Trombotisk trombocytopen purpura: hva det er, årsaker og behandling

Innhold

• Årsaker til PTT
• Hovedtegn og symptomer
• Hvordan diagnosen stilles
• PTT-behandling

Trombotisk trombocytopenisk purpura, eller PTT, er en sjelden, men dødelig hematologisk sykdom, som er preget av dannelsen av små tromber i blodkar og er mer vanlig hos mennesker mellom 20 og 40 år.

I PTT er det en markant reduksjon i antall blodplater, i tillegg til feber og i de fleste tilfeller nevrologisk svekkelse på grunn av endring av blodstrøm til hjernen på grunn av blodpropp.

Diagnosen PTT stilles av hematologen eller allmennlegen i henhold til symptomene og resultatet av fullstendig blodtelling og blodutstrykning, og behandlingen bør startes like etterpå, da sykdommen er dødelig hos ca. 95% når den ikke behandles.

Årsaker til PTT

Trombotisk trombocytopen purpura er hovedsakelig forårsaket av mangel eller genetisk endring av et enzym, ADAMTS 13, som er ansvarlig for å gjøre molekylene til von Willebrand faktor mindre, og favorisere deres funksjon. Von Willebrand-faktoren er tilstede i blodplater og er ansvarlig for å fremme blodplateadhesjon til endotel, redusere og stoppe blødning.

Således, i fravær av ADAMTS 13-enzymet, forblir von Willebrand-faktormolekylene store og blodstagnasjonsprosessen svekkes og det er større sjanse for dannelse av blodpropp.

Dermed kan PTT ha arvelige årsaker, som tilsvarer ADAMTS 13-mangel, eller ervervet, som er de som fører til en reduksjon i antall blodplater, for eksempel bruk av immunsuppressive eller kjemoterapeutiske eller blodplater, infeksjoner, ernæringsmessige mangler eller autoimmun sykdommer, for eksempel.

Hovedtegn og symptomer

PTT viser vanligvis ikke-spesifikke symptomer, men det er vanlig at pasienter med mistanke om PTT har minst 3 av følgende egenskaper:

1. Markert trombocytemi;
2. Hemolytisk anemi, siden de dannede tromber favoriserer lysis av røde blodlegemer;
3. Feber;
4. Trombose, som kan forekomme i flere organer i kroppen;
5. Alvorlige magesmerter på grunn av iskemi i tarmen;
6. Nedsatt nyrefunksjon;
7. Nevrologisk svekkelse, som kan oppfattes gjennom hodepine, mental forvirring, døsighet og til og med koma.

Det er også vanlig at pasienter med mistanke om PTT har symptomer på trombocytopeni, som for eksempel utseende av lilla eller rødlige flekker på huden, blødende tannkjøtt eller nese, i tillegg til den vanskelige kontrollen ved blødning fra små sår. Kjenn andre symptomer på trombocytopeni.

Nyrer og nevrologiske dysfunksjoner er de viktigste komplikasjonene ved PTT og oppstår når små tromber hindrer blodgjennomgang til både nyrene og hjernen, som for eksempel kan resultere i nyresvikt og hjerneslag. For å unngå komplikasjoner er det viktig at så snart de første tegnene vises, blir en lege eller hematolog konsultert slik at diagnosen og behandlingen kan startes.

Hvordan diagnosen stilles

Diagnosen trombotisk trombocytopenisk purpura er basert på symptomene som presenteres av personen, i tillegg til resultatet av den totale blodtellingen, der en reduksjon i mengden blodplater, kalt trombocytopeni, observeres, i tillegg til å bli observert i blodplateaggregasjonen, som er når blodplatene setter seg sammen, i tillegg til schizocytter, som er fragmenter av røde blodlegemer, fordi røde blodlegemer passerer gjennom blodkar som er blokkert av små kar.

Andre tester kan også bestilles for å hjelpe diagnosen PTT, slik som blødningstid, som økes, og fravær eller reduksjon av enzymet ADAMTS 13, som er en av årsakene til dannelsen av små tromber.

PTT-behandling

Behandlingen av trombotisk trombocytopen purpura bør startes så snart som mulig, da det i de fleste tilfeller er dødelig, siden de dannede tromber kan hindre arteriene som når hjernen og reduserer blodstrømmen til den regionen.

Behandlingen som normalt er indikert av hematologen er plasmaferese, som er en blodfiltreringsprosess der overskuddet av antistoffer som kan forårsake denne sykdommen og overskuddet av von Willebrand-faktor, i tillegg til støttende pleie, for eksempel hemodialyse, for eksempel. , hvis det er nedsatt nyrefunksjon. Forstå hvordan plasmaferese gjøres.

I tillegg kan bruk av kortikosteroider og immunsuppressive medisiner, for eksempel, bli anbefalt av legen for å bekjempe årsaken til PTT og unngå komplikasjoner.