Churg-Strauss syndrom

Innhold

• Oversikt
• Hva er symptomene?
• Hva er årsakene?
• Forventet levealder og prognose
• Hvordan diagnostiseres det?
• Behandling og håndtering av symptomer
• Komplikasjoner og utsikter

Oversikt

Churg-Strauss syndrom er en medisinsk tilstand som får blodårene dine til å bli betent. Det er en form for vaskulitt. Tilstanden kan også kalles eosinofil granulomatose med polyangiitt, ​​eller EGPA.

Betennelse i blodårene dine gjør dem smalere og reduserer mengden blod som kan strømme gjennom dem. Dette betyr at blodstrømmen til de viktigste organene og systemene dine også er mindre enn normalt. En redusert blodstrøm til organene dine kan skade dem. Denne organskaden er ikke alltid reversibel og kan være permanent.

Hva er symptomene?

Symptomene på Churg-Strauss syndrom bestemmes av hvilke organer eller systemer tilstanden påvirker. Noen av disse symptomene kan omfatte:

• feber
• ekstrem tretthet
• pustebesvær, forårsaket av betennelse i lungens luftsekker eller blodårene
• brystsmerter, forårsaket av betennelse i lungene eller hjertet
• nummenhet i hender eller føtter
• svakhet
• smerter i magen
• blod i avføringen
• bihule smerter eller en rennende nese
• leddsmerter
• Muskelsmerte
• hudutslett
• vekttap
• nattesvette
• hjerneslag
• nyresykdom

Du har kanskje bare noen av disse symptomene, og ikke alle av dem. Du kan også ha kombinasjoner av noen av disse symptomene.

Hva er årsakene?

Det er ikke klart hva som forårsaker Churg-Strauss syndrom. Imidlertid ser astma ut til å være en fellesnevner hos personer med tilstanden. Det har vært studier som har sett på om et av ingrediensene i et vanlig medisin mot alvorlig astma, montelukast, kan forårsake eller utløse det.

Så langt er det ikke nok bevis som viser at montelukast forårsaker Churg-Strauss. Imidlertid er det bevis som tyder på at montelukast kan utløse Churg-Strauss hvis det allerede er en tidligere uoppdaget tilstand.

Det er kjent at Churg-Strauss syndrom ikke er genetisk og ikke smittsomt. Det er også kjent at en autoimmun tilstand på noen måte er involvert i årsaken til denne tilstanden.

Forventet levealder og prognose

Prognosen er vanligvis god hvis tilstanden din er korrekt diagnostisert og du blir behandlet med kortikosteroider. 90% eller flere av de som behandles med kortikosteroider alene, vil gå i remisjon og ikke trenger noen tilleggsbehandling.

Tilbakefall er mulig, så det er viktig med fortsatt kontroll med medisinsk fagpersonell. Dette vil sikre at du raskt kan behandle tilbakefallet. Mange mennesker vil fortsette å trenge behandling av astma selv etter remisjon.

Hvis Churg-Strauss syndrom blir fanget og behandlet før det har oppstått større organskader, kan du leve et ganske normalt liv. Hvis organskader har oppstått, vil din fremtidige prognose bestemmes av alvorlighetsgraden av skaden, og hvor bra den responderer på behandlingen.

Hvordan diagnostiseres det?

Symptomene på Churg-Strauss syndrom kan se ut som en rekke andre sykdommer og medisinske forhold. Derfor kan legen din kjøre forskjellige tester for å utelukke andre diagnoser. Når andre forhold er utelukket, kan legen din utføre ytterligere diagnostiske tester for å bekrefte, samt for å finne ut hvilke systemer som blir berørt.

Noen diagnostiske tester kan omfatte:

• røntgenbilder av brystet
• CT skann
• biopsi
• blodprøver

For å få en diagnose av Churg-Strauss syndrom, må du normalt ha følgende seks kriterier:

• astma
• eosinofili eller et høyt antall hvite blodlegemer i blodet
• skade på grupper av nerver (enten en eller flere, også kalt mononeuropati eller polyneuropati)
• lesjoner på røntgenbildet på brystet som beveger seg, også kalt ikke-fikserte lungeinfiltrater
• bihuleproblemer
• ekstravaskulær eosinofili eller hvite blodlegemer utenfor blodkarene

Behandling og håndtering av symptomer

Den første behandlingslinjen er å ta kortikosteroider, som prednison. Disse kan opprinnelig gis i store doser, og vil til slutt redusere til en mindre dose.

Hvis saken din er mer alvorlig, eller hvis kortikosteroider ikke gir remisjon av Churg-Strauss, kan immunosuppressant medisiner gis i tillegg til kortikosteroider.

Eksempler på immunosuppressant medisiner inkluderer:

• metotreksat
• cyklofosfamid
• azatioprin

De fleste medisiner som brukes i behandlingen av Churg-Strauss syndrom har bivirkninger som du bør være klar over. Noen av disse bivirkningene kan være alvorlige. Imidlertid er det ting du kan gjøre for å administrere og redusere effekten av dem. Noen pågående trinn for livsstils- og sykdomshåndtering du bør ta inkluderer:

• starte eller opprettholde et sunt kosthold
• slutt å røyke
• planlegge regelmessige kontroller med legen din
• starte eller opprettholde en treningsrutine etter å ha undersøkt legen din først
• sørg for å opprettholde nok kalsium og vitamin D i kostholdet ditt, som instruert av legen din, for å holde beinene sunne

Komplikasjoner og utsikter

Den viktigste komplikasjonen av Churg-Strauss syndrom er skaden det kan gjøre på organene dine. Denne skaden kan føre til alvorlige medisinske tilstander som:

• nyresykdom eller svikt, dette er ikke så vanlig som andre komplikasjoner
• skade på perifere nerver i kroppen din
• arr på huden din fra utslett eller sår som kan oppstå
• skade på hjertet ditt som forårsaker forskjellige typer hjertesykdommer

Det er viktig å la legen din sjekke deg grundig hvis du tror du kan ha symptomer som høres ut som Churg-Strauss syndrom. Legen din vil avgjøre om det er det som forårsaker symptomene dine, eller om du har en annen medisinsk tilstand. Når diagnosen er diagnostisert, vil legen din kunne gi deg en effektiv behandlingsplan.