Antifosfolipidsyndrom - APS

Antifosfolipidsyndrom (APS) er en autoimmun lidelse som involverer hyppige blodpropper (tromboser).Når du har denne tilstanden, lager kroppens immunsystem unormale proteiner som angriper blodcellene og slimhinnen i blodårene. Tilstedeværelsen av disse antistoffene kan forårsake problemer med blodstrømmen og føre til farlige blodpropper i blodårene i hele kroppen.

Den eksakte årsaken til APS er ikke kjent. Både visse genendringer og andre faktorer (for eksempel en infeksjon) kan føre til at problemet utvikler seg.

Det finnes ofte hos personer med andre autoimmune sykdommer, som for eksempel systemisk lupus erythematosus (SLE). Tilstanden er vanligere kvinner enn hos menn. Det finnes ofte hos kvinner som har en historie med gjentatte spontanaborter.

Noen mennesker bærer antistoffene nevnt ovenfor, men har ikke APS. Visse utløsere kan føre til at disse menneskene får blodpropp, inkludert:

• Røyking
• Langvarig sengeleie
• Svangerskap
• Hormonbehandling eller p-piller
• Kreft
• Nyresykdom

Du kan ikke ha noen symptomer, selv om du har antistoffene. Symptomer som kan oppstå inkluderer:

• Blodpropp i bena, armene eller lungene. Blodproppene kan være enten i venene eller i arteriene.
• Gjentatte spontanaborter eller fortsatt fødsel.
• Utslett, hos noen mennesker.

I sjeldne tilfeller utvikler det seg plutselig blodpropper i mange arterier over en periode på dager. Dette kalles katastrofalt anti-fosfolipidsyndrom (CAPS). Det kan føre til hjerneslag, så vel som blodpropp i nyrene, leveren og andre organer i hele kroppen, og koldbrann i lemmer.

Tester for lupus antikoagulerende og antifosfolipid antistoffer kan gjøres når:

• En uventet blodpropp oppstår, for eksempel hos unge mennesker eller de uten andre risikofaktorer for blodpropp.
• En kvinne har en historie med gjentatte graviditetstap.

Lupus antikoagulant tester er blodproppstester. Antifosfolipidantistoffene (aPL) fører til at testen er unormal i laboratoriet.

Typer av koaguleringstester kan omfatte:

• Aktivert partiell tromboplastintid (aPTT)
• Russell viper gift tid
• Tromboplastininhiberingstest

Tester for antifosfolipidantistoffer (aPL) vil også bli utført. De inkluderer:

• Antikardiolipin antistoff tester
• Antistoffer mot beta-2-glypoprotein I (Beta2-GPI)

Din helsepersonell vil diagnostisere antifosfolipid antistoffsyndrom (APS) hvis du har en positiv test for aPL eller lupus antikoagulant, og en eller flere av følgende hendelser:

• En blodpropp
• Gjentatte spontanaborter

De positive testene må bekreftes etter 12 uker. Hvis du har en positiv test uten andre trekk ved sykdommen, vil du ikke ha diagnosen APS.

Behandlingen av APS er rettet mot å forhindre komplikasjoner fra at nye blodpropper dannes eller at eksisterende blodpropper blir større. Du må ta en eller annen form for blodfortynnende medisin. Hvis du også har en autoimmun sykdom, som lupus, må du også holde den tilstanden under kontroll.

Den nøyaktige behandlingen vil avhenge av hvor alvorlig tilstanden din er og komplikasjonene den forårsaker.

ANTIFOSFOLIPID ANTIBODY SYNDROME (APS)

Generelt vil du trenge behandling med en blodfortynner i lang tid hvis du har APS. Innledende behandling kan være heparin. Disse medisinene gis ved injeksjon.

I de fleste tilfeller startes deretter warfarin (Coumadin), som gis gjennom munnen. Det er nødvendig å ofte overvåke antikoagulasjonsnivået. Dette gjøres oftest ved hjelp av INR-testen.

Hvis du har APS og blir gravid, må du følges nøye av en leverandør som er ekspert i denne tilstanden. Du vil ikke ta warfarin under graviditet, men vil få heparinskudd i stedet.

Hvis du har SLE og APS, vil leverandøren din også anbefale at du tar hydroksyklorokin.

For tiden anbefales ikke andre typer blodfortynnende medisiner.

KATASTROFISK ANTIFOSFOLIPIDSYNDROM (CAPS)

Behandling for CAPS som involverer en kombinasjon av antikoagulasjonsbehandling, høye doser kortikosteroider og plasmautveksling har vært effektiv hos de fleste. Noen ganger brukes IVIG, rituximab eller eculizumab også i alvorlige tilfeller.

POSITIV TEST FOR LUPUS ANTIKOAGULANT ELLER APL

Du trenger ikke behandling hvis du ikke har symptomer, graviditetstap, eller hvis du aldri har hatt blodpropp.

Ta følgende trinn for å forhindre at blodpropp dannes:

• Unngå de fleste p-piller eller hormonbehandlinger i overgangsalderen (kvinner).
• IKKE røyk eller bruk andre tobakkprodukter.
• Stå opp og beveg deg under lange flyreiser eller andre tider når du må sitte eller ligge i lengre perioder.
• Beveg anklene opp og ned når du ikke kan bevege deg.

Du vil få forskrevet blodfortynnende medisiner (som heparin og warfarin) for å forhindre blodpropp:

• Etter operasjonen
• Etter et beinbrudd
• Med aktiv kreft
• Når du trenger å sitte eller ligge i lange perioder, for eksempel under sykehusopphold eller komme deg hjemme

Du må kanskje også ta blodfortynnere i 3 til 4 uker etter operasjonen for å redusere risikoen for blodpropp.

Uten behandling vil personer med APS ha gjentatt koagulering. Mesteparten av tiden er resultatet bra med riktig behandling, som inkluderer langvarig antikoagulasjonsbehandling. Noen mennesker kan ha blodpropp som er vanskelig å kontrollere til tross for behandlinger. Dette kan føre til CAPS, som kan være livstruende.

Ring leverandøren din hvis du oppdager symptomer på blodpropp, for eksempel:

• Hevelse eller rødhet i beinet
• Kortpustethet
• Smerter, nummenhet og blek hudfarge i en arm eller et ben

Snakk også med leverandøren din hvis du har gjentatt tap av graviditet (spontanabort).

Antikardiolipin antistoffer; Hughes syndrom

• Systemisk lupus erythematosus utslett i ansiktet
• Blodpropp

Amigo MC, Khamashta MA. Antifosfolipidsyndrom: patogenese, diagnose og ledelse. I: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, red. Revmatologi. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. 14. internasjonale kongress om antifosfolipidantistoffer Task Force-rapport om katastrofalt antifosfolipid syndrom. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Direkte orale antikoagulantia brukes i antifosfolipidsyndrom: er disse stoffene et effektivt og trygt alternativ til warfarin? En systematisk gjennomgang av litteraturen: svar på kommentar. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Salmon JE, Lockshin MD. Anti-fosfolipidsyndrom. I: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, red. Kelley og Firesteins lærebok for revmatologi. 10. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 82.

Nettstedet for National Heart, Lung and Blood Institute. Antifosfolipid antistoffsyndrom. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Tilgang 5. juni 2019.