Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

Innhold

• Hva er symptomene på Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?
• Hva forårsaker Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?
• Diagnostisering av Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome
• Behandling av Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome
• Hva er den langsiktige utsikten?

Hva er Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

Lambert-Eaton myasthenic syndrom (LEMS) er en sjelden autoimmun sykdom som påvirker din evne til å bevege deg. Immunsystemet angriper muskelvev som fører til vanskeligheter med å gå og andre muskelproblemer.

Sykdommen kan ikke helbredes, men symptomene kan midlertidig reduseres hvis du anstrenger deg. Du kan håndtere tilstanden med medisiner.

Hva er symptomene på Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

De primære symptomene på LEMS er svakhet i bena og vanskeligheter med å gå. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, vil du også oppleve:

• svakhet i ansiktsmusklene
• ufrivillige muskelsymptomer
• forstoppelse
• tørr i munnen
• maktesløshet
• blæreproblemer

Benets svakhet forbedres ofte midlertidig ved anstrengelse. Når du trener, bygger acetylkolin seg opp i store nok mengder for å gi styrke til å forbedre seg i kort tid.

Det er flere komplikasjoner forbundet med LEMS. Disse inkluderer:

• problemer med å puste og svelge
• infeksjoner
• skader på grunn av fall eller problemer med koordinering

Hva forårsaker Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

I en autoimmun sykdom feiler kroppens immunsystem din egen kropp for et fremmed objekt. Immunsystemet produserer antistoffer som angriper kroppen din.

I LEMS angriper kroppen din nerveender som styrer mengden acetylkolin kroppen din frigjør. Acetylkolin er en nevrotransmitter som utløser muskelsammentrekninger. Muskelsammentrekninger lar deg gjøre frivillige bevegelser som å gå, vri på fingrene og trekke på skuldrene.

Spesielt angriper kroppen din et protein som kalles spenningsstyrt kalsiumkanal (VGCC). VGCC kreves for frigjøring av acetylkolin. Du produserer ikke nok acetylkolin når VGCC blir angrepet, så musklene dine kan ikke fungere ordentlig.

Mange tilfeller av LEMS er assosiert med lungekreft. Forskere mener at kreftcellene produserer VGCC-proteinet. Dette får immunforsvaret ditt til å lage antistoffer mot VGCC. Disse antistoffene angriper deretter både kreftcellene og muskelcellene. Alle kan utvikle LEMS i løpet av livet, men lungekreft kan øke risikoen for å utvikle tilstanden. Hvis det er en historie med autoimmune sykdommer i familien din, kan du ha høyere risiko for å utvikle LEMS.

Diagnostisering av Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

For å diagnostisere LEMS vil legen din ta en detaljert historie og utføre en fysisk undersøkelse. Legen din vil se etter:

• reduserte reflekser
• tap av muskelvev
• svakhet eller problemer med å bevege seg som blir bedre med aktivitet

Legen din kan bestille flere tester for å bekrefte tilstanden. En blodprøve vil se etter antistoffer mot VGCC (anti-VGCC antistoffer). En elektromyografi (EMG) tester muskelfibrene dine ved å se hvordan de reagerer når de stimuleres. En liten nål settes inn i muskelen og kobles til en meter. Du blir bedt om å trekke sammen den muskelen, og måleren vil lese hvor godt musklene dine reagerer.

En annen mulig test er nerveledningens hastighetstest (NCV). For denne testen vil legen din plassere elektroder på overflaten av huden din som dekker en større muskel. Plaster avgir et elektrisk signal som stimulerer nerver og muskler. Aktiviteten som følger av nervene registreres av andre elektroder og brukes til å finne ut hvor raskt nervene reagerer på stimulering.

Behandling av Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

Denne tilstanden kan ikke kureres. Du vil jobbe med legen din for å håndtere andre tilstander, for eksempel lungekreft.

Legen din kan anbefale behandling med intravenøs immunglobulin (IVIG). For denne behandlingen vil legen din injisere et uspesifikt antistoff som beroliger immunforsvaret. En annen mulig behandling er plasmaferese. Blod fjernes fra kroppen, og plasmaet skilles ut. Antistoffene fjernes, og plasmaet returneres til kroppen.

Legemidler som fungerer med muskelsystemet kan noen ganger lindre symptomene. Disse inkluderer mestinon (pyridostigmin) og 3, 4 diaminopyridin (3, 4-DAP).

Disse medisinene er vanskelige å få tak i, og du bør snakke med legen din for å finne ut mer informasjon.

Hva er den langsiktige utsikten?

Symptomene kan forbedres ved å behandle andre underliggende tilstander, undertrykke immunforsvaret eller fjerne antistoffene fra blodet. Ikke alle reagerer godt på behandlingen. Arbeid med legen din for å finne en passende behandlingsplan.