Hva er lymfoplasmacytisk lymfom?

Innhold

• LPL mot andre lymfomer
• Hva skjer med immunforsvaret?
• Hva er symptomene?
• Hva forårsaker det?
• Hvordan diagnostiseres det?
• Behandlingsmuligheter
• Se og vent
• Cellegift
• Biologisk terapi
• Målrettet terapi
• Stamcelletransplantasjoner
• Kliniske studier
• Hva er utsiktene?

Oversikt

Lymfoplasmacytisk lymfom (LPL) er en sjelden type kreft som utvikler seg sakte og rammer for det meste eldre voksne. Gjennomsnittsalderen ved diagnose er 60 år.

Lymfomer er kreft i lymfesystemet, en del av immunforsvaret som hjelper til med å bekjempe infeksjoner. I lymfom vokser hvite blodlegemer, enten B-lymfocytter eller T-lymfocytter, ut av kontroll på grunn av en mutasjon. I LPL reproduserer unormale B-lymfocytter i beinmargen din og fortrenger sunne blodceller.

Det er omtrent 8,3 tilfeller av LPL per 1 million mennesker i USA og Vest-Europa. Det er mer vanlig hos menn og hos kaukasiere.

LPL mot andre lymfomer

Hodgkins lymfom og ikke-Hodgkins lymfom preges av typen celler som blir kreft.

• Hodgkins lymfomer har en bestemt type unormal celle tilstede, kalt en Reed-Sternberg-celle.
• De mange typene ikke-Hodgkins lymfomer kjennetegnes av hvor kreft starter og de genetiske og andre egenskapene til de ondartede cellene.

LPL er et ikke-Hodgkins lymfom som starter i B-lymfocyttene. Det er et veldig sjeldent lymfom, som bare inneholder omtrent 1 til 2 prosent av alle lymfomer.

Den vanligste typen LPL er Waldenström macroglobulinemia (WM), som er preget av unormal produksjon av immunglobulin (antistoffer). Noen ganger blir WM feilaktig referert til som identisk med LPL, men det er faktisk en delmengde av LPL. Omtrent 19 av 20 personer med LPL har immunglobulinavvik.

Hva skjer med immunforsvaret?

Når LPL fører til at B-lymfocytter (B-celler) overproduserer i benmargen, blir det produsert færre normale blodceller.

Normalt beveger B-celler seg fra benmargen til milten og lymfeknuter. Der kan de bli plasmaceller som produserer antistoffer for å bekjempe infeksjoner. Hvis du ikke har nok normale blodceller, kompromitterer det immunforsvaret ditt.

Dette kan føre til:

• anemi, mangel på røde blodlegemer
• nøytropeni, en mangel på en type hvite blodlegemer (kalt nøytrofiler), noe som øker infeksjonsrisikoen
• trombocytopeni, mangel på blodplater, noe som øker blødnings- og blåmerkerisiko

Hva er symptomene?

LPL er en langsomt voksende kreft, og omtrent en tredjedel av mennesker med LPL har ingen symptomer på det tidspunktet de får diagnosen.

Opptil 40 prosent av mennesker med LPL har en mild form for anemi.

Andre symptomer på LPL kan omfatte:

• svakhet og tretthet (ofte forårsaket av anemi)
• feber, nattesvette og vekttap (vanligvis assosiert med B-celle lymfomer)
• tåkesyn
• svimmelhet
• nese blør
• blødende tannkjøtt
• blåmerker
• forhøyet beta-2-mikroglobulin, en blodmarkør for svulster

Cirka 15 til 30 prosent av de med LPL har:

• hovne lymfeknuter (lymfadenopati)
• leverforstørrelse (hepatomegali)
• miltforstørrelse (splenomegali)

Hva forårsaker det?

Årsaken til LPL er ikke helt forstått. Forskere undersøker flere muligheter:

• Det kan være en genetisk komponent, ettersom omtrent 1 av 5 personer med WM har en slektning som har LPL eller en lignende type lymfom.
• Noen studier har funnet at LPL kan være assosiert med autoimmune sykdommer som Sjögrens syndrom eller med hepatitt C-viruset, men andre studier har ikke vist denne lenken.
• Personer med LPL har ofte visse genetiske mutasjoner som ikke arves.

Hvordan diagnostiseres det?

Diagnosen av LPL er vanskelig og vanligvis stilt etter å ha ekskludert andre muligheter.

LPL kan ligne på andre B-celle lymfomer med lignende typer plasmacelledifferensiering. Disse inkluderer:

• mantelcellelymfom
• kronisk lymfocytisk leukemi / lite lymfocytisk lymfom
• marginal sone lymfom
• plasmacellemyelom

Legen din vil undersøke deg fysisk og be om medisinsk historie. De vil bestille blodarbeid og muligens en benmarg eller lymfeknute-biopsi for å se på cellene under et mikroskop.

Legen din kan også bruke andre tester for å utelukke lignende kreftformer og bestemme sykdomsfasen. Disse kan omfatte røntgen av brystet, CT-skanning, PET-skanning og ultralyd.

Behandlingsmuligheter

Se og vent

LBL er en langsomt voksende kreft. Du og legen din kan bestemme deg for å vente og overvåke blodet ditt regelmessig før du starter behandlingen. I følge American Cancer Society (ACS) har personer som utsetter behandlingen til symptomene deres har samme levetid som folk som starter behandling så snart de får diagnosen.

Cellegift

Flere legemidler som fungerer på forskjellige måter, eller kombinasjoner av legemidler, kan brukes til å drepe kreftcellene. Disse inkluderer:

• klorambucil (Leukeran)
• fludarabin (Fludara)
• bendamustine (Treanda)
• cyklofosfamid (Cytoxan, Procytox)
• deksametason (Decadron, Dexason), rituximab (Rituxan) og cyklofosfamid
• bortezomib (Velcade) og rituximab, med eller uten deksametason
• cyklofosfamid, vinkristin (Oncovin) og prednison
• cyklofosfamid, vinkristin (Oncovin), prednison og rituximab
• talidomid (thalomid) og rituximab

Det spesielle legemidlet vil variere, avhengig av din generelle helse, symptomene og mulige fremtidige behandlinger.

Biologisk terapi

Medikamenter for biologisk terapi er menneskeskapte stoffer som fungerer som ditt eget immunsystem for å drepe lymfomcellene. Disse stoffene kan kombineres med andre behandlinger.

Noen av disse menneskeskapte antistoffene, kalt monoklonale antistoffer, er:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Andre biologiske medikamenter er immunmodulerende legemidler (IMiDs) og cytokiner.

Målrettet terapi

Målrettede behandlingsmedisiner tar sikte på å blokkere bestemte celleforandringer som forårsaker kreft. Noen av disse stoffene har blitt brukt til å bekjempe andre kreftformer og blir nå undersøkt for LBL. Generelt blokkerer disse stoffene proteiner som gjør at lymfomcellene fortsetter å vokse.

Stamcelletransplantasjoner

Dette er en nyere behandling som ACS sier kan være et alternativ for yngre mennesker med LBL.

Generelt fjernes bloddannende stamceller fra blodet og lagres frossen. Deretter brukes en høy dose cellegift eller stråling for å drepe alle benmargscellene (normale og kreftfremkallende), og de opprinnelige bloddannende cellene returneres til blodstrømmen. Stamcellene kan komme fra personen som blir behandlet (autolog), eller de kan bli donert av noen som er nært samsvar med personen (allogen).

Vær oppmerksom på at stamcelletransplantasjoner fortsatt er i et eksperimentelt stadium. Dessuten er det kortsiktige og langsiktige bivirkninger fra disse transplantasjonene.

Kliniske studier

Som med mange typer kreft, er nye terapier under utvikling, og du kan finne en klinisk prøve å delta i. Spør legen din om dette og besøk ClinicalTrials.gov for mer informasjon.

Hva er utsiktene?

LPL har foreløpig ingen kur. Din LPL kan gå i remisjon, men senere dukke opp igjen. Selv om det er en langsomt voksende kreft, kan den i noen tilfeller også bli mer aggressiv.

ACS bemerker at 78 prosent av mennesker med LPL overlever fem år eller mer.

Overlevelsesgraden for LPL forbedres ettersom nye medisiner og nye behandlinger utvikles.