Bilirubin encefalopati

Bilirubin encefalopati er en sjelden nevrologisk tilstand som forekommer hos noen nyfødte med alvorlig gulsott.

Bilirubin encefalopati (BE) er forårsaket av svært høye nivåer av bilirubin. Bilirubin er et gult pigment som opprettes når kroppen kvitter seg med gamle røde blodlegemer. Høye nivåer av bilirubin i kroppen kan føre til at huden ser gul ut (gulsott).

Hvis nivået av bilirubin er veldig høyt eller en baby er veldig syk, vil stoffet bevege seg ut av blodet og samles i hjernevevet hvis det ikke er bundet til albumin (protein) i blodet. Dette kan føre til problemer som hjerneskade og hørselstap. Uttrykket "kernicterus" refererer til gul flekker forårsaket av bilirubin. Dette sees i deler av hjernen ved obduksjon.

Denne tilstanden utvikler seg ofte i den første uken i livet, men kan sees frem til den tredje uken. Noen nyfødte med Rh hemolytisk sykdom har høy risiko for alvorlig gulsott som kan føre til denne tilstanden. Sjelden kan BE utvikle seg i tilsynelatende sunne babyer.

Symptomene avhenger av stadium av BE. Ikke alle babyer med kernicterus ved obduksjon har hatt bestemte symptomer.

Tidlig stadie:

• Ekstrem gulsott
• Fraværende skremmende refleks
• Dårlig fôring eller suging
• Ekstrem søvnighet (sløvhet) og lav muskeltonus (hypotoni)

Midtstadiet:

• Høyt skrik
• Irritabilitet
• Kan ha buet rygg med nakke hyperextensert bakover, høy muskeltonus (hypertoni)
• Dårlig fôring

Sent stadium:

• Stupor eller koma
• Ingen fôring
• Skrik gråt
• Muskelstivhet, markert buet rygg med nakke hyperextensert bakover
• Beslag

En blodprøve vil vise et høyt bilirubinnivå (større enn 20 til 25 mg / dL). Imidlertid er det ikke en direkte sammenheng mellom bilirubinnivå og skadegrad.

Normale verdiområder kan variere litt mellom forskjellige laboratorier. Snakk med legen din om betydningen av dine spesifikke testresultater.

Behandlingen avhenger av hvor gammel babyen er (i timer) og om babyen har noen risikofaktorer (for eksempel prematuritet). Det kan omfatte:

• Lysterapi (lysterapi)
• Utveksle transfusjoner (fjerne barnets blod og erstatte det med nytt donorblod eller plasma)

BE er en alvorlig tilstand. Mange spedbarn med senkomplikasjoner i nervesystemet dør.

Komplikasjoner kan omfatte:

• Permanent hjerneskade
• Hørselstap
• Død

Få medisinsk hjelp med en gang hvis babyen din har tegn på denne tilstanden.

Behandling av gulsott eller tilstander som kan føre til det kan bidra til å forhindre dette problemet. Spedbarn med de første tegn på gulsott har bilirubinnivå målt innen 24 timer. Hvis nivået er høyt, skal spedbarnet undersøkes for sykdommer som involverer ødeleggelse av røde blodlegemer (hemolyse).

Alle nyfødte har en oppfølgingsavtale innen 2 til 3 dager etter at de forlater sykehuset. Dette er veldig viktig for sent premature eller tidlige barn (født mer enn 2 til 3 uker før forfallsdato).

Bilirubin-indusert nevrologisk dysfunksjon (BIND); Kernicterus

• Nyfødt gulsott - utflod

• Kernicterus

Hamati AI. Nevrologiske komplikasjoner av systemisk sykdom: barn. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradleys nevrologi i klinisk praksis. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 59.

Hansen TWR. Patofysiologi av kernicterus. I: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, red. Foster- og nyfødtfysiologi. 5. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Neonatal gulsott og leversykdom. I: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff og Martin’s Neonatal-Perinatal Medicine. 10. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kap 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemi og hyperbilirubinemi. I: Marcdante KJ, Kliegman RM, red. Nelson Essentials of Pediatrics. 8. utg. Elsevier; 2019: kap. 62.