Akutt leverporfyri: Hva er mine behandlingsalternativer?

Innhold

• Hemininjeksjoner
• Intravenøs hemin
• Intravenøs glukose
• Phlebotomy
• Unngå triggere
• Gonadotropinfrigjørende hormonagonister
• Sykehusinnleggelse
• Utforske kliniske studier

Akutt leverporfyri (AHP) er en sjelden genetisk lidelse assosiert med sterke magesmerter og problemer med sentralnervesystemet. Det er en kompleks lidelse, men det er tilgjengelige behandlingsalternativer. Det er også kliniske studier for potensielt nye behandlinger der du kan delta. Lær om alle alternativene dine slik at du blir kjent med de siste behandlingene for AHP.

Hemininjeksjoner

I noen tilfeller kan det hende at du ikke får nok hem til å lage hemoglobin og føre røde blodlegemer i kroppen din. Hemin er en syntetisk form av heme som kan injiseres hvis kroppen din produserer for mange porfyriner. Hemininjeksjoner kan øke hemoglobin. Injeksjoner kan også øke myoglobin, noe som hjelper med å opprettholde hjertet og nervesystemet.

Intravenøs hemin

Hemin er også tilgjengelig intravenøst. Denne behandlingen utføres vanligvis på sykehusmiljø etter et AHP-angrep. I følge tidsskriftet Clinical Advances in Hematology and Oncology får pasienter på sykehuset opptil 4 milligram per kilo kroppsvekt over tre til fire dager.

Intravenøs hemin kan også brukes som et forebyggende tiltak en til fire ganger per måned. Hematologen din kan gi IV på kontoret deres.

Intravenøs glukose

Å få i seg nok karbohydrater er også med på å sikre at røde blodlegemer fungerer. Hvis du har lite glukose, et naturlig forekommende element i karbohydrater, kan legen din anbefale deg å ta glukose intravenøst. Mildere tilfeller av lavt blodsukker kan løses ved å ta sukkerpiller.

Phlebotomy

I noen tilfeller kan heminbehandling øke jernnivået. For mye jern kan utløse angrep. Når det gjelder AHP, brukes en flebotomi for å fjerne overflødig jern. En flebotomi innebærer å trekke ut blodet ditt for å fjerne skadelige elementer. Legen din må overvåke jernnivåene dine med blodprøving for å sikre at de ikke er for høye.

Unngå triggere

Bortsett fra å behandle AHP-angrep med hemin og glukose, vil legen din også be deg om å unngå triggere som en del av behandlingsplanen din. Vanlige utløsere inkluderer:

• alkohol inntak
• slanking eller faste
• overdreven jerninntak fra kosttilskudd og mat
• hormon medisiner
• infeksjoner
• røyke
• understreke
• eksponering for sollys

Gonadotropinfrigjørende hormonagonister

Hormonsvingningene under menstruasjon er vanlige AHP-triggere hos kvinner. Selv om svingninger i hormoner er uunngåelige, kan noen medisiner hjelpe hvis du finner ut at perioden ofte utløser AHP-angrep.

Endret kjønnshormonbalanse, spesielt økt progesteron, er assosiert med AHP-angrep. Angrep hos kvinner er hyppigere i lutealfasen av menstruasjonssyklusen. Lutealfasen er tidsperioden etter eggløsning og før menstruasjon.

Gonadotropinfrigjørende hormonagonister kan hjelpe i denne situasjonen. Et eksempel er medisinen leuprolidacetat (Lupron Depot).

Sykehusinnleggelse

Sykehusinnleggelse er en siste utvei for ukontrollerbare symptomer på AHP. Legen din kan foreslå sykehusinnleggelse hvis du opplever symptomer som:

• pustevansker
• dehydrering
• høyt blodtrykk
• beslag
• kraftig smerte
• oppkast

På sykehuset vil legen din hjelpe til med å kontrollere disse symptomene og overvåke deg for komplikasjoner, for eksempel leverskade og nyresvikt. Gjentagende AHP-angrep kan føre til kroniske smerter over tid.

Utforske kliniske studier

Takket være forebyggende tiltak og raske behandlinger av relaterte angrep, har utsiktene for AHP blitt bedre i løpet av de siste tiårene. Likevel er det mye vi ikke vet om lidelsen. Komplikasjoner som lever- og nyresykdommer er mulig og kan føre til kortere forventet levealder og redusert livskvalitet.

Når det gjelder behandlingsplanen din, kan du vurdere å snakke med legen din om kliniske studier for AHP-behandlinger i ditt område. Som deltaker kan det hende du kan prøve fremtidige behandlinger som kan hjelpe din tilstand. I en større skala kan du også hjelpe andre mennesker med AHP.