Oligohydramnios Sequence (Potter's Syndrome)

Innhold

• Hva er oligohydramnios-sekvens?
• Hvorfor er fostervann viktig?
• Hva forårsaker oligohydramnios sekvens?
• Hvem er i faresonen for oligohydramnios-sekvens?
• Hva er symptomene på oligohydramnios sekvens?
• Hvordan diagnostiseres oligohydramnios-sekvens?
• Hvordan behandles oligohydramnios-sekvens?
• Hva er utsiktene for oligohydramnios-sekvens?
• Q & A
• Q:
• EN:

Hva er oligohydramnios-sekvens?

Under graviditet bades et foster i fostervann. Å ikke ha nok fostervann er en tilstand som kalles oligohydramnios. Fostervann er avgjørende. Det hjelper fosteret til å utvikle seg ordentlig. Oligohydramnios er assosiert med mange forskjellige forhold som påvirker fosterets organer.

Oligohydramnios-sekvens er tilstanden som utvikler seg under graviditet når oligohydramnios oppstår. Oligohydramnios-sekvens, eller Potter's syndrom, er en kjede av hendelser som resulterer i alvorlige avvik hos fosteret. Navnet viser til Dr. Edith Potter, som først preget det fysiske utseendet til foster eller nyfødte som har tilstanden.

Ikke alle fostre utvikler unormalt på grunn av lave nivåer av fostervann. Forekomsten av Oligohydramnios-sekvens avhenger av noen få faktorer: graviditetsstadiet og nivået av fostervann. De senere stadiene av svangerskapet ser ut til å være de mest plagsomme. Hvis oligohydramnios-sekvens forekommer på det tidspunktet, jo alvorligere kan tilstanden være.

Oligohydramnios forekommer i omtrent 4 prosent av graviditetene. Ikke alle tilfeller innebærer en kraftig reduksjon i væske. Oligohydramnios-sekvens forekommer hos omtrent 1 av 4000 fødsler, ifølge Journal of Clinical Neurology.

Hvorfor er fostervann viktig?

Fostervann tjener flere viktige formål for en voksende baby. Disse inkluderer:

• hjelp til vekst og utvikling av lungene til babyen
• pute og beskytt babyen
• hjelpe babyens muskler og bein å utvikle seg
• Hold navlestrengen ikke komprimert, noe som kan påvirke blodstrømmen og næringen til babyen
• opprettholde en konstant temperatur
• smør fosterets kroppsdeler og forhindrer dem i å smelte sammen

Fostervann har også næringsstoffer, hormoner og antistoffer som hjelper til å bekjempe infeksjoner. Ved omtrent 36 ukers graviditet vil en kvinne typisk ha omtrent en liter fostervann i livmoren, ifølge March of Dimes.

Hva forårsaker oligohydramnios sekvens?

Det er ikke alltid mulig å bestemme hva som forårsaker lave nivåer av fostervann. En potensiell årsak er kontinuerlig lekkasje av fostervann fordi fostervannet har brast.

Etter 20-ukers utviklingspunktet utgjør babyens urin stort sett fostervann. Babyens nyrer er ansvarlige for å filtrere væsker og produsere urin. Hvis nyrene ikke fungerer som de skal, kan babyen ikke lage nok urin. Dette vil resultere i utilstrekkelig mengde fostervann. Hendelseskjeden som skyldes nyredefekter (som misdannelse eller svikt) kan føre til oligohydramnios-sekvens.

Noen ganger kan genetiske mutasjoner påvirke nyrens utvikling. Eksempler på disse avvikene kan være:

• autosomal dominerende polycystisk nyresykdom
• autosomal recessiv polycystisk nyresykdom
• arvelig nyreadysplasi

Å ha høyt blodtrykk eller diabetes før en kvinne blir gravid kan også bidra til oligohydramnios-sekvens.

Hvem er i faresonen for oligohydramnios-sekvens?

Oligohydramnios-sekvens rammer oftest hannlige babyer. Det ser ut til å være en genetisk årsak til noen årsaker til nyresvikt hos fosteret.

En familiehistorie med visse nyresykdommer kan øke en kvinnes risiko for å utvikle oligohydramniosekvens under graviditet.

Hva er symptomene på oligohydramnios sekvens?

Flere fostersymptomer kan oppstå når fostervannet er for lite.

Begrenset fostervann gjør det ammoniske hulrommet mindre enn normalt. Dette begrenser fosteret, som forstyrrer normal utvikling og vekst. Symptomene på oligohydramnios-sekvens hos et foster kan inkludere ansiktsavvik inkludert:

• bred nesebro
• øyne med vidt avstand
• lave sett ører

Når oligohydramnios-sekvens er forårsaket av fosterets nyresvikt, er urinproduksjonen etter fødselen lav eller fraværende. Begrenset fostervann forstyrrer også normal lungeutvikling. Hvis en baby overlever gjennom fødselen, vil han eller hun sannsynligvis ha pustevansker.

Hvordan diagnostiseres oligohydramnios-sekvens?

En lege kan diagnostisere oligohydramnios sekvens med en ultralyd. En ultralyd kan oppdage lave nivåer av fostervann og unormal nyreutvikling hos fosteret.

Lekkende fostervann er et annet mulig tegn på oligohydramnios-sekvens. Lekkasje forekommer imidlertid ikke alltid.

Etter at en baby er født, kan en røntgen av lungene og nyrene hjelpe en lege med å sjekke for unormal utvikling. Dette kan hjelpe med å diagnostisere oligohydramnios-sekvens hos en nyfødt.

Hvordan behandles oligohydramnios-sekvens?

Det er foreløpig ingen kur for oligohydramnios-sekvens. Noen ganger vil leger utføre en fostervannsinfusjon, som innebærer å tilføre væske i livmoren. Væsken inneholder ikke de samme hormonene og antistoffene som mors mors fostervann. Men den puter babyen og gir den mer tid til å utvikle seg. Denne infusjonen kan øke risikoen for infeksjon og er kanskje ikke nok til å hjelpe lungene å utvikle seg.

I mange tilfeller kan tilstanden forårsake spontanabort. I andre tilfeller er fosteret dødfødt eller dør like etter fødselen. Hvis en baby overlever til fødselen, kan han eller hun trenge gjenoppliving.

Hva er utsiktene for oligohydramnios-sekvens?

Prognosen for oligohydramnios-sekvens er vanligvis veldig dårlig. Tilstanden er vanligvis dødelig. Fordi lungene til et spedbarn ikke utvikler seg ordentlig på grunn av mangel på fostervann, opplever barnet ofte luftveisplager.

Effekter assosiert med oligohydramnios sekvens inkluderer:

• fødselsskader, for eksempel feil fungerende nyrer
• spontanabort, eller fosterdød før 20 uker av svangerskapet
• for tidlig fødsel, eller fødsel før en baby har utviklet seg i 37 uker
• dødfødsel, der en baby dør i livmoren før de er 20 uker gamle

Hvis en baby opplever oligohydramnios-sekvens, og babyen er utviklet nok til å bli født, kan en lege anbefale å gi barnet via keisersnitt (C-seksjon). Dette kan gjøre det mulig for babyens lunger å modnes. Overlevelsesrater avhenger ofte av babyens lungeutvikling. Babyer kan også oppleve nyresvikt. Babyen kan være i stand til å få dialyse for å fungere som en kunstig nyre og kanskje få en nyretransplantasjon etter hvert som de blir eldre.

Dessverre er det foreløpig ingen kjent forebygging for oligohydramnios-sekvens.

Q & A

Q:

Er det mulig for et foster å overleve oligohydramnios-sekvens og leve et normalt, sunt liv? Er det i så fall helsekomplikasjoner som kan trenge langvarig behandling?

EN:

Å motta diagnosen oligohydramnios-sekvens innebærer tilstedeværelse av en viss grad av fysisk misdannelse. Avgrensningen av disse misdannelsene på et fosterets overlevelse avhenger i stor grad av hvor mange nyrer som er rammet. Viktigst avhenger det av om lungene har utviklet seg. Hvis et foster har oligohydramnios-sekvens, men har tilstrekkelig lungeutvikling og nyrefunksjon, kan det overleve fødsel, få dialyse og etter hvert få en nyretransplantasjon. Ellers er prognosen dessverre ugunstig. Ta gjerne kontakt med nettstedet potterssyndrome.org for mer informasjon etter behov.