Lunge veno-okklusiv sykdom

Pulmonal veno-okklusiv sykdom (PVOD) er en svært sjelden sykdom. Det fører til høyt blodtrykk i lungearteriene (pulmonal hypertensjon).

I de fleste tilfeller er årsaken til PVOD ukjent. Det høye blodtrykket oppstår i lungearteriene. Disse lungearteriene er direkte koblet til høyre side av hjertet.

Tilstanden kan være relatert til en virusinfeksjon. Det kan oppstå som en komplikasjon av visse sykdommer som lupus eller benmargstransplantasjon.

Forstyrrelsen er vanligst blant barn og unge voksne. Når sykdommen blir verre, forårsaker den:

• Smal lungevene
• Lungearteriehypertensjon
• Overbelastning og hevelse i lungene

Mulige risikofaktorer for PVOD inkluderer:

• Familiehistorie av tilstanden
• Røyking
• Eksponering for stoffer som trikloretylen eller cellegiftmedisiner
• Systemisk sklerose (autoimmun hudlidelse)

Symptomene kan omfatte noe av det følgende:

• Kortpustethet
• Tørrhoste
• Tretthet ved anstrengelse
• Besvimelse
• Hoste opp blod
• Vanskeligheter med å puste mens du ligger flatt

Helsepersonell vil undersøke deg og spørre om din medisinske historie og symptomer.

Eksamen kan avsløre:

• Økt trykk i nakkeårene
• Knubbing av fingrene
• Blålig fargelegging av huden på grunn av oksygenmangel (cyanose)
• Hevelse i bena

Din leverandør kan høre unormale hjertelyder når du lytter til bryst og lunger med et stetoskop.

Følgende tester kan gjøres:

• Arterielle blodgasser
• Blodoksimetri
• Røntgen av brystet
• Bryst CT
• Hjertekateterisering
• Lungefunksjonstester
• Ekkokardiogram
• Lungebiopsi

Det er for tiden ingen kjent effektiv medisinsk behandling. Imidlertid kan følgende medisiner være nyttige for noen mennesker:

• Legemidler som utvider blodkarene (vasodilatatorer)
• Legemidler som styrer immunsystemets respons (for eksempel azatioprin eller steroider)

En lungetransplantasjon kan være nødvendig.

Utfallet er ofte veldig dårlig hos spedbarn, med en overlevelsesrate på bare noen få uker. Overlevelse hos voksne kan være måneder til noen få år.

Komplikasjoner av PVOD kan omfatte:

• Pustevansker som blir verre, inkludert om natten (søvnapné)
• Lungehypertensjon
• Høyresidig hjertesvikt (cor pulmonale)

Ring leverandøren din hvis du har symptomer på denne lidelsen.

Lunge vaso-okklusiv sykdom

• Luftveiene

Chin K, Channick RN. Lungehypertensjon. I: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, red. Murray og Nadels lærebok for respiratorisk medisin. 6. utg.Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapittel 58.

Churg A, Wright JL. Lungehypertensjon. I: Leslie KO, Wick MR, red. Praktisk lungepatologi: En diagnostisk tilnærming. 3. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap. 12.

Mclaughlin VV, Humbert M. Pulmonal hypertensjon. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 85.