Hva er Kernicterus?

Innhold

• Oversikt
• Symptomer på kernicterus
• Kernicterus hos voksne
• Hva forårsaker kernicterus?
• Rh sykdom eller ABO inkompatibilitet
• Crigler-Najjar syndrom
• Kernicterus og sulfonamides
• Kernicterus risikofaktorer
• Hvordan diagnostiseres kernicterus?
• Kernicterus-behandling
• Komplikasjoner av kernicterus
• Outlook for kernicterus

Oversikt

Kernicterus er en type hjerneskade som oftest sees hos babyer. Det er forårsaket av en ekstrem opphopning av bilirubin i hjernen. Bilirubin er et avfallsprodukt som produseres når leveren din bryter ned røde blodceller slik at kroppen din kan fjerne dem.

Det er normalt at nyfødte har høye bilirubinnivåer. Dette er kjent som nyfødt gulsott. Rundt 60 prosent av babyene har gulsott, fordi kroppene deres ikke kan fjerne bilirubin så godt de burde. Kernicterus er mye sjeldnere. Det innebærer faretruende høye bilirubinnivåer.

Kernicterus er en medisinsk nødsituasjon. Babyer med denne tilstanden må behandles med en gang for å få ned bilirubinnivået og forhindre ytterligere hjerneskade.

Symptomer på kernicterus

Tegn på gulsott kan vises i løpet av de første dagene av en nyfødt sitt liv. Gulsott får babyens hud og hvite øyne til å få en gulaktig farge. Kernicterus-symptomer er mer alvorlige.

Babyer med kernicterus er også sløv. Dette betyr at de er uvanlig søvnige. Alle babyer sover mye, men sløv babyer sover enda mer enn det som er typisk og er veldig vanskelig å våkne opp. Når de våkner, faller de ofte tilbake i dvale.

Andre symptomer på kernicterus inkluderer:

• høyt gråtende
• nedsatt appetitt og mindre fôring enn vanlig
• utrøstelig gråt
• diskett eller slapp kropp
• manglende reflekser
• buing av hodet og hælene tilbake, som en bue
• ukontrollerbare bevegelser
• oppkast
• uvanlige øyebevegelser
• mangel på våte eller skitne bleier
• feber
• beslag

Hvis du merker disse symptomene, kan du kontakte lege eller ta babyen med til sykehuset med en gang.

Kernicterus hos voksne

Kernicterus er svært sjelden hos voksne. Forholdene som forårsaker det, påvirker ofte spedbarn. Det er mulig for voksne å utvikle høye bilirubinnivåer, men nesten aldri kernicterus.

Forhold som kan forårsake veldig høye bilirubinnivåer hos voksne inkluderer:

• Crigler-Najjar syndrom: En arvelig tilstand som gjør det vanskeligere for kroppen å bryte ned bilirubin.
• Dubin-Johnson syndrom: En sjelden, arvelig lidelse som forhindrer kroppen i å effektivt fjerne bilirubin. Denne tilstanden forårsaker ikke kernicterus.
• Gilberts syndrom: En tilstand der leveren ikke kan behandle bilirubin ordentlig.
• Rotorsyndrom: En arvelig lidelse som får bilirubinnivåer til å bygge seg opp i blodet. Denne tilstanden forårsaker ikke kernicterus.

Hva forårsaker kernicterus?

Kernicterus er forårsaket av alvorlig gulsott som ikke behandles. Gulsott er et vanlig problem hos nyfødte. Det skjer fordi en nyfødt lever ikke kan behandle bilirubin raskt nok. Bilirubin bygger seg opp i babyens blodomløp som et resultat.

Det er to typer bilirubin i kroppen:

• Ukonjugert bilirubin: Denne typen bilirubin reiser fra blodomløpet til leveren din. Det er ikke vannløselig, noe som betyr at det ikke løses opp i vann, så det kan bygge seg opp i kroppens vev.
• Konjugert bilirubin: Dette konverteres fra ukonjugert bilirubin i leveren din. Konjugert bilirubin er vannløselig, så det kan fjernes fra kroppen din gjennom tarmen.

Hvis ukonjugert bilirubin ikke blir konvertert i leveren, kan det bygge seg opp i babyens kropp. Når nivået av ukonjugert bilirubin blir veldig høyt, kan det bevege seg ut av blodet og inn i hjernevevet. Ukonjugert bilirubin kan føre til kernicterus hvis noe får det til å bygge seg opp. Konjugert bilirubin krysser ikke fra blodet inn i hjernen og kan vanligvis fjernes fra kroppen din. Derfor fører ikke konjugert bilirubin til kernicterus.

Det er flere potensielle årsaker som kan føre til ukonjugert bilirubinoppbygging:

Rh sykdom eller ABO inkompatibilitet

Noen ganger er babyens og mors blodtyper ikke kompatible. Hvis en mor er Rh-negativ, betyr det at de røde blodlegemene hennes ikke har en bestemt type protein knyttet til seg. Det er mulig for babyen hennes å ha en annen Rh-faktor enn henne. Hvis babyen hennes er Rh-positiv, betyr det at de har det proteinet som er festet til de røde blodlegemene. Dette er kjent som Rh inkompatibilitet.

Når det gjelder Rh-inkompatibilitet, kan noen av fosterets røde blodceller krysse morkaken og komme inn i mors blodomløp. Mors immunforsvar gjenkjenner disse cellene som fremmede. Den produserer proteiner som kalles antistoffer som angriper babyens røde blodlegemer. Morens antistoffer kan deretter komme inn i babyens kropp gjennom morkaken og ødelegge babyens røde blodlegemer.

Når disse blodcellene blir ødelagt, øker babyens bilirubinnivå. Etter at babyen er født, bygger bilirubin seg opp i blodomløpet og hjernen. Rh-sykdom er sjelden i dag, fordi mødre kan behandles for den under graviditet.

En lignende, men mindre alvorlig tilstand kan noen ganger oppstå når en mor har type O-blod og babyen hennes har en annen type (ABO-inkompatibilitet). Dette er fremdeles ganske vanlig. Selv om disse babyene også har en høyere risiko for kernicterus, kan det nesten alltid forhindres med riktig overvåking og tidlig behandling om nødvendig.

Crigler-Najjar syndrom

Babyer med denne arvelige tilstanden mangler et enzym som trengs for å konvertere ukonjugert bilirubin til konjugert bilirubin for fjerning. Som et resultat bygger det opp høye nivåer av bilirubin i blodet.

Kernicterus og sulfonamides

Enkelte medikamenter - særlig antibiotika - har også vært knyttet til kernicterus. Sulfonamider (også kalt sulfa medisiner) er en gruppe antibiotika som dreper bakterier. Et vanlig antibiotikum kombinerer sulfonamid sulfamethoxazol med trimethoprim (SMX-TMP) for å behandle bakterielle infeksjoner. Studier har vakt bekymring for at sulfonamider kan øke risikoen for kernicterus.

Ukonjugert bilirubin reiser normalt gjennom blodomløpet til leveren bundet til proteinalbuminet. I leveren blir den konvertert til konjugert bilirubin slik at den kan fjernes fra kroppen. Sulfonamider kan binde bilirubin fra albumin, noe som øker nivået av bilirubin. Det ubundne bilirubinet kan krysse inn i hjernen og forårsake kernicterus.

Kernicterus risikofaktorer

Det er mer sannsynlig at babyer får alvorlig gulsott og kernicterus hvis de:

• Ble født for tidlig. Når babyer blir født før 37 uker, er leverene deres enda mindre velutviklede og vil ta lengre tid å fjerne bilirubin effektivt.
• Ikke mate godt. Bilirubin fjernes i avføring. Dårlig fôring forhindrer babyer i å lage nok skitne bleier.
• Ha en forelder eller søsken som hadde gulsott som spedbarn. Denne tilstanden kan løpe i familier. Det kan være knyttet til visse arvelige lidelser, for eksempel G6PD-mangel, som får røde blodlegemer til å bryte sammen for tidlig.
• Ble født til en mor med type O eller Rh-negativ blodtype. Mødre med disse blodtypene føder noen ganger babyer som har høye bilirubinnivåer.

Hvordan diagnostiseres kernicterus?

Kernicterus er ofte diagnostisert hos babyer. En test som kan brukes til å sjekke bilirubinnivåene er en lysmåler. En lege eller sykepleier vil sjekke babyens bilirubinnivåer ved å plassere lysmåleren på babyens hode. Lysmåleren forteller hvor mye bilirubin som er i babyens hud, eller deres transkutane bilirubin (TcB) -nivå.

Hvis babyens TcB-nivå er høyt, kan det være en indikasjon på at bilirubin bygger seg opp i kroppen deres. Legen din vil bestille en bilirubin-blodprøve.

Kernicterus-behandling

Målet med behandlingen er å redusere mengden ukonjugert bilirubin i babyens kropp før den når nivåer som forårsaker hjerneskade av kernicterus.

Babyer med høyt bilirubinnivå blir ofte behandlet med fototerapi eller lysbehandling.Under denne behandlingen blir babyens blotte kropp utsatt for et spesielt lys. Lyset øker hastigheten som babyens kropp bryter ned ukonjugert bilirubin.

Komplikasjoner av kernicterus

Babyer med kernicterus kan utvikle disse komplikasjonene:

• atetoid cerebral parese, en type bevegelsesforstyrrelse forårsaket av hjerneskade
• mangel på muskeltonus
• muskelspasmer
• problemer med å koordinere bevegelse
• hørselstap og døvhet
• problemer med øyebevegelse, inkludert problemer med å slå opp
• problemer med å snakke
• intellektuell funksjonshemning
• beisede babytenner

Outlook for kernicterus

Når symptomene på kernicterus dukker opp, har hjerneskaden allerede begynt. Behandlingen kan stoppe, men ikke reversere denne skaden. Derfor er det viktig å overvåke nyfødte for høye bilirubinnivåer - spesielt hvis de er i faresonen - og behandle dem raskt.