Pemphigus Foliaceus

Innhold

• Hva er symptomene?
• Hva er årsakene?
• Hva er behandlingsmulighetene?
• Hva er komplikasjonene?
• Når skal jeg oppsøke lege
• Outlook

Oversikt

Pemphigus foliaceus er en autoimmun sykdom som forårsaker kløende blemmer på huden din. Det er en del av en familie av sjeldne hudsykdommer kalt pemphigus som produserer blemmer eller sår på huden, i munnen eller på kjønnsorganene.

Det er to hovedtyper av pemphigus:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris er den vanligste og mest alvorlige typen. Pemphigus vulgaris påvirker ikke bare huden, men også slimhinnene. Det fører til at det dannes smertefulle blærer i munnen, på huden og i kjønnsorganene.

Pemphigus foliaceus får små blemmer til å danne seg på overkroppen og ansiktet. Det er mildere enn pemphigus vulgaris.

Pemphigus erythematosus er en type pemphigus foliaceus som får blemmer til å danne seg bare i ansiktet. Det påvirker mennesker med lupus.

Hva er symptomene?

Pemphigus foliaceus forårsaker væskefylte blemmer på huden din, ofte på brystet, ryggen og skuldrene. Først er blærene små, men de vokser gradvis og øker i antall. Til slutt kan de dekke hele torsoen, ansiktet og hodebunnen.

Blærene bryter lett opp. Væske kan sive ut fra dem. Hvis du gnir huden din, kan hele topplaget skille seg fra bunnen senere og trekke av i et ark.

Etter at blemmer har brutt opp, kan de danne sår. Sårene skaleres og skorpes over.

Selv om pemphigus foliaceus vanligvis ikke er smertefullt, kan du føle smerte eller en brennende følelse i blæren. Blærene kan også klø.

Hva er årsakene?

Pemphigus foliaceus er en autoimmun sykdom. Normalt frigjør immunforsvaret proteiner som kalles antistoffer for å bekjempe fremmede inntrengere som bakterier og virus. Hos mennesker med en autoimmun sykdom går antistoffene feilaktig etter kroppens eget vev.

Når du har pemphigus foliaceus, binder antistoffer til et protein i det ytre laget av huden din, kalt epidermis. I dette hudlaget er celler kalt keratinocytter. Disse cellene produserer proteinet - keratin - som gir struktur og støtte til huden din. Når antistoffer angriper keratinocytter, skiller de seg.Væske fyller mellomrommene de etterlater seg. Denne væsken skaper blemmer.

Legene vet ikke hva som forårsaker pemphigus foliaceus. Noen få faktorer kan øke sannsynligheten for å få denne tilstanden, inkludert:

• har familiemedlemmer med pemphigus foliaceus
• å bli utsatt for solen
• får et insektbit (i søramerikanske land)

Flere medikamenter har også vært knyttet til pemphigus foliaceus, inkludert:

• penicillamin (Cuprimine), brukt til å behandle Wilsons sykdom
• angiotensinkonverterende enzymhemmere som captopril (Capoten) og enalapril (Vasotec), brukt til å behandle høyt blodtrykk
• angiotensin-II reseptorblokkere som candesartan (Atacand), brukt til å behandle høyt blodtrykk
• antibiotika som rifampicin (Rifadin), brukt til å behandle bakterielle infeksjoner
• ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs)

Pemphigus foliaceus kan starte i alle aldre, men det rammer oftest mennesker i alderen 50 til 60 år. Folk som er av jødisk arv har økt risiko for pemphigus vulgaris.

Hva er behandlingsmulighetene?

Målet med behandlingen er å kvitte seg med blemmer og helbrede blemmer du allerede har. Legen din kan foreskrive kortikosteroidkrem eller piller. Dette legemidlet reduserer betennelse i kroppen din. Høye doser kortikosteroider kan forårsake bivirkninger som økt blodsukkernivå, vektøkning og bentap.

Andre legemidler som brukes til å behandle pemphigus foliaceus inkluderer:

• Immunundertrykkende midler. Legemidler som azathioprine (Imuran) og mycophenolate mofetil (CellCept) hindrer immunforsvaret ditt i å angripe kroppens eget vev. Hovedbivirkningen fra disse legemidlene er økt risiko for infeksjon.
• Antibiotika, antivirale legemidler og soppdrepende medisiner. Disse kan forhindre at blemmer blir smittet hvis de bryter opp.

Hvis blemmer dekker mye av huden din, må du kanskje ligge på sykehuset for behandling. Leger og sykepleiere vil rense og bandasje sårene dine for å forhindre infeksjon. Du kan få væske for å erstatte det du har mistet fra sårene.

Hva er komplikasjonene?

Blemmer som bryter opp kan bli smittet med bakterier. Hvis bakteriene kommer inn i blodet ditt, kan de forårsake en livstruende infeksjon kalt sepsis.

Når skal jeg oppsøke lege

Kontakt legen din hvis du har blemmer på huden din, spesielt hvis de bryter opp.

Legen din vil spørre om symptomene dine og undersøke huden din. De kan fjerne et stykke vev fra blæren og sende det til et laboratorium for testing. Dette kalles hudbiopsi.

Du kan også ta blodprøver for å lete etter antistoffer immunforsvaret ditt produserer når du har pemphigus foliaceus.

Hvis du allerede har fått diagnosen pemphigus, bør du kontakte legen din dersom du utvikler:

• nye blemmer eller sår
• en rask spredning i antall sår
• feber
• rødhet eller hevelse
• frysninger
• svakhet eller verkende muskler eller ledd

Outlook

Noen mennesker blir bedre uten behandling. Andre kan leve med sykdommen i mange år. Du må kanskje ta medisin i årevis for å forhindre at blemmer kommer tilbake.

Hvis en medisinering forårsaket pemphigus foliaceus, kan det ofte avklare sykdommen å stoppe stoffet.