Paget sykdom i beinet

Paget sykdom er en lidelse som involverer unormal bein ødeleggelse og gjenvekst. Dette resulterer i deformitet av de berørte beinene.

Årsaken til Pagets sykdom er ukjent. Det kan skyldes genetiske faktorer, men kan også skyldes en virusinfeksjon tidlig i livet.

Sykdommen forekommer over hele verden, men er mer vanlig i Europa, Australia og New Zealand. Sykdommen har blitt mye mindre vanlig de siste 50 årene.

Hos personer med Paget-sykdom er det en unormal nedbrytning av beinvev i bestemte områder. Dette følges av unormal beindannelse. Det nye området med bein er større, men svakere. Det nye beinet er også fylt med nye blodkar.

Det berørte beinet kan bare være i ett eller to områder av skjelettet, eller i mange forskjellige bein i kroppen. Det involverer oftere bein i armer, kragebein, ben, bekken, ryggrad og hodeskalle.

De fleste med tilstanden har ingen symptomer. Pagets sykdom blir ofte diagnostisert når en røntgen blir gjort av en annen grunn. Det kan også oppdages når du prøver å finne årsaken til høye kalsiumnivåer i blodet.

Hvis de oppstår, kan symptomene omfatte:

• Bensmerter, leddsmerter eller stivhet og nakkesmerter (smertene kan være sterke og være tilstede det meste av tiden)
• Bøying av bena og andre synlige misdannelser
• Forstørret misdannelser i hodet og hodeskallen
• Brudd
• Hodepine
• Hørselstap
• Redusert høyde
• Varm hud over det berørte beinet

Tester som kan indikere Pagets sykdom inkluderer:

• Beinskanning
• Benrøntgen
• Forhøyede markører for nedbrytning av bein (for eksempel N-telopeptid)

Denne sykdommen kan også påvirke resultatene av følgende tester:

• Alkalisk fosfatase (ALP), bein spesifikt isoenzym
• Serumkalsium

Ikke alle mennesker med Paget-sykdom trenger å bli behandlet. Mennesker som kanskje ikke trenger behandling inkluderer de som:

• Bare ta mildt unormale blodprøver
• Har ingen symptomer og ingen bevis for aktiv sykdom

Pagets sykdom blir ofte behandlet når:

• Visse bein, som vektbærende bein, er involvert og risikoen for brudd er høyere.
• Benete forandringer blir raskt verre (behandling kan redusere risikoen for brudd).
• Benete misdannelser er til stede.
• En person har smerter eller andre symptomer.
• Hodeskallen er berørt. (Dette er for å forhindre hørselstap.)
• Kalsiumnivået er forhøyet og forårsaker symptomer.

Legemiddelbehandling hjelper til med å forhindre ytterligere nedbrytning og dannelse av bein. For tiden er det flere klasser med medisiner som brukes til å behandle Paget-sykdommen. Disse inkluderer:

• Bisfosfonater: Disse stoffene er den første behandlingen, og de hjelper til med å redusere ombygging av bein. Legemidler tas ofte gjennom munnen, men kan også gis gjennom en blodåre (intravenøst).
• Calcitonin: Dette hormonet er involvert i beinmetabolismen. Det kan gis som en nesespray (Miacalcin), eller som en injeksjon under huden (Calcimar eller Mithracin).

Paracetamol (Tylenol) eller ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) kan også gis for smerte. I alvorlige tilfeller kan ortopedisk kirurgi være nødvendig for å korrigere en misdannelse eller brudd.

Personer med denne tilstanden kan ha nytte av å delta i støttegrupper for mennesker med lignende erfaringer.

Mesteparten av tiden kan tilstanden kontrolleres med medisiner. Et lite antall mennesker kan utvikle kreft i beinet som kalles osteosarkom. Noen mennesker trenger leddutskiftingskirurgi.

Komplikasjoner kan omfatte:

• Benbrudd
• Døvhet
• Misdannelser
• Hjertefeil
• Hyperkalsemi
• Paraplegi
• Spinal stenose

Ring din helsepersonell hvis du utvikler symptomer på Paget sykdom.

Osteitt deformans

• Røntgen

Ralston SH. Paget sykdom i bein. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 233.

Sanger FR. Pagets sykdom i bein. I: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, red. Endokrinologi: Voksen og barn. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 72.