Goodpasture syndrom

Innhold

• Hva er Goodpasture syndrom?
• Hva er symptomene?
• Hva forårsaker Goodpasture syndrom?
• Hvordan diagnostiseres Goodpasture syndrom?
• Hvordan behandles Goodpasture syndrom?
• Hva er de langsiktige utsiktene?

Hva er Goodpasture syndrom?

Goodpasture syndrom er en sjelden og potensielt livstruende autoimmun sykdom. Det forårsaker opphopning av autoimmune proteiner i nyrer og lunger som fører til skade på disse organene. Forstyrrelsen er oppkalt etter Dr. Ernest Goodpasture, som først identifiserte syndromet i 1919. Det anslås å forekomme hos 1 av 1 million mennesker per år.

Uten umiddelbar diagnose og behandling kan tilstanden føre til betydelig blødning i lungene, nyrebetennelse og feil, og til og med død.

Hva er symptomene?

Symptomer kan være uspesifikke, i tillegg til både lungene og nyrene. Skader kan utvikle seg raskt og bli alvorlige i løpet av noen dager. Opprinnelige symptomer kan omfatte:

• tretthet, svakhet eller slapphet
• kvalme eller oppkast
• tap av Appetit
• usunt, blekt utseende

Når sykdommen påvirker lungene, kan følgende symptomer oppstå:

• tørrhoste
• hoste opp blod (hemoptyse)
• pustebesvær eller pustevansker

Noen ganger kan symptomer som påvirker lungene bli livstruende og forårsake luftveisvikt, spesielt hvis det er mye blødning.

Når sykdommen påvirker nyrene dine, kan det føre til:

• brennende følelse under vannlating
• blod i urinen eller skummende urin
• hevelse i hender og føtter
• forhøyet blodtrykksavlesning
• ryggsmerter under ribbeina

Hva forårsaker Goodpasture syndrom?

Mens den eksakte årsaken til Goodpasture syndrom er ukjent, antas viss atferd og miljøfaktorer å sette personer i større risiko. Visse luftveisinfeksjoner kan utløse immunforsvaret. Eksponering for hydrokarbondamp, metallisk støv, tobakksrøyk eller visse medikamenter, for eksempel kokain, kan også øke risikoen.

Forskere mener at immunsystemet angriper lunge- og nyrevev fordi kroppens forsvar identifiserer deler av organene som fremmed for kroppen selv.

Enkelte individer ser ut til å være mer utsatt for denne tilstanden på grunn av genetikk. Dette inkluderer personer som har arvet spesifikke proteiner fra foreldrene, funnet som en del av HLA-systemet (humane leukocyttantigener). For eksempel finnes en spesifikk HLA, kjent som DR15, hos 88 prosent av mennesker som har Goodpasture syndrom.

I følge National Kidney Foundation (NKF) påvirker Goodpasture syndrom menn oftere enn kvinner og forekommer hyppigst i tidlig voksen alder eller etter fylte 60 år. NFK rapporterer også at sykdommen er mer vanlig i kaukasere enn i andre raser.

Hvordan diagnostiseres Goodpasture syndrom?

Legen din kan bruke flere tester for å diagnostisere Goodpasture syndrom. De starter med en fysisk undersøkelse, og sjekker for høyt blodtrykk, blødning og unormale hjerte- og lungelyder, inkludert en mageundersøkelse. Legen din vil også gjennomgå familie- og sykehistorien din. Det er ikke uvanlig å få et hjertesur, unormale lungelyder eller en forstørret lever på grunn av denne tilstanden.

Andre tester kan hjelpe deg med å avgjøre om du har sykdommen eller ikke. En blodprøve kan vise tilstedeværelse av antistoffer (proteiner produsert av immunforsvaret ditt for å bekjempe uansett hva det er som er blitt identifisert som en trussel) som indikerer tilstedeværelsen av sykdommen. Det kan også vise unormal nyrefunksjon.

Tilstedeværelsen av blod og protein i urinen din kan oppdages ved urintesting. Disse symptomene kan også indikere nyreproblemer.

En røntgen- eller CT-skanning på brystet kan vise tegn som indikerer lungeskade og blødning i lungene.

En nyrebiopsi kan avsløre forandringer som indikerer tilstedeværelsen av Goodpasture syndrom. Under denne testen tas en prøve av vev fra nyren din ved hjelp av en ultralyd som guide, og sendes til et laboratorium for testing. Lab-teknikere vil se etter tilstedeværelsen av antistoffer eller andre unormale celler for å hjelpe legen din med å stille en diagnose.

Hvordan behandles Goodpasture syndrom?

Når du har blitt diagnostisert, vil du trenge behandling så snart som mulig for å redusere risikoen for komplikasjoner. Goodpasture syndrom er en livstruende tilstand. Det krever sykehusinnleggelse, som ofte inkluderer behandling på en intensivavdeling (ICU).

Behandlinger involverer medisiner som bremser immunforsvaret ditt. Disse kan omfatte ett eller flere av følgende:

• Immunsuppressive eller cytoksiske medisiner forhindrer immunforsvaret ditt fra å lage antistoffene som skader lungene og nyrene dine (ett eksempel er cyklofosfamid).
• Kortikosteroider, for eksempel prednison (Rayos), som reduserer betennelse i tillegg til å undertrykke immunforsvaret.

En behandling kalt plasmaferese kan være nødvendig for å filtrere ut skadelige antistoffer i blodet. Under denne prosedyren tas blod ut, og den flytende delen (plasma) fjernes og erstattes. Det filtrerte blodet overføres tilbake til kroppen din.

Andre behandlinger avhenger av din alder, generelle helse og alvorlighetsgraden av sykdommen. Legen din kan foreskrive ytterligere medisiner for å kontrollere væskeoppbygging og høyt blodtrykk. I tillegg til medisiner, kan kostholdsendringer som å kutte ned saltinntaket bidra til å kontrollere hevelse og blodtrykk.

Hva er de langsiktige utsiktene?

Jo mer lunge- og nyrefunksjon kan bevares, jo bedre. Utsiktene virker spesielt avhengig av tilstanden til nyrene dine. Skader på nyrene er ofte permanente, og en nyretransplantasjon eller dialyse (en prosess som bruker spesialiserte maskiner for å filtrere avfall og giftstoffer ut av blodet) kan være nødvendig hvis nyrene begynner å svikte.

En tidlig diagnose og behandling er veldig viktig for å overleve sykdommen og for dine langsiktige synspunkter. I følge NKF kan syndromet vare fra noen uker til to år. Fem års overlevelsesrate er 80 prosent med forsiktig omsorg.

Færre enn 30 prosent av mennesker med Goodpasture syndrom vil lide langvarig nyreskade som krever dialyse.

Å slutte å røyke, hvis du røyker, og unngå andrehånds røyk, er et annet viktig skritt for å forbedre langsiktige utsikter.