Nekrotiserende vaskulitt

Innhold

• Hva er nekrotiserende vaskulitt?
• Hva forårsaker nekrotiserende vaskulitt?
• Hvordan påvirker nekrotiserende vaskulitt barn?
• Hva er symptomene på nekrotiserende vaskulitt?
• Hvordan diagnostiseres nekrotiserende vaskulitt?
• Hvordan behandles nekrotiserende vaskulitt?
• Er det mulig å forhindre nekrotiserende vaskulitt?
• Hva er utsiktene for de med nekrotiserende vaskulitt?

Hva er nekrotiserende vaskulitt?

Nekrotiserende vaskulitt, eller systemisk nekrotiserende vaskulitt (SNV), er en betennelse i blodkarets vegger. Det påvirker vanligvis små og mellomstore blodkar.

Denne betennelsen kan avbryte din normale blodstrøm. Det resulterer i hud- og muskelskade, inkludert nekrose. Nekrose er døden av vev og organer. Betennelsen kan også føre til at blodkar tykner og arr, og muligens dør over tid.

De berørte blodkarene kan være lokalisert i hvilken som helst del av kroppen din. Effekten av nekrotiserende vaskulitt avhenger av hvor de berørte blodkarene befinner seg og hvor mye skade de forårsaker.

Hva forårsaker nekrotiserende vaskulitt?

Dette er en sjelden sykdom, og legene vet ikke hva som forårsaker den. Imidlertid anses autoimmunitet å spille en rolle i denne lidelsen. Autoimmunitet oppstår når kroppen din danner antistoffer og angriper ditt eget vev og organer.

Det er mer sannsynlig at du utvikler denne sykdommen hvis du har en autoimmun tilstand, for eksempel revmatoid artritt (RA) eller systemisk lupus erythematosus (SLE).

Andre forhold assosiert med SNV inkluderer:

• hepatitt B
• polyarteritis nodosa
• Kawasaki sykdom, eller slimhinnelymfeknuter syndrom
• sklerodermi
• granulomatose med polyangiitt

Mange av disse tilknyttede tilstandene kan påvirke arteriene så vel som blodårene.

Hvordan påvirker nekrotiserende vaskulitt barn?

SNV er veldig sjelden hos barn, men det forekommer. Ifølge en studie fra 2016 har barn med diagnosen Kawasaki sykdom økt risiko for SNV. Kawasaki sykdom er den ledende årsaken til hjertesykdom hos barn i deler av den utviklede verden, inkludert USA og Japan.

Hva er symptomene på nekrotiserende vaskulitt?

Fordi denne tilstanden påvirker blodårene dine, kan det oppstå symptomer i forskjellige deler av kroppen din. Det er ikke et eneste sett med symptomer som absolutt kan indikere at du har nekrotiserende vaskulitt.

Du vil kanskje merke innledende symptomer på egen hånd uten medisinsk test. Disse inkluderer:

• frysninger
• utmattelse
• feber
• vekttap

Andre tidlige symptomer kan bare påvises gjennom en blodprøve. Disse inkluderer leukocytose, som innebærer å ha et høyt antall hvite blodlegemer (WBCs) og anemi.

Når sykdommen utvikler seg, kan symptomene forverres og bli mer variert. Dine spesifikke symptomer avhenger av hvilke deler av kroppen din som er berørt. Du kan ha:

• smerte
• misfarging av hud
• lesjoner, som vanligvis sees på bena
• magesår i huden eller kjønnsorganene, eller i munnen

I noen tilfeller kan tilstanden være begrenset til huden din. I andre tilfeller kan du utvikle nyreskade eller blødning i lungene. Hvis hjernen din er påvirket, kan du ha problemer med å svelge, snakke eller bevege deg.

Hvordan diagnostiseres nekrotiserende vaskulitt?

I de fleste tilfeller vil legen din først ta en prøve av blodet ditt. Denne prøven vil bli testet for antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA). Hvis disse antistoffene finnes i blodprøven din, kan du ha SNV.

Legen din kan mistenke at du har denne tilstanden hvis ANCA-testen din kommer tilbake og symptomene dine påvirker minst to organer eller andre deler av kroppen din.

Legen din kan utføre ytterligere tester for å bekrefte diagnosen. Disse testene kan omfatte en biopsi av det berørte området eller røntgen. Det kan også utføres en hepatitt-blodprøve og en urinanalyse. I noen tilfeller vil røntgen fra brystet hjelpe dem med å identifisere om det er underliggende blodstrømsproblemer som skjer i kroppen din.

Hvordan behandles nekrotiserende vaskulitt?

Når en diagnose er bekreftet, er legens første mål å redusere betennelse som kan forårsake skade på blodårene. Når vaskulitt er i en remisjonstilstand (det vil si at den er under kontroll), vil legen din ordinere vedlikeholdsbehandling i et forsøk på å opprettholde denne tilstanden.

Opprinnelig behandles nekrotiserende vaskulitt med en type steroid som kalles en kortikosteroid. Denne typen medisiner hjelper til med å redusere betennelse. Kortikosteroider foreskrives i høye doser med det første.

Hvis sykdommen blir mindre alvorlig, kan legen din gradvis redusere medisineringsdosen.Prednisolon (Pred Mild) og metylprednisolon (Medrol) er to eksempler på disse kortikosteroider.

Det kan også hende du må begynne å ta cyklofosfamid hvis symptomene dine ikke forbedrer seg eller hvis de er veldig alvorlige. Dette er et cellegiftmedisin som brukes til å behandle kreft. Syklofosfamid er bevist effektivt i behandling av visse former for vaskulitt.

Du vil fortsette å ta disse medisinene selv etter at symptomene dine er borte. Du bør ta dem i minst et år etter at du slutter å ha symptomer.

Legen din kan også forskrive en biologisk terapi hvis konvensjonell behandling ikke er effektiv. Denne typen terapi er rettet mot bestemte deler av immunforsvaret. Et eksempel på medisiner er rituximab (Rituxan).

Når du har gått inn i remisjon, vil legen forskrive medisiner for vedlikeholdsbehandling mens du avsmalter steroidmedisinen din. Mulige medisiner som brukes til vedlikeholdsbehandling inkluderer azathioprin (Imuran, Azasan) og metotrexat. Dette er begge immunsuppressive medisiner.

Andre områder av kroppen din må overvåkes nøye under behandling av SNV:

• nervesystemet
• hjerte
• lunger
• nyrer

Hvis det utvikler seg noen forhold som påvirker disse områdene, kan legen din foreskrive passende behandling også for dem.

Er det mulig å forhindre nekrotiserende vaskulitt?

Siden det er en autoimmun lidelse med en ukjent årsak, er det ingen kjent måte å forhindre utbruddet av SNV.

Hva er utsiktene for de med nekrotiserende vaskulitt?

Denne sjeldne tilstanden kan behandles. Imidlertid kan ikke skade på noe område som er berørt av SNV, reverseres.

Utsiktene for de med denne diagnosen varierer og avhenger av alvorlighetsgraden av vevsskader før behandlingen deres begynner.

Mulige komplikasjoner inkluderer infeksjoner på grunn av å ha et undertrykt immunforsvar under behandling og sekundære infeksjoner i nekrotisert vev.

En studie fra 2015 indikerer også at de med SNV har en høyere risiko for å utvikle ondartet vekst og kreft.