Hva er Ewings sarkom?

Innhold

• Hva er tegn eller symptomer på Ewings sarkom?
• Hva forårsaker Ewings sarkom?
• Hvem er i fare for Ewings sarkom?
• Hvordan diagnostiseres Ewings sarkom?
• Imaging tester
• Biopsier
• Typer av Ewings sarkom
• Hvordan behandles Ewings sarkom?
• Behandlingsalternativer for lokalisert Ewings sarkom
• Behandlingsalternativer for metastasert og tilbakevendende Ewings sarkom
• Hva er utsiktene for mennesker med Ewings sarkom?

Er dette vanlig?

Ewings sarkom er en sjelden kreftsvulst i bein eller bløtvev. Det forekommer mest hos unge mennesker.

Samlet sett påvirker det amerikanere. Men for ungdommer i alderen 10 til 19 år, hopper dette til omtrent amerikanere i denne aldersgruppen.

Dette betyr at rundt 200 tilfeller diagnostiseres i USA hvert år.

Sarkomen er oppkalt etter den amerikanske legen James Ewing, som først beskrev svulsten i 1921. Det er ikke klart hva som forårsaker Ewing, så det er ingen kjente metoder for forebygging. Tilstanden kan behandles, og hvis den blir fanget tidlig, er full gjenoppretting mulig.

Fortsett å lese for å lære mer.

Hva er tegn eller symptomer på Ewings sarkom?

Det vanligste symptomet på Ewings sarkom er smerte eller hevelse i svulstområdet.

Noen mennesker kan utvikle en synlig klump på overflaten av huden. Det berørte området kan også være varmt å ta på.

Andre symptomer inkluderer:

• tap av Appetit
• feber
• vekttap
• utmattelse
• generell uvel følelse (ubehag)
• et bein som knekker uten kjent grunn
• anemi

Svulster dannes vanligvis i armer, ben, bekken eller bryst. Det kan være symptomer som er spesifikke for plasseringen av svulsten. For eksempel kan du oppleve kortpustethet hvis svulsten befinner seg i brystet.

Hva forårsaker Ewings sarkom?

Den eksakte årsaken til Ewings sarkom er ikke klar. Det er ikke arvet, men det kan være relatert til ikke-arvelige endringer i spesifikke gener som skjer i løpet av en persons levetid. Når kromosomene 11 og 12 bytter ut genetisk materiale, aktiverer det en overvekst av celler. Dette kan føre til utvikling av Ewings sarkom.

for å bestemme den spesifikke typen celle som Ewings sarkom stammer fra, pågår.

Hvem er i fare for Ewings sarkom?

Selv om Ewings sarkom kan utvikles i alle aldre, diagnostiseres mer enn av personer med tilstanden i ungdomsårene. Medianalderen til de berørte er.

I USA er det mer sannsynlig at Ewings sarkom utvikler seg hos kaukasiere enn hos afroamerikanere. American Cancer Society rapporterer at kreften sjelden rammer andre rasegrupper.

Menn kan også være mer sannsynlig å utvikle tilstanden. I en studie av 1426 mennesker som var rammet av Ewing, var menn og kvinner.

Hvordan diagnostiseres Ewings sarkom?

Hvis du eller barnet ditt opplever symptomer, kontakt legen din. I omtrent tilfeller har sykdommen allerede spredt seg, eller metastasert, på tidspunktet for diagnosen. Jo raskere en diagnose stilles, jo mer effektiv behandling kan være.

Legen din vil bruke en kombinasjon av følgende diagnostiske tester.

Imaging tester

Dette kan omfatte ett eller flere av følgende:

• Røntgenbilder for å avbilde beinene dine og identifisere tilstedeværelsen av en svulst
• MR-skanning til bilde bløtvev, organer, muskler og andre strukturer og viser detaljer om en svulst eller andre abnormiteter
• CT-skanning til tverrsnitt av bein og vev
• EOS-avbildning for å vise samspillet mellom ledd og muskler mens du står
• bein skanning av hele kroppen din for å vise om en svulst har metastasert
• PET-skanning for å vise om unormale områder sett i andre skanninger er svulster

Biopsier

Når en svulst er avbildet, kan legen din bestille en biopsi for å se på en del av svulsten under et mikroskop for spesifikk identifikasjon.

Hvis svulsten er liten, kan kirurgen fjerne det hele som en del av biopsien. Dette kalles en eksisjonal biopsi, og det gjøres under generell anestesi.

Hvis svulsten er større, kan kirurgen kutte bort en del av den. Dette kan gjøres ved å skjære gjennom huden din for å fjerne en del av svulsten. Eller kirurgen kan sette inn en stor, hul nål i huden din for å fjerne en del av svulsten. Disse kalles snittbiopsier og gjøres vanligvis under narkose.

Kirurgen din kan også sette inn en nål i beinet for å ta ut en væskeprøve og celler for å se om kreften har spredt seg i beinmargen.

Når tumorvevet er fjernet, er det flere tester som hjelper til med å identifisere en Ewings sarkom. Blodprøver kan også bidra med nyttig informasjon for behandlingen.

Typer av Ewings sarkom

Ewings sarkom er kategorisert etter om kreften har spredt seg fra beinet eller bløtvevet der det startet. Det er tre typer:

• Lokalisert Ewings sarkom: Kreften har ikke spredt seg til andre områder av kroppen.
• Metastatisk Ewings sarkom: Kreften har spredt seg til lungene eller andre steder i kroppen.
• Tilbakevendende Ewings sarkom: Kreften reagerer ikke på behandlingen eller kommer tilbake etter et vellykket behandlingsforløp. Det går ofte igjen i lungene.

Hvordan behandles Ewings sarkom?

Behandling for Ewings sarkom avhenger av hvor svulsten har sin opprinnelse, størrelsen på svulsten og om kreften har spredt seg.

Vanligvis involverer behandlingen en eller flere tilnærminger, inkludert:

• cellegift
• strålebehandling
• kirurgi
• målrettet protonbehandling
• høydose cellegift kombinert med stamcelletransplantasjon

Behandlingsalternativer for lokalisert Ewings sarkom

Den vanlige tilnærmingen for kreft som ikke har spredt seg, er en kombinasjon av:

• kirurgi for å fjerne svulsten
• stråling til svulstområdet for å drepe gjenværende kreftceller
• cellegift for å drepe mulige kreftceller som har spredt seg, eller mikrometastasier

Forskere i en studie fra 2004 fant at kombinasjonsterapi som denne var vellykket. De oppdaget at behandlingen resulterte i en 5-års overlevelsesrate på omtrent 89 prosent og en 8-års overlevelsesrate på rundt 82 prosent.

Avhengig av svulststedet, kan ytterligere behandling være nødvendig etter operasjonen for å erstatte eller gjenopprette lemfunksjonen.

Behandlingsalternativer for metastasert og tilbakevendende Ewings sarkom

Behandling for Ewings sarkom som har metastasert fra det opprinnelige stedet er lik den for den lokaliserte sykdommen, men med en mye lavere suksessrate. Forskere i en rapporterte at den 5-årige overlevelsesraten etter behandling for metastasert Ewings sarkom var omtrent 70 prosent.

Det er ingen standardbehandling for tilbakevendende Ewings sarkom. Behandlingsmulighetene varierer avhengig av hvor kreften kom tilbake og hva den forrige behandlingen var.

Mange kliniske studier og forskningsstudier pågår for å forbedre behandlingen for metastasert og tilbakevendende Ewings sarkom. Disse inkluderer:

• stamcelletransplantasjoner
• immunterapi
• målrettet terapi med monoklonale antistoffer
• nye legemiddelkombinasjoner

Hva er utsiktene for mennesker med Ewings sarkom?

Etter hvert som nye behandlinger utvikler seg, fortsetter utsiktene for mennesker som er rammet av Ewings sarkom å bli bedre. Legen din er din beste ressurs for informasjon om ditt individuelle syn og forventede levealder.

American Cancer Society rapporterer at den 5-årige overlevelsesraten for mennesker som har lokaliserte svulster er omtrent 70 prosent.

For de med metastaserte svulster er 5-års overlevelsesraten 15 til 30 prosent. Utsiktene dine kan være gunstigere hvis kreften ikke har spredt seg til andre organer enn lungene.

Den 5-årige overlevelsesraten for personer med tilbakevendende Ewings sarkom er.

Det er det som kan påvirke ditt individuelle syn, inkludert:

• alder ved diagnosen
• svulststørrelse
• svulstplassering
• hvor godt svulsten din reagerer på cellegift
• kolesterolnivå i blodet
• tidligere behandling for en annen kreft
• kjønn

Du kan forvente å bli overvåket under og etter behandlingen. Legen din vil med jevne mellomrom prøve på nytt for å avgjøre om kreften har spredt seg.

Mennesker som har Ewings sarkom kan ha høyere risiko for å utvikle en annen type kreft. American Cancer Society bemerker at ettersom flere unge mennesker med Ewings sarkom overlever til voksen alder, kan de langsiktige effektene av kreftbehandlingen bli tydelig. Forskning på dette området pågår.