Multiple systematrofi - type parkinson

Multipel systematrofi - parkinsonisk type (MSA-P) er en sjelden tilstand som forårsaker symptomer som ligner på Parkinsons sykdom. Imidlertid har personer med MSA-P mer utbredt skade på den delen av nervesystemet som kontrollerer viktige funksjoner som hjertefrekvens, blodtrykk og svette.

Den andre undertypen av MSA er MSA-cerebellar. Det påvirker hovedsakelig områder dypt i hjernen, rett over ryggmargen.

Årsaken til MSA-P er ukjent. De berørte områdene i hjernen overlapper områdene som er rammet av Parkinsons sykdom, med lignende symptomer. Av denne grunn kalles denne undertypen av MSA parkinson.

MSA-P diagnostiseres oftest hos menn eldre enn 60 år.

MSA skader nervesystemet. Sykdommen har en tendens til å utvikle seg raskt. Omtrent halvparten av mennesker med MSA-P har mistet det meste av motoriske ferdigheter innen 5 år etter sykdomsutbruddet.

Symptomer kan omfatte:

• Skjelv
• Bevegelsesvansker, som treghet, tap av balanse, shuffling når du går
• Hyppige fall
• Muskelsmerter (myalgi) og stivhet
• Ansiktsendringer, for eksempel et maskeaktig utseende i ansiktet og stirring
• Vanskeligheter med å tygge eller svelge (av og til), ikke i stand til å lukke munnen
• Forstyrrede søvnmønstre (ofte under rask øyebevegelse [REM] søvn sent på kvelden)
• Svimmelhet eller besvimelse når du står opp eller etter å ha stått stille
• Problemer med ereksjon
• Tap av kontroll over tarm eller blære
• Problemer med aktivitet som krever små bevegelser (tap av finmotorikk), for eksempel skriving som er liten og vanskelig å lese
• Tap av svette i hvilken som helst del av kroppen
• Nedgang i mental funksjon
• Kvalme og problemer med fordøyelsen
• Holdningsproblemer, for eksempel ustabil, bøyd eller falt over
• Visjonsendringer, nedsatt eller uskarpt syn
• Stemme- og taleendringer

Andre symptomer som kan oppstå med denne sykdommen:

• Forvirring
• Demens
• Depresjon
• Søvnrelaterte pustevansker, inkludert søvnapné eller en blokkering i luftpassasjen som fører til en hard vibrerende lyd

Din helsepersonell vil undersøke deg og kontrollere øynene, nervene og musklene dine.

Blodtrykket ditt vil bli tatt mens du ligger og står opp.

Det er ingen spesifikke tester for å bekrefte denne sykdommen. En lege som spesialiserer seg i nervesystemet (nevrolog) kan stille diagnosen basert på:

• Historie av symptomer
• Resultater av fysisk undersøkelse
• Å utelukke andre årsaker til symptomer

Testing for å bekrefte diagnosen kan omfatte:

• MR av hodet
• Plasma noradrenalin nivåer
• Urinundersøkelse for nedbrytningsprodukter av noradrenalin (urinkatekolaminer)

Det er ingen kur mot MSA-P. Det er ingen kjent måte å forhindre at sykdommen blir verre. Målet med behandlingen er å kontrollere symptomene.

Dopaminerge medisiner, som levodopa og karbidopa, kan brukes til å redusere tidlig eller mild tremor.

Men for mange mennesker med MSA-P, fungerer ikke disse medisinene bra.

Legemidler kan brukes til å behandle lavt blodtrykk.

En pacemaker som er programmert til å stimulere hjertet til å slå raskt (raskere enn 100 slag per minutt) kan øke blodtrykket for noen mennesker.

Forstoppelse kan behandles med et fiberrikt kosthold og avføringsmidler. Legemidler er tilgjengelige for å behandle ereksjonsproblemer.

Mer informasjon og støtte for personer med MSA-P og deres familier finner du på:

• Nasjonal organisasjon for sjeldne lidelser - rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• MSA-koalisjonen - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

Resultatet for MSA er dårlig. Tap av psykiske og fysiske funksjoner blir sakte verre. Tidlig død er sannsynlig. Folk lever vanligvis 7 til 9 år etter diagnosen.

Ring leverandøren din hvis du utvikler symptomer på denne lidelsen.

Ring leverandøren din hvis du har fått diagnosen MSA og symptomene dine kommer tilbake eller blir verre. Ring også hvis nye symptomer dukker opp, inkludert mulige bivirkninger av medisiner, for eksempel:

• Endringer i årvåkenhet / atferd / humør
• Vrangforestillinger
• Svimmelhet
• Hallusinasjoner
• Ufrivillige bevegelser
• Tap av mental funksjon
• Kvalme eller oppkast
• Alvorlig forvirring eller desorientering

Hvis du har et familiemedlem med MSA og deres tilstand avtar til det punktet at du ikke kan ta vare på personen hjemme, kan du søke råd fra familiemedlemmets leverandør.

Shy-Drager syndrom; Nevrologisk ortostatisk hypotensjon; Shy-McGee-Drager syndrom; Parkinson pluss syndrom; MSA-P; MSA-C

• Sentralnervesystemet og det perifere nervesystemet

Fanciulli A, Wenning GK. Flere-system atrofi. N Engl J Med. 2015; 372 (3): 249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Jankovic J. Parkinsons sykdom og andre bevegelsesforstyrrelser. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradleys nevrologi i klinisk praksis. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 96.

Romero-Ortuno R, Wilson KJ, Hampton JL. Forstyrrelser i det autonome nervesystemet. I: Fillit HM, Rockwood K, Young J, red. Brocklehurst’s Textbook of Geriatric Medicine and Gerontology. 8. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 63.