Kutan porfyri

Innhold

• Symptomer på kutan porfyri
• Behandling for kutan porfyri

Porfyri med sen hud er den vanligste typen porfyri som får små lesjoner til å vises på hud som er utsatt for solen, slik som baksiden av hånden, ansiktet eller hodebunnen, på grunn av mangel på et enzym produsert av leveren som fører til opphopning av jern i huden, blod og hud. Kutan porfyri har ingen kur, men den kan kontrolleres ved bruk av medisiner foreskrevet av hudlege.

Vanligvis forekommer kutan porfyri senere i voksen alder, spesielt hos pasienter som ofte drikker alkohol eller som har leverproblemer, for eksempel hepatitt C.

Porfyri i sen hud er vanligvis ikke genetisk, men i noen tilfeller kan den passere fra foreldre til barn, og genetisk rådgivning anbefales før du blir gravid, hvis det er flere tilfeller i familien.

Symptomer på kutan porfyri

Det første symptomet på kutan porfyri er utseendet til små blemmer på huden som er utsatt for solen, som tar tid å gro, men andre symptomer inkluderer:

• Overdreven vekst av hår i ansiktet;
• Herdet hud noen steder, som armer eller ansikt;
• Mørket urin.

Etter at blemmer forsvinner, kan det oppstå arr eller lyse flekker som tar lang tid å gro.

Diagnosen kutan porfyri må stilles av en hudlege gjennom blod-, urin- og avføringstester for å bekrefte tilstedeværelsen av porfyrin i cellene, da det er et stoff som produseres av leveren under sykdommen.

Behandling for kutan porfyri

Behandling for kutan porfyri må veiledes av en hudlege i samarbeid med en hepatolog, siden det er nødvendig å kontrollere nivåene av porfyrin produsert av leveren. Avhengig av pasientens symptomer kan behandling således gjøres med midler mot kutan porfyri, slik som klorokin eller hydroksyklorokin, regelmessig bloduttak for å redusere jernnivået i celler eller en kombinasjon av begge.

I tillegg anbefales det under behandlingen at pasienten unngår alkoholforbruk og soleksponering, selv med solkrem, og den beste måten å beskytte huden mot solen på er å bruke for eksempel bukser, langermede skjorter, lue og hansker.