Hemokromatose: hva det er, symptomer og behandling

Innhold

• Hemokromatose symptomer
• Hvordan diagnosen stilles
• Årsaker til hemokromatose
• Hvordan behandlingen blir gjort
• Hvordan skal maten være

Hemokromatose er en sykdom der det er overflødig jern i kroppen, som favoriserer akkumuleringen av dette mineralet i forskjellige organer i kroppen og utseendet på komplikasjoner som levercirrhose, diabetes, mørkere hud, hjertesvikt, leddsmerter eller dysfunksjon av kjertlene seksuelt, for eksempel.

Behandlingen for hemokromatose er indikert av hematologen, med flebotomier, som med jevne mellomrom fjernes fra blodet slik at det avsatte jernet overføres til de nye røde blodcellene som kroppen produserer, og i noen tilfeller bruk av jernchelatorer. når de hjelper til med å eliminere den.

Hemokromatose symptomer

Hemokromatose symptomer oppstår når nivåene av jern som sirkulerer i blodet er veldig høye, noe som fører til at det blir avsatt i noen organer som lever, hjerte, bukspyttkjertel, hud, ledd, testikler, eggstokker, skjoldbruskkjertel og hypofyse. Dermed er de viktigste tegnene og symptomene som kan oppstå:

• Utmattelse;
• Svakhet;
• Levercirrhose;
• Diabetes;
• Hjertesvikt og arytmier;
• Leddsmerter;
• Fravær av menstruasjon.

I tillegg kan overflødig jern i noen tilfeller forårsake seksuell impotens, infertilitet og hypotyreose. Kjenn andre symptomer som indikerer overflødig jern.

Hvordan diagnosen stilles

Diagnosen hemakromatose stilles innledningsvis gjennom evaluering av symptomer og blodprøver indikert av hematologen eller allmennlegen for å vurdere nivåene av jern som er tilstede i kroppen, i tillegg til konsentrasjonen av ferritin og transferrinmetning, som er relatert til lagring og transport av jern i kroppen.

I tillegg kan andre tester bestilles for å undersøke årsakene til hemokromatose, og følgende kan anbefales:

• Genetisk testing, som kan vise endringer i genene som forårsaker sykdommen;
• Leverbiopsi, spesielt når det ennå ikke har vært mulig å bekrefte sykdommen eller å bekrefte avsetningen av jern i leveren;
• Flebotomi respons test, som er gjort med uttak av blod og overvåking av jernnivåene, og er hovedsakelig indikert for personer som ikke kan gjennomgå en leverbiopsi eller hvor det fortsatt er tvil om diagnosen;

Hematologen vil også kunne be om målinger av leverenzymer, undersøke funksjonen eller avleiringen av jern i organene som kan bli påvirket, samt utelukke andre sykdommer som kan forårsake lignende symptomer.

Hemokromatose bør undersøkes hos personer som har suggestive symptomer, når det er uforklarlig leversykdom, diabetes, hjertesykdom, seksuell dysfunksjon eller leddsykdom, og også hos personer som har førstegrads slektninger med sykdommen eller som har endringer i frekvensen av blodprøver jern.

Årsaker til hemokromatose

Hemokromatose kan skje som et resultat av genetiske endringer eller som en konsekvens av sykdommer relatert til ødeleggelse av røde blodlegemer, som fremmer frigjøring av jern i blodet. I følge årsaken kan hemokromatose klassifiseres i:

• Arvelig hemokromatose, at det er den viktigste årsaken til sykdommen, og som skjer på grunn av mutasjoner i genene som er ansvarlige for absorpsjon av jern i fordøyelseskanalen, som begynner å bli absorbert i stor mengde, og øker mengden sirkulerende jern i kroppen;
• Sekundær eller ervervet hemokromatose, der jernakkumulering oppstår på grunn av andre situasjoner, hovedsakelig hemoglobinopatier, der ødeleggelsen av røde blodlegemer frigjør store mengder jern i blodet. Andre årsaker er gjentatte blodtransfusjoner, kronisk skrumplever eller uriktig bruk av medisiner for anemi, for eksempel.

Det er viktig at legen identifiserer årsaken til hemokromatose, da det er mulig at den mest hensiktsmessige behandlingen er indikert, noe som bidrar til å forhindre komplikasjoner og lindre symptomene forårsaket av overflødig jern.

Hvordan behandlingen blir gjort

Arvelig hemokromatose har ingen kur, men behandling kan gjøres som en måte å redusere jernlagre i blodet og forhindre avleiringer i organene. I disse tilfellene er den viktigste behandlingsformen flebotomi, også kalt blødning, der en del av blodet blir fjernet slik at overflødig jern blir en del av de nye røde blodcellene som kroppen produserer.

Denne behandlingen har en mer aggressiv innledende økt, men vedlikeholdsdoser er påkrevd, der omtrent 350 til 450 ml blod tas 1 til 2 ganger i uken. Deretter kan øktene fordeles i henhold til resultatet av oppfølgingseksamenene, indikert av hematologen.

Et annet behandlingsalternativ er gjennom bruk av medisiner kjent som jernchelatorer eller "sekvestrerende stoffer", som Desferroxamine, da de fremmer reduksjonen av sirkulerende jernnivåer. Denne behandlingen er indisert for personer som ikke tåler flebotomi, spesielt de med alvorlig anemi, hjertesvikt eller avansert levercirrhose.

Se flere detaljer om behandlingen for overflødig jern i blodet.

Hvordan skal maten være

I tillegg til behandlingen som er angitt av legen, er det også viktig å ta hensyn til mat, og det anbefales å unngå overdreven inntak av matvarer rik på jern. Noen retningslinjer relatert til mat er:

• Unngå å spise kjøtt i store mengder, og foretrekk hvitt kjøtt.
• Spis fisk minst to ganger i uken;
• Unngå å spise jernrike grønnsaker, som spinat, rødbeter eller grønne bønner, mer enn en gang i uken;
• Spis brunt brød i stedet for hvitt eller jernberiket brød;
• Spis ost, melk eller yoghurt daglig fordi kalsium reduserer jernabsorpsjonen;
• Unngå å spise tørket frukt, som rosiner, i store mengder fordi den er rik på jern.

I tillegg bør personen unngå alkoholholdige drikker for å unngå leverskader og ikke konsumere vitamintilskudd med jern og vitamin C, da dette øker absorpsjonen av jern.