Hva er Budd-Chiari-syndrom?

Innhold

• Hva er Budd-Chiari-typene?
• Budd-Chiari-typer i voksne
• Barn Budd-Chiari
• Hva er symptomene på Budd-Chiari?
• Hva forårsaker Budd-Chiari syndrom?
• Hva er risikoen ved å ha Budd-Chiari-syndrom?
• Hvordan diagnostiseres Budd-Chiari syndrom?
• Hva er behandlingen for Budd-Chiari?
• Medisinsk behandling
• Hva du kan gjøre hjemme
• Hva er utsiktene for mennesker med Budd-Chiari?

Budd-Chiari syndrom (BCS) er en sjelden leversykdom som kan forekomme hos voksne og barn.

I denne tilstanden blir lever (lever) vener innsnevret eller blokkert. Dette stopper den normale strømmen av blod ut av leveren og tilbake til hjertet.

Blokkeringen i leveren kan skje sakte over tid eller plutselig. Det kan skje på grunn av en blodpropp. Budd-Chiari-syndrom kan forårsake mindre til alvorlig leverskade.

Trombose i levervenen er et annet navn på dette syndromet.

Hva er Budd-Chiari-typene?

Budd-Chiari-typer i voksne

Hos voksne kan Budd-Chiari syndrom presentere som forskjellige typer, avhengig av hvor raskt det gir symptomer eller hvor mye leverskader som har oppstått. Disse typene inkluderer:

• Kronisk Budd-Chiari. Dette er den vanligste typen Budd-Chiari. Symptomer forekommer sakte over tid. Nesten 50 prosent av mennesker med kronisk Budd-Chiari har også nyreproblemer.

• Akutt Budd-Chiari. Akutt Budd-Chiari skjer plutselig. Personer med denne typen får symptomer som magesmerter og hevelse veldig raskt.

• Fulminant Budd-Chiari. Denne sjeldne typen skjer enda raskere enn akutt Budd-Chiari. Symptomer foreligger uvanlig raskt og kan føre til leversvikt.

Barn Budd-Chiari

Budd-Chiari-syndrom er enda sjeldnere hos barn, og det er ingen unike typer hos barn.

I følge en medisinsk studie fra 2017 utført i London, har to tredjedeler av barn med dette syndromet en underliggende tilstand som forårsaker blodpropp.

Barn med Budd-Chiari har vanligvis langsomt utvikling av kroniske symptomer. Leverskade skjer ikke plutselig. Det er mer vanlig hos gutter og kan forekomme hos barn så små som 9 måneder.

Hva er symptomene på Budd-Chiari?

Tegn og symptomer på Budd-Chiari-syndrom avhenger av hvor alvorlig tilstanden er. De kan være mindre eller veldig alvorlige. Cirka 20 prosent av mennesker med Budd-Chiari har ingen symptomer i det hele tatt.

Tegn og symptomer inkluderer:

• smerter i øvre høyre mage
• kvalme og oppkast
• utmattelse
• vekttap
• leverskade
• gulfarging av hud og øyne (gulsott)
• en forstørret lever (hepatomegaly)
• hevelse i magen eller oppblåsthet (ascites)
• høyt blodtrykk i leveren (portal hypertensjon)
• hevelse i kropp eller ben (ødem)
• blod oppkast (sjeldent symptom)

Budd-Chiari-syndrom kan forårsake lav leverfunksjon og arrdannelse (fibrose) i leveren. Det kan føre til andre leverforhold som skrumplever.

Hva forårsaker Budd-Chiari syndrom?

Budd-Chiari-syndrom er sjelden. Det oppstår vanligvis sammen med en blodsykdom.

Det er flere årsaker til Budd-Chiari syndrom. I mange tilfeller er den eksakte årsaken ikke kjent. Noen ganger kan andre leverforhold som skrumplever utløse Budd-Chiari syndrom.

De fleste mennesker med dette syndromet har en underliggende helsetilstand som forårsaker for mye blodpropp.

Blodforstyrrelser som kan føre til Budd-Chiari-syndrom inkluderer:

• sigdcellesykdom (blodceller er formet som halvmåner i stedet for å være runde)
• polycythemia vera (for mange røde blodlegemer)
• trombofili (for mye koagulering)
• myelodysplastisk syndrom (benmargssykdom)

Voksne kvinner har høyere risiko for Budd-Chiari hvis de bruker p-piller. I noen tilfeller kan graviditet føre til dette syndromet, som kan skje etter fødselen.

Andre årsaker inkluderer:

• betennelsesforstyrrelser
• immunsuppressant medisiner
• leverkreft og andre kreftformer
• levertraume eller skade
• blokkeringer eller bånd i andre store årer (som den underordnede vena cava)
• venebetennelse (flebitt)
• infeksjoner (tuberkulose, syfilis, aspergillosis)
• Behcet diease (autoimmun lidelse)
• vitamin C-mangel
• protein S-mangel (påvirker blodpropp)

Hva er risikoen ved å ha Budd-Chiari-syndrom?

Budd-Chiari kan føre til flere leverkomplikasjoner og problemer med andre organer og systemer i kroppen.

Disse inkluderer:

• lever arrdannelse (fibrose)
• lav leverfunksjon
• høyt blodtrykk (hypertensjon)
• galleblæren problemer
• fordøyelsesproblemer
• nyreproblemer

I alvorlige tilfeller kan Budd-Chiari syndrom føre til leversykdom eller leversvikt.

• Kontakt din helsepersonell hvis du har symptomer eller tegn på leverskade, for eksempel smerter i mage eller høyre side, gulfarging i hud og øyne, oppblåsthet eller hevelse i magen, bena eller hvor som helst i kroppen.
• Hvis du har noen medisinsk historie om en blodtilstand, eller hvis det oppstår en blodtilstand i familien, kan du be helsepersonellet om en fullstendig kontroll.
• Hvis du har en blodtilstand, kan du spørre helsepersonell om den beste måten å håndtere det på. Ta alle medisinene dine nøyaktig som foreskrevet.

Hvordan diagnostiseres Budd-Chiari syndrom?

Budd-Chiari syndrom er hovedsakelig diagnostisert etter en fysisk undersøkelse. Din helsepersonell opplever at leveren er større enn normalt, eller at det er uvanlig hevelse i kroppen.

Din helsepersonell vil se på leveren din med skanninger for å sjekke størrelsen og for å se etter eventuelle blokkeringer i leveren.

Skanninger og tester som kan brukes inkluderer:

• blodprøver for å se hvor bra leveren fungerer
• ultralydsskanning
• CT skann
• MR-skanning

En prosedyre som kalles venografi kan utføres hvis avbildningstester har motstridende resultater og for å hjelpe helsepersonellet med å bestemme den beste måten å planlegge behandlingen på.

Under denne prosedyren blir et lite rør eller kateter ført gjennom venene inn i leveren. Kateteret måler blodtrykk inne i leveren.

Hvis det er vanskelig å bekrefte diagnosen, kan det utføres en leverbiopsi. På grunn av en økt risiko for blødning, blir biopsier imidlertid ikke ferdigformet rutinemessig.

Under en leverbiopsi vil området bli nummert, eller du sover i løpet av prosedyren.

En hul nål brukes til å fjerne et lite stykke av leveren. Leverprøven blir undersøkt i et laboratorium for å se etter tegn på Budd-Chiari-syndrom. Det er imidlertid viktig å merke seg at det ikke er nødvendig med en biopsi for diagnose.

Hva er behandlingen for Budd-Chiari?

Budd-Chiari-syndrom kan behandles med medisiner for å løse opp og forhindre blodpropp i leveren.

Medisinsk behandling

Behandling for Budd-Chiari begynner vanligvis med at helsepersonellet forskriver medisiner som kalles antikoagulantia. Disse stoffene brukes til å stoppe for mye blodpropp.

Andre medisiner som kalles fibrinolytiske medikamenter kan foreskrives for å hjelpe med å oppløse blodpropp i venene i leveren.

Hvis det er en underliggende blodtilstand, kan behandling av den hjelpe med å løse Budd-Chiari syndrom.

I noen tilfeller kan syndromet håndteres med medisiner alene.

I andre tilfeller kan en person trenge en stent eller et rør som settes inn gjennom venen for å fjerne blokkeringen. En spesialist kan bruke skanninger i leveren for å lede slangen i vene.

Du trenger regelmessige kontroller og blodprøver selv om blodproppene i leveren er faste.

I mer alvorlige tilfeller av Budd-Chiari-syndrom kan det hende at medisiner og behandling ikke fungerer fordi leveren er for skadet. I disse tilfellene kan andre kirurgiske inngrep eller en levertransplantasjon være nødvendig.

Hva du kan gjøre hjemme

Hvis du får forskrevet medisiner for å forhindre blodpropp, kan det hende du må unngå visse matvarer som forhindrer koagulasjonsmedisiner fra å fungere bra. Spør helsepersonell om det beste kostholdet for deg.

Du må kanskje unngå eller begrense noen matvarer som inneholder mye K-vitamin, som er et næringsstoff som hjelper kroppen til å danne blodpropp.

Unngå å spise eller drikke store mengder av:

• asparges
• rosenkål
• brokkoli
• kålen
• chard
• kål
• grønn te
• spinat

Sjekk vitaminer og kosttilskudd for vitamin K.

Unngå også å drikke alkohol og tranebærjuice. De kan samhandle med noen blodfortynnende medisiner og øke risikoen for blødning.

Hva er utsiktene for mennesker med Budd-Chiari?

Budd-Chiari er en sjelden levertilstand som kan være livstruende. Uten behandling kan denne tilstanden føre til leversvikt i noen tilfeller.

Imidlertid kan med behandlingen tilstanden styres.

Medisinske studier i Europa viser at nesten 70 prosent av mennesker med Budd-Chiari ble behandlet med stenter og andre prosedyrer for å åpne leveren.