Microtia

Innhold

• Fire karakterer av mikrotia
• Bilder av mikrotia
• Hva forårsaker mikrotia?
• Hvordan diagnostiseres mikrotia?
• Behandlingsmuligheter
• Ribbruskgraftoperasjon
• Medpor graftkirurgi
• Protetisk ytre øre
• Kirurgisk implanterte høreapparater
• Påvirkning på hverdagen
• Hva er utsiktene?

Hva er microtia?

Microtia er en medfødt abnormitet der den ytre delen av barnets øre er underutviklet og vanligvis misdannet. Mangelen kan påvirke det ene (ensidige) eller begge (bilaterale) ørene. I omtrent 90 prosent av tilfellene skjer det ensidig.

I USA er mikrotia omtrent 1 til 5 av 10.000 levendefødte per år. Bilateral mikrotia anslås å forekomme hos bare 1 av 25.000 fødsler årlig.

Fire karakterer av mikrotia

Microtia forekommer i fire forskjellige nivåer, eller karakterer, av alvorlighetsgrad:

• Grad I. Barnet ditt kan ha et ytre øre som virker lite, men stort sett normalt, men øregangen kan være innsnevret eller mangler.
• Grad II. Den nederste tredjedelen av barnets øre, inkludert øreflippen, kan se ut til å være normalt utviklet, men de to øverste tredjedelen er små og misdannede. Øregangen kan være smal eller mangler.
• Grad III. Dette er den vanligste typen mikrotia som er observert hos spedbarn og barn. Barnet ditt kan ha underutviklet, små deler av et ytre øre, inkludert begynnelsen til en lapp og en liten mengde brusk øverst. Med grad III mikrotia er det vanligvis ingen øregang.
• Grad IV. Den mest alvorlige formen for mikrotia er også kjent som anotia. Barnet ditt har anoti hvis det ikke er noen øre- eller øregang tilstede, hverken ensidig eller bilateralt.

Bilder av mikrotia

Hva forårsaker mikrotia?

Microtia utvikler seg vanligvis i løpet av den første trimesteren av graviditeten, i de tidlige utviklingsukene. Årsaken er for det meste ukjent, men har noen ganger vært knyttet til bruk av narkotika eller alkohol under graviditet, genetiske forhold eller endringer, miljøutløsere og en diett med lite karbohydrater og folsyre.

En identifiserbar risikofaktor for mikrotia er bruken av kvisemedisinen Accutane (isotretinoin) under graviditet. Dette legemidlet har vært assosiert med flere medfødte abnormiteter, inkludert mikrotia.

En annen mulig faktor som kan sette et barn i fare for mikroti er diabetes, hvis moren er diabetiker før graviditet. Mødre med diabetes ser ut til å ha høyere risiko for å føde en baby med mikrotia enn andre gravide kvinner.

Microtia ser ikke ut til å være en genetisk arvelig tilstand for det meste. I de fleste tilfeller har barn med mikrotia ingen andre familiemedlemmer som har tilstanden. Det ser ut til å skje tilfeldig og har til og med blitt observert i sett med tvillinger at den ene babyen har den, men den andre ikke.

Selv om de fleste forekomster av mikrotia ikke er arvelige, kan tilstanden hoppe over generasjoner i den lille andelen arvet mikroti. Også mødre med ett barn født med mikrotia har en litt økt (5 prosent) risiko for å få et annet barn med tilstanden også.

Hvordan diagnostiseres mikrotia?

Barnets barnelege skal kunne diagnostisere mikrotia gjennom observasjon. For å fastslå alvorlighetsgraden, vil barnets lege bestille en undersøkelse med øre-, nese- og halsspesialist (ØNH) og hørselstester hos en pediatrisk audiolog.

Det er også mulig å diagnostisere omfanget av barnets mikrotia gjennom en CAT-skanning, selv om dette bare gjøres når et barn er eldre.

Audiologen vil evaluere barnets hørselstap, og ØNH vil bekrefte om en øregang er tilstede eller fraværende. Barnets ØNH vil også kunne gi deg råd om alternativer for hørselsassistanse eller rekonstruktiv kirurgi.

Fordi mikrotia kan forekomme ved siden av andre genetiske tilstander eller medfødte defekter, vil barnets barnelege også ønske å utelukke andre diagnoser. Legen kan anbefale ultralyd av barnets nyrer for å evaluere deres utvikling.

Du kan også bli henvist til en genetisk spesialist hvis barnets lege mistenker at andre genetiske abnormiteter kan være på spill.

Noen ganger vises mikrotia sammen med andre kraniofaciale syndromer, eller som en del av dem. Hvis barnelege mistenker dette, kan barnet ditt bli henvist til kraniofacial spesialister eller terapeuter for videre evaluering, behandling og terapi.

Behandlingsmuligheter

Noen familier velger ikke å gripe inn kirurgisk. Hvis barnet ditt er et spedbarn, kan rekonstruktiv kirurgi i øregangen ikke gjøres ennå. Hvis du ikke er komfortabel med kirurgiske alternativer, kan du vente til barnet ditt er eldre. Kirurgi for mikrotia har en tendens til å være lettere for eldre barn, ettersom det er mer brusk tilgjengelig for pode.

Det er mulig for noen barn født med mikrotia å bruke ikke-kirurgiske høreapparater. Avhengig av omfanget av barnets mikrotia, kan de være en kandidat for denne typen enheter, spesielt hvis de er for unge til å operere eller hvis du utsetter den. Høreapparater kan også brukes hvis det er en øregang.

Ribbruskgraftoperasjon

Hvis du velger et ribbeintransplantat for barnet ditt, vil de gjennomgå to til fire prosedyrer i løpet av flere måneder til et år. Ribbrusk fjernes fra barnets bryst og brukes til å skape form av et øre. Det implanteres deretter under huden på stedet der øret ville ha vært.

Etter at den nye brusken er fullstendig innlemmet på stedet, kan det utføres ytterligere operasjoner og hudtransplantater for å bedre posisjonere øret. Ribgraftoperasjon anbefales for barn i alderen 8 til 10 år.

Ribbrusk er sterkt og holdbart. Vev fra barnets egen kropp blir også mindre sannsynlig avvist som implantatmateriale.

Ulemper ved operasjonen innebærer smerte og mulig arrdannelse på podeområdet. Ribbeinsbrusk som brukes til implantatet vil også føles fastere og stivere enn ørebrusk.

Medpor graftkirurgi

Denne typen rekonstruksjon innebærer implantering av et syntetisk materiale i stedet for ribbeinsbrusk. Det kan vanligvis fullføres i en prosedyre og bruker hodebunnsvev til å dekke implantatmaterialet.

Barn så små som 3 år kan trygt gjennomgå denne prosedyren. Resultatene er mer konsekvente enn ribbeinoperasjoner. Imidlertid er det en høyere risiko for infeksjon og tap av implantatet på grunn av traumer eller skader fordi det ikke er innlemmet i omkringliggende vev.

Det er heller ikke kjent hvor lenge Medpor-implantater varer, så noen barnekirurger vil ikke tilby eller utføre denne prosedyren.

Protetisk ytre øre

Proteser kan se veldig ekte ut og bæres med enten lim eller gjennom et kirurgisk implantert ankersystem. Fremgangsmåten for å plassere implantatankre er liten, og gjenopprettingstiden er minimal.

Proteser er et godt alternativ for barn som ikke har vært i stand til å gjennomgå rekonstruksjon eller som rekonstruksjon ikke var vellykket for. Imidlertid har noen individer problemer med ideen om en avtakbar protese.

Andre kan ha hudfølsomhet for lim av medisinsk kvalitet. Kirurgisk implanterte ankersystemer kan også øke barnets risiko for hudinfeksjon. I tillegg må proteser skiftes ut fra tid til annen.

Kirurgisk implanterte høreapparater

Barnet ditt kan ha nytte av et cochleaimplantat hvis hørselen påvirkes av mikrotia. Festepunktet er implantert i beinet bak og over øret.

Etter helbredelse vil barnet motta en prosessor som kan festes på nettstedet. Denne prosessoren hjelper barnet ditt å høre lydvibrasjoner ved å stimulere nervene i det indre øret.

Vibrasjonsinduserende enheter kan også være nyttige for å forbedre barnets hørsel. Disse bæres i hodebunnen og kobles magnetisk til kirurgisk plasserte implantater. Implantatene kobles til mellomøret og sender vibrasjoner direkte inn i det indre øret.

Kirurgisk implanterte høreapparater krever ofte minimal helbredelse på implantasjonsstedet. Imidlertid kan noen bivirkninger være tilstede. Disse inkluderer:

• tinnitus (ringer i ørene)
• nerveskade eller skade
• hørselstap
• svimmelhet
• lekker væske som omgir hjernen

Barnet ditt kan også ha en litt økt risiko for å utvikle hudinfeksjoner rundt implantasjonsstedet.

Påvirkning på hverdagen

Noen barn født med mikrotia kan oppleve delvis eller fullstendig hørselstap i det berørte øret, noe som kan påvirke livskvaliteten. Barn med delvis hørselstap kan også utvikle taleforstyrrelser når de lærer å snakke.

Interaksjon kan være vanskelig på grunn av hørselstap, men det er terapialternativer som kan hjelpe. Døvhet krever et ekstra sett med livsstilstilpasninger og justeringer, men disse er veldig mulig, og barn tilpasser seg generelt godt.

Hva er utsiktene?

Barn født med mikrotia kan leve hele livet, spesielt med passende behandling og nødvendige livsstilsendringer.

Snakk med legeteamet ditt om den beste fremgangsmåten for deg eller barnet ditt.