Porfyrins urintest

Innhold

• Testing av porfyriner for å diagnostisere porfyri
• Typer av porfyri diagnostisert med en porfyrins urintest
• Hvordan forberede deg på en porfyrins urintest
• Døgnåpen urinprosedyre for voksne
• Døgnåpen prosedyre for urinprøve for babyer
• Hva resultatene betyr

Testing av porfyriner for å diagnostisere porfyri

Porfyriner er naturlige kjemikalier som finnes i kroppen din. De er en viktig del av mange av kroppens funksjoner.

Vanligvis lager kroppen din en liten mengde porfyriner når den produserer hem. Heme er en viktig komponent i hemoglobin, proteinet i røde blodlegemer som bærer oksygen. Heme-produksjon involverer en multistep-prosess, og et annet enzym styrer hvert trinn. Hvis en av disse enzymene er mangelfull, kan dette føre til at porfyriner bygger seg opp i kroppen din og potensielt når toksiske nivåer. Dette forårsaker den kliniske sykdommen porfyri.

Porfyri er sjelden. De fleste typer porfyri sendes til en person gjennom genene sine. Hvis legen din mistenker at du har en type porfyrier, vil de gjøre noen tester for å fastslå nivået av porfyriner i kroppen din. En måte å teste dette på er gjennom urintesting.

En type porphyrin urintesting er med en tilfeldig, enkel urinprøve, eller de kan be deg om å gjennomføre en urintest over en 24-timers periode. Produksjon og eliminering av porfyriner kan variere i løpet av dagen og mellom angrep, så en tilfeldig prøve kan gå glipp av forhøyede porfyrinnivåer. En døgnåpen urintest er smertefri og krever bare en enkel urininnsamling gjort i tre stadier.

Typer av porfyri diagnostisert med en porfyrins urintest

Porphyrias kan grupperes i to hovedtyper, nevrologiske porfyri og kutane porphyrias.

Nevrologiske porfyr påvirker nervesystemet ditt. De er også kjent som akutte porfyr fordi de plutselig dukker opp og forårsaker alvorlige symptomer i løpet av kort tid.

Kutane porfyr resulterer i følsomhet for solen, noe som fører til hudproblemer som blemmer eller kløe.

Leger kan bruke porphyrin urintesting som en del av deres diagnose av følgende typer nevrologiske porfyrer:

• akutt intermitterende porfyri
• variegate porfyri
• arvelig koproporfyri
• ALA dehydratase mangel porfyri

De kan også bruke den hvis de mistenker at du har porphyria cutanea tarda, en type kutan porfyri.

Hvordan forberede deg på en porfyrins urintest

Foreldre til spedbarn som tar en urintest, ønsker kanskje å ha ekstra oppsamlingsposer tilgjengelig i tilfelle en aktiv baby løsner posen.

Hvis du er en voksen person som tar testen, kan legen din be deg om å slutte å ta medisiner som kan forstyrre nøyaktigheten av porfyrins urintest. Følg legens veiledning og instruksjoner når du stopper medisiner.

Følgende medisiner kan forstyrre en nøyaktig måling av porfyriner i urinen din:

• alkohol
• aminosalicylsyre, aspirin (Bayer Advanced Aspirin, Bufferin)
• barbiturater
• P-piller
• klorhydrat
• klorpropamid
• griseofulvin (Gris-PEG)
• morfin
• fenazopyridin (Pyridium, Uristat)
• procaine
• sulfonamider

Døgnåpen urinprosedyre for voksne

Slik fungerer innsamlingsprosedyren for en døgnåpen urintest:

1. På første dag tisser du på toalettet når du reiser deg om morgenen. Skyll denne første prøven bort.
2. Resten av dagen samler du all urinen din i en spesiell beholder og oppbevarer den på et kjølig sted.
3. På dag to tisser du i den spesielle beholderen når du reiser deg om morgenen.
4. Etter det returnerer du beholderen til laboratoriet så snart som mulig.

Døgnåpen prosedyre for urinprøve for babyer

Hvis du er foreldre til en baby som tar urintest, må du følge denne prosedyren:

1. På dag én, vask området rundt babyens urinrør, og fest deretter en samlepose til det området. For en gutt legger du posen over penis. Plasser vesken over kjønnsleppene hennes for en jente. Du kan deretter legge bleien til babyen din over vesken.
2. Over resten av 24-timersperioden, samle inn prøver i henhold til samme tidsplan som voksne.
3. Sjekk posen gjennom dagen. Bytt sekk hver gang babyen din tisser.
4. Hver gang babyen din tisser, hell prøven i oppsamlingsbeholderen. Oppbevar denne beholderen på et kjølig sted.
5. På dag to, samle den endelige prøven når babyen din først våkner.
6. Returner beholderen til laboratoriet så snart som mulig.

Hva resultatene betyr

Det normale området for en 24-timers porfyrins urintest er omtrent 50 til 300 mg, selv om resultatene varierer mellom forskjellige laboratorier.

Unormale testresultater kan indikere leverkreft, hepatitt, blyforgiftning eller en av de forskjellige formene for porfyri. Legen din vil kunne tolke resultatene for en diagnose og anbefale det beste behandlingsforløpet.