Evans syndrom - symptomer og behandling

Innhold

• Hva forårsaker
• Signaler og symptomer
• Hvordan behandlingen blir gjort

Evans syndrom, også kjent som anti-fosfolipidsyndrom, er en sjelden autoimmun sykdom, der kroppen produserer antistoffer som ødelegger blod.

Noen pasienter med denne sykdommen kan bare ha ødelagt hvite celler eller bare røde blodlegemer, men hele blodstrukturen kan bli skadet når det kommer til Evans syndrom.

Jo raskere den riktige diagnosen av dette syndromet blir stilt, jo lettere blir symptomene kontrollert og dermed har pasienten bedre livskvalitet.

Hva forårsaker

Faktoren som fremmer dette syndromet er fremdeles ukjent, og både symptomene og utviklingen av denne sjeldne sykdommen er veldig forskjellige fra tilfelle til tilfelle, avhengig av hvilken del av blodet som angripes av antistoffene.

Signaler og symptomer

Når de røde blodcellene blir skadet og senker blodnivået, utvikler pasienten de typiske symptomene på anemi. I de tilfeller blodplatene skal ødelegges, er pasienten mer utsatt for dannelse av blåmerker og blødninger enn i tilfeller av hodetraumer kan forårsake dødelige hjerneblødninger, og når det er den hvite delen av blodet som er berørt, er pasienten mer utsatt for infeksjoner ledsaget av større vanskeligheter med å komme seg.

Det er vanlig at pasienter med Evans syndrom har andre autoimmune sykdommer som for eksempel lupus eller revmatoid artritt.

Utviklingen av sykdommen er uventet, og i mange tilfeller følges episodene med stor ødeleggelse av blodceller av lange perioder med remisjon, mens noen mer alvorlige tilfeller utvikler seg kontinuerlig uten perioder med forbedring.

Hvordan behandlingen blir gjort

Behandlingen tar sikte på å stoppe produksjonen av antistoffer som ødelegger blodet. Behandlingen kurerer ikke sykdommen, men hjelper til med å redusere symptomene, som anemi eller trombose.

Bruk av steroider anbefales da de undertrykker immunforsvaret og reduserer produksjonen av antistoffer, forstyrrer eller reduserer graden av ødeleggelse av blodceller.

Et annet alternativ er injeksjon av immunoglobuliner for å ødelegge overflødige antistoffer produsert av kroppen eller til og med cellegift, som stabiliserer pasienten.
I de mest alvorlige tilfellene er fjerning av milten en behandlingsform, det samme er blodtransfusjon.