Idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi

Innhold

• Hvem er i fare?
• Symptomer på idiopatisk AIHA
• Diagnostisering av idiopatisk AIHA
• Behandlingsalternativer for IAIHA
• Steroider
• Kirurgi
• Immunsupprimerende medisiner
• Langsiktige utsikter

Hva er idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi?

Idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi er en form for autoimmun hemolytisk anemi. Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) er en gruppe sjeldne, men alvorlige blodproblemer. De oppstår når kroppen ødelegger røde blodlegemer raskere enn den produserer dem. En tilstand anses idiopatisk når årsaken er ukjent.

Autoimmune sykdommer angriper kroppen selv. Immunsystemet ditt produserer antistoffer som hjelper deg med å målrette utenlandske inntrengere som bakterier og virus. Ved autoimmune lidelser produserer kroppen din feil antistoffer som angriper kroppen selv. I AIHA utvikler kroppen din antistoffer som ødelegger røde blodlegemer.

Idiopatisk AIHA kan være livstruende på grunn av sin plutselige inntreden. Det krever øyeblikkelig legehjelp og sykehusinnleggelse.

Hvem er i fare?

Omtrent alle AIHA-tilfeller er idiopatiske. AIHA kan forekomme når som helst i livet og kan utvikle seg plutselig eller gradvis. Det rammer oftere kvinner.

Hvis AIHA ikke er idiopatisk, er det fordi det var forårsaket av en underliggende sykdom eller medisinering. Imidlertid har idiopatisk AIHA ingen åpenbare årsaker. Personer med idiopatisk AIHA kan bare ha unormale blodprøveresultater og ingen symptomer.

Symptomer på idiopatisk AIHA

Du kan føle deg svak og kortpustet hvis du får plutselig idiopatisk AIHA. I andre tilfeller er tilstanden kronisk og utvikler seg over tid, så symptomene er mindre tydelige. I begge tilfeller kan symptomene omfatte ett eller flere av følgende:

• økende svakhet
• kortpustethet
• rask hjerterytme
• blek eller gulfarget hud
• Muskelsmerte
• kvalme
• oppkast
• mørkfarget urin
• en hodepine
• ubehag i magen
• oppblåsthet
• diaré

Diagnostisering av idiopatisk AIHA

Legen din vil snakke mye med deg om dine spesifikke symptomer hvis de mistenker at du har AIHA. De må diagnostisere deg med AIHA og utelukke medisiner eller andre underliggende lidelser som mulige årsaker til AIHA før de diagnostiserer deg med den idiopatiske typen.

Først vil legen din spørre deg om din medisinske historie. Det er sannsynlig at de innrømmer deg på sykehuset for øyeblikkelig testing og overvåking hvis symptomene dine er alvorlige. Eksempler på alvorlige problemer inkluderer misfarget hud eller urin eller alvorlig anemi. De kan henvise deg til en blodspesialist eller en hematolog.

Du må ha en omfattende serie blodprøver for å bekrefte AIHA. Noen av testene vil måle kroppens antall røde blodlegemer. Hvis du har AIHA, vil antallet røde blodlegemer være lavt. Andre tester vil se etter visse stoffer i blodet. Blodprøver som avslører et feil forhold mellom umodne og modne røde blodlegemer kan indikere AIHA. Et høyt antall umodne røde blodlegemer indikerer at kroppen prøver å kompensere for de modne røde blodcellene som blir ødelagt for raskt.

Andre funn av blodprøver inkluderer et høyere enn normalt nivå av bilirubin og et redusert nivå av et protein som kalles haptoglobin. Bilirubin er et naturlig biprodukt av nedbrytning av røde blodlegemer. Disse nivåene blir høye når et stort antall røde blodlegemer blir ødelagt. Haptoglobinblodprøven kan være spesielt nyttig ved diagnostisering av AIHA. I forbindelse med andre blodprøver avslører det at proteinet blir ødelagt sammen med modne røde blodlegemer.

I noen tilfeller kan det hende at de typiske laboratorieresultatene for disse blodprøvene ikke er nok til å diagnostisere AIHA, så legen din kan trenge å utføre flere tester. Andre tester, inkludert direkte og indirekte Coombs-tester, kan oppdage økte antistoffer i blodet. Urinanalyse og en 24-timers urinsamling kan avdekke abnormiteter i urinen, for eksempel høye proteinnivåer.

Behandlingsalternativer for IAIHA

Personer som mistenkes for å ha plutselig idiopatisk AIHA, vil generelt bli innlagt på sykehus umiddelbart på grunn av dets akutte natur. Kroniske tilfeller kan ofte komme og gå uten forklaring. Det er mulig at tilstanden forbedres uten behandling.

Legen din vil følge blodsukkernivået nøye hvis du har diabetes. Diabetes er en viktig risikofaktor for dødsfall som følge av infeksjon som følge av behandling.

Steroider

Førstelinjebehandlingen er vanligvis steroider som prednison. De kan bidra til å forbedre antall røde blodlegemer. Legen din vil nøye overvåke deg for å kontrollere at steroider virker. Når tilstanden din går i remisjon, vil legen din forsøke å avvenne deg steroider sakte. Personer med AIHA som gjennomgår steroidbehandling kan trenge kosttilskudd under behandlingen. Disse kan omfatte:

• bisfosfonater
• Vitamin d
• kalsium
• folsyre

Kirurgi

Legen din kan foreslå kirurgisk fjerning av milten hvis steroider ikke fungerer helt. Fjerning av milten kan reversere ødeleggelsen av røde blodlegemer. Denne operasjonen er kjent som en splenektomi. av mennesker som gjennomgår splenektomi har delvis eller fullstendig remisjon fra AIHA, og personer med idiopatisk type har en tendens til å ha de mest vellykkede resultatene.

Immunsupprimerende medisiner

Andre behandlingsalternativer er immunsupprimerende medisiner, som azatioprin og cyklofosfamid. Dette kan være effektive medisiner for personer som ikke lykkes med å reagere på behandling med steroider eller som ikke er kandidater til kirurgi.

I noen tilfeller kan medisinen rituximab foretrekkes fremfor tradisjonelle immundempende medisiner. Rituximab er et antistoff som direkte angriper spesifikke proteiner som finnes på visse immunsystemceller.

Langsiktige utsikter

Det kan være vanskelig å få en rask diagnose av denne tilstanden i tilfeller der årsaken til den er ukjent. Behandlingen er noen ganger forsinket i disse tilfellene. Idiopatisk AIHA kan være dødelig hvis den ikke behandles.

Idiopatisk AIHA hos barn er vanligvis kortvarig. Tilstanden er ofte kronisk hos voksne, og kan blusse opp eller reversere seg uten forklaring. AIHA kan behandles sterkt hos både voksne og barn. De fleste får full bedring.