Vaskulær ring

Vaskulærring er en unormal dannelse av aorta, den store arterien som fører blod fra hjertet til resten av kroppen. Det er et medfødt problem, noe som betyr at det er tilstede ved fødselen.

Vaskulærring er sjelden. Det står for mindre enn 1% av alle medfødte hjerteproblemer. Tilstanden forekommer like ofte hos menn som kvinner. Noen spedbarn med vaskulær ring har også et annet medfødt hjerteproblem.

Vaskulær ring forekommer veldig tidlig under babyens utvikling i livmoren. Normalt utvikler aorta seg fra en av flere buede vevstykker (buer). Kroppen bryter ned noen av de gjenværende buene, mens andre former seg til arterier. Noen arterier som skal brytes ned gjør det ikke, noe som danner en vaskulær ring.

Med vaskulær ring er noen av buene og karene som skulle ha endret seg til arterier eller forsvunnet, fortsatt til stede når babyen blir født. Disse buene danner en ring av blodkar, som omgir og presser ned på luftrøret (luftrøret) og spiserøret.

Flere forskjellige typer karring eksisterer. I noen typer omgir karringen bare delvis luftrøret og spiserøret, men det kan fremdeles forårsake symptomer.

Noen barn med vaskulær ring utvikler aldri symptomer. Imidlertid blir symptomene sett i barndommen i de fleste tilfeller. Trykk på luftrøret (luftrøret) og spiserøret kan føre til puste- og fordøyelsesproblemer. Jo mer ringen presser ned, jo mer alvorlige blir symptomene.

Pusteproblemer kan omfatte:

• Høyt hoste
• Høy pusting (stridor)
• Gjentatte lungebetennelser eller luftveisinfeksjoner
• Åndenød
• Hvesing

Å spise kan gjøre puste symptomer verre.

Fordøyelsessymptomer er sjeldne, men kan omfatte:

• Kvelning
• Vanskeligheter med å spise fast mat
• Svelgingsvansker (dysfagi)
• Gastroøsofageal refluks (GERD)
• Langsom amming eller flaskefôring
• Oppkast

Helsepersonell vil lytte til babyens puste for å utelukke andre pusteforstyrrelser som astma. Å lytte til barnets hjerte gjennom et stetoskop kan bidra til å identifisere murring og andre hjerteproblemer.

Følgende tester kan hjelpe til med å diagnostisere vaskulær ring:

• Røntgen av brystet
• Datortomografi (CT) skanning av hjertet og store blodkar
• Kamera nedover halsen for å undersøke luftveiene (bronkoskopi)
• Magnetisk resonansavbildning (MR) av hjertet og store blodkar
• Ultralydundersøkelse (ekkokardiogram) av hjertet
• Røntgen av blodkar (angiografi)
• Røntgen av spiserøret ved hjelp av et spesielt fargestoff for bedre å fremheve området (esophagram eller bariumsvelge)

Kirurgi utføres vanligvis så snart som mulig på barn med symptomer. Målet med kirurgi er å dele den vaskulære ringen og avlaste presset på de omkringliggende strukturene. Prosedyren gjøres vanligvis gjennom et lite kirurgisk kutt i venstre side av brystet mellom ribbeina.

Endring av kostholdet til barnet kan bidra til å lindre fordøyelsessymptomene på karring. Leverandøren vil foreskrive medisiner (for eksempel antibiotika) for å behandle luftveisinfeksjoner, hvis de oppstår.

Barn som ikke har symptomer, trenger kanskje ikke behandling, men bør følges nøye for å sikre at tilstanden ikke blir verre.

Hvor godt spedbarnet klarer seg, avhenger av hvor mye press den vaskulære ringen legger på spiserøret og luftrøret, og hvor raskt spedbarnet blir diagnostisert og behandlet.

Kirurgi fungerer i de fleste tilfeller bra og lindrer ofte symptomer med en gang. Alvorlige pusteproblemer kan ta flere måneder å forsvinne. Noen barn kan fortsette å få høyt pust, spesielt når de er veldig aktive eller har luftveisinfeksjoner.

Forsinket kirurgi i alvorlige tilfeller kan føre til alvorlige komplikasjoner, for eksempel skade på luftrøret og døden.

Ring leverandøren din hvis babyen din har symptomer på vaskulær ring. Å bli diagnostisert og behandlet raskt kan forhindre alvorlige komplikasjoner.

Det er ingen kjent måte å forhindre denne tilstanden på.

Høyre aortabue med avvikende subclavian og venstre ligamentum arteriosus; Medfødt hjertefeil - vaskulær ring; Fødselsskade hjerte - vaskulær ring

• Vaskulær ring

Bryant R, Yoo S-J. Vaskulære ringer, pulmonal arteriell slynge og relaterte tilstander. I: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al, red. Andersons pediatriske kardiologi. 4. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 47.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Andre medfødte hjerte- og vaskulære misdannelser. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebok for pediatri. 21. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 459.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesykdom hos voksne og barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.