Optisk gliom

Gliomer er svulster som vokser i forskjellige deler av hjernen. Optiske gliomer kan påvirke:

• En eller begge optiske nerver som fører visuell informasjon til hjernen fra hvert øye
• Den optiske chiasmen, området der optiske nerver krysser hverandre foran hypothalamus i hjernen

Et optisk gliom kan også vokse sammen med et hypothalamisk gliom.

Optiske gliomer er sjeldne. Årsaken til optiske gliomer er ukjent. De fleste optiske gliomer er langsomt voksende og ikke-kreftfremkallende (godartede) og forekommer hos barn, nesten alltid før de er 20 år. De fleste tilfeller er diagnostisert ved 5 år.

Det er en sterk sammenheng mellom optisk gliom og nevrofibromatose type 1 (NF1).

Symptomene skyldes at svulsten vokser og presser på synsnerven og strukturer i nærheten. Symptomer kan omfatte:

• Ufrivillig øyebollbevegelse
• Utadgående utbuling av ett eller begge øynene
• Skrikking
• Synstap i ett eller begge øynene som begynner med tap av perifert syn og til slutt fører til blindhet

Barnet kan vise symptomer på diencefalisk syndrom, som inkluderer:

• Soverom på dagtid
• Redusert hukommelse og hjernefunksjon
• Hodepine
• Forsinket vekst
• Tap av kroppsfett
• Oppkast

En hjerne- og nervesystemundersøkelse (nevrologisk) avslører synstap i ett eller begge øynene. Det kan være endringer i synsnerven, inkludert hevelse eller arrdannelse i nerven, eller blekhet og skade på optisk plate.

Svulsten kan strekke seg til dypere deler av hjernen. Det kan være tegn på økt trykk i hjernen (intrakranielt trykk). Det kan være tegn på nevrofibromatose type 1 (NF1).

Følgende tester kan utføres:

• Cerebral angiografi
• Undersøkelse av vev fjernet fra svulsten under operasjon eller CT-skannestyrt biopsi for å bekrefte svulsttypen
• Hodet CT-skanning eller MR av hodet
• Visuelle feltprøver

Behandlingen varierer med størrelsen på svulsten og personens generelle helse. Målet kan være å kurere lidelsen, lindre symptomer eller forbedre syn og komfort.

Kirurgi for å fjerne svulsten kan kurere noen optiske gliomer. Delvis fjerning for å redusere størrelsen på svulsten kan gjøres i mange tilfeller. Dette vil holde svulsten i å skade normalt hjernevev rundt det. Kjemoterapi kan brukes hos noen barn. Kjemoterapi kan være spesielt nyttig når svulsten strekker seg inn i hypothalamus eller hvis synet har blitt forverret av svulstens vekst.

Strålebehandling kan anbefales i noen tilfeller når svulsten vokser til tross for cellegift, og kirurgi ikke er mulig. I noen tilfeller kan strålebehandling være forsinket fordi svulsten vokser sakte. Barn med NF1 vil vanligvis ikke motta stråling på grunn av bivirkningene.

Kortikosteroider kan foreskrives for å redusere hevelse og betennelse under strålebehandling, eller hvis symptomene kommer tilbake.

Organisasjoner som gir støtte og tilleggsinformasjon inkluderer:

• Children's Oncology Group - www.childrensoncologygroup.org
• Neurofibromatosis Network - www.nfnetwork.org

Utsiktene er veldig forskjellige for hver person. Tidlig behandling forbedrer sjansen for et godt resultat. Det er viktig med nøye oppfølging av et pleieteam med denne typen svulster.

Når synet er tapt fra veksten av en optisk svulst, kan det hende den ikke kommer tilbake.

Vanligvis er svulstveksten veldig langsom, og tilstanden forblir stabil i lange perioder. Imidlertid kan svulsten fortsette å vokse, så den må overvåkes nøye.

Ring helsepersonell for synstap, smertefri utbuling i øyet eller andre symptomer på denne tilstanden.

Genetisk rådgivning kan anbefales til personer med NF1. Regelmessige øyeundersøkelser kan tillate tidlig diagnose av disse svulstene før de forårsaker symptomer.

Glioma - optisk; Optisk nerve gliom; Juvenil pilocytisk astrocytom; Hjernekreft - optisk gliom

• Neurofibromatosis I - forstørret optisk foramen

Eberhart CG. Adnexa for øye og øye. I: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, red. Rosai og Ackerman’s Surgical Pathology. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 45.

Goodden J, Mallucci C. Optisk vei hypotalamiske gliomer. I: Winn HR, red. Youmans og Winn Neurological Surgery. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 207.

Olitsky SE, Marsh JD. Avvik i synsnerven. I: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebok for pediatri. 21. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 649.