Hvordan behandles hemofili

Innhold

• Typer behandling
• Behandling i tilfeller av hemofili med hemmer
• Stell under behandlingen

Behandlingen av hemofili gjøres ved å erstatte koagulasjonsfaktorene som er mangelfulle hos personen, som er faktor VIII, når det gjelder hemofili type A, og faktor IX, når det gjelder hemofili type B, da det er slik det er mulig for å forhindre overdreven blødning.

Hemofili er en genetisk sykdom der det er en reduksjon i aktivitet eller fravær av koagulasjonsfaktorer, som er proteiner som er tilstede i blodet som aktiveres når det er et brudd i et blodkar, og forhindrer overflødig blødning. Når man benytter seg av erstatning av koagulasjonsfaktorer, er det således mulig for personen med hemofili å leve et normalt liv uten mange begrensninger. Lær mer om hemofili.

Typer behandling

Selv om det ikke er noen kur, kan behandling av hemofili bidra til å forhindre at blødning oppstår ofte, og bør styres av en hematolog og kan gjøres på to forskjellige måter:

• Forebyggende behandling: består av periodisk erstatning av koagulasjonsfaktorer, slik at de alltid er med økte nivåer i kroppen, og forhindrer mulig blødning. Denne typen behandling er kanskje ikke nødvendig i tilfeller av mild hemofili, og behandling kan bare anbefales når det er noen form for blødning.
• Behandling etter blødning: det er behandlingen på forespørsel, utført i alle tilfeller, med påføring av koagulasjonsfaktorkonsentratet når det er en blødningsepisode, som gjør at det kan løses raskere.

I begge behandlinger skal dosene beregnes i henhold til kroppsvekt, alvorlighetsgraden av hemofili og nivåene av koagulasjonsfaktoraktiviteten som hver person har i blodet. Faktor VIII- eller IX-konsentrater består av en pulverisert ampulle som er fortynnet med destillert vann for påføring.

I tillegg kan andre typer hemostatisk middelkonsentrater brukes for å hjelpe til med koagulering, slik som for eksempel kryopresipitat, protrombinkompleks og desmopressin. Disse behandlingene utføres gratis av SUS, i statens hematologiske sentre, bare ved å bli henvist av allmennlege eller hematolog.

Behandling i tilfeller av hemofili med hemmer

Noen hemofili kan utvikle antistoffer mot faktor VIII eller IX konsentrat som brukes til behandling, kalt hemmere, noe som kan svekke behandlingsresponsen.

I disse tilfellene kan det være nødvendig å utføre en behandling med høyere doser, eller med kombinasjonen av andre blodkoagulerende komponenter.

Stell under behandlingen

Personer med hemofili bør ta følgende forholdsregler:

• Øv på fysiske aktiviteter, for å styrke muskler og ledd, og redusere sjansene for blødning. Det er imidlertid viktig å unngå sportslig påvirkning eller voldelig fysisk kontakt;
• Observer utseendet til nye symptomer, spesielt hos barn, og reduseres med behandling;
• Ha alltid medisiner i nærheten, hovedsakelig i tilfelle reiser;
• Har ID, som et armbånd, som indikerer sykdommen, for nødsituasjoner;
• Informer tilstanden når du utfører noen prosedyre, slik som vaksineanvendelse, tannkirurgi eller medisinske prosedyrer;
• Unngå medisiner som letter blødning, for eksempel aspirin, betennelsesdempende midler og antikoagulantia.

I tillegg bør fysioterapi også være en del av behandlingen av hemofili, da det fremmer forbedret motorisk funksjon, reduserer risikoen for komplikasjoner, for eksempel akutt hemolytisk synovitt, som er en betennelse i leddet på grunn av blødning, og forbedrer muskeltonen, og slik kan det til og med redusere behovet for blodproppsfaktorer og forbedre livskvaliteten.