjør at hjertet jobber hardere for å dekke kroppens behov. Det er flere typer DORV.

Forskjellen mellom disse typene er plasseringen av VSD i forhold til plasseringen av lungearterien og aorta. Symptomene og alvorlighetsgraden av problemet vil avhenge av typen DORV. Tilstedeværelsen av lungeventilstenose påvirker også tilstanden.

Personer med DORV har ofte andre hjertefeil, for eksempel:

• Endokardiale putedefekter (veggene som skiller alle fire hjertekamre er dårlig formet eller fraværende)
• Coarctation av aorta (innsnevring av aorta)
• Problemer med mitralventil
• Lungeatresi (lungeventilen dannes ikke ordentlig)
• Lungeventilstenose (innsnevring av lungeventilen)
• Høyresidig aortabue (aortabuen er til høyre i stedet for til venstre)
• Transposisjon av de store arteriene (aorta og lungearterien er byttet)

Tegn på DORV kan omfatte:

• Forstørret hjerte
• Hjertet murrer
• Rask pust
• Rask hjerterytme

Symptomer på DORV kan omfatte:

• Dårlig fôring fra å bli lett sliten
• Blåaktig farge på huden og leppene
• Klubb (tykning av neglesengene) av tær og fingre (sent tegn)
• Unnlatelse av å gå opp i vekt og vokse
• Blek farging
• Svette
• Hovne ben eller underliv
• Problemer med å puste

Tester for å diagnostisere DORV inkluderer:

• Røntgenbilder av brystet
• Ultralydundersøkelse av hjertet (ekkokardiogram)
• Før et tynt, fleksibelt rør inn i hjertet for å måle blodtrykket og injisere fargestoff for spesielle bilder av hjertet og arteriene (hjertekateterisering)
• Hjerte-MR

Behandlingen krever kirurgi for å lukke hullet i hjertet og lede blod fra venstre ventrikkel inn i aorta. Kirurgi kan også være nødvendig for å flytte lungearterien eller aorta.

Faktorer som bestemmer typen og antall operasjoner babyen trenger inkluderer:

• Typen av DORV
• Alvorlighetsgraden av mangelen
• Tilstedeværelsen av andre problemer i hjertet
• Barnets generelle tilstand

Hvor godt babyen gjør, avhenger av:

• Størrelsen og plasseringen av VSD
• Størrelsen på pumpekamrene
• Plasseringen av aorta og lungearterien
• Tilstedeværelsen av andre komplikasjoner (som koarktasjon av aorta og mitralventilproblemer)
• Babyens generelle helse på tidspunktet for diagnosen
• Hvorvidt lungeskader har oppstått fra for mye blod som strømmer til lungene i lang tid

Komplikasjoner fra DORV kan omfatte:

• Hjertefeil
• Høyt blodtrykk i lungene, som ubehandlet kan føre til permanent lungeskade
• Død

Barn med denne hjertesykdommen kan trenge å ta antibiotika før tannbehandling. Dette forhindrer infeksjoner rundt hjertet. Antibiotika kan også være nødvendig etter operasjonen.

Ring helsepersonell hvis barnet ditt ser ut til å dekke lett, har problemer med å puste eller har blåaktig hud eller lepper. Du bør også kontakte leverandøren din hvis babyen ikke vokser eller går opp i vekt.

DORV; Taussig-Bing anomali; DORV med dobbelt engasjert VSD; DORV med ikke-forpliktet VSD; DORV med subaortisk VSD; Medfødt hjertefeil - DORV; Cyanotisk hjertefeil - DORV; Fødselsskade - DORV

• Høyre ventrikkel med dobbelt utløp

Bichell D. Høyre ventrikkel med dobbelt utløp. I: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, red. Kritisk hjertesykdom hos spedbarn og barn. 3. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapittel 58.

Haller C, Van Arsdell GS, Yoo S-J, George-Hyslop CST, Spicer DE, Anderson A. Dobbel stikkontakt ventrikkel. I: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Andersons pediatriske kardiologi. 4. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 39.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesykdom hos voksne og barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.