Medfødt grå stær

En medfødt grå stær er en sky av linsen i øyet som er tilstede ved fødselen. Linsen i øyet er normalt klar. Det fokuserer lys som kommer inn i øyet på netthinnen.

I motsetning til de fleste grå stær, som oppstår ved aldring, er medfødte grå stær tilstede ved fødselen.

Medfødt grå stær er sjelden. Hos de fleste kan ingen årsaker bli funnet.

Medfødt grå stær forekommer ofte som en del av følgende fødselsskader:

• Chondrodysplasia syndrom
• Medfødt røde hunder
• Conradi-Hünermann syndrom
• Downs syndrom (trisomi 21)
• Ektodermal dysplasi syndrom
• Familier medfødt grå stær
• Galaktosemi
• Hallermann-Streiff syndrom
• Lowe syndrom
• Marinesco-Sjögrens syndrom
• Pierre-Robin syndrom
• Trisomi 13

Medfødt grå stær ser ofte annerledes ut enn andre former for grå stær.

Symptomer kan omfatte:

• Et spedbarn ser ikke ut til å være visuelt klar over verden rundt seg (hvis grå stær er i begge øyne)
• Grå eller hvit uklarhet hos pupillen (som vanligvis er svart)
• Den "røde øye" -glødet til pupillen mangler på bilder, eller er forskjellig mellom de to øynene
• Uvanlige raske øyebevegelser (nystagmus)

For å diagnostisere medfødt grå stær, bør spedbarnet ha en fullstendig øyeundersøkelse av en øyelege. Spedbarnet kan også trenge å bli undersøkt av en barnelege som har erfaring med å behandle arvelige lidelser. Blodprøver eller røntgen kan også være nødvendig.

Hvis medfødt grå stær er mild og ikke påvirker synet, trenger de kanskje ikke å bli behandlet, spesielt hvis de er i begge øyne.

Moderat til alvorlig grå stær som påvirker synet, eller en grå stær som er i bare ett øye, må behandles med kirurgi for fjerning av grå stær. I de fleste (ikke-medfødte) kataraktoperasjoner blir en kunstig intraokulær linse (IOL) satt inn i øyet. Bruk av IOL hos spedbarn er kontroversielt. Uten IOL må spedbarnet ha en kontaktlinse.

Plaster for å tvinge barnet til å bruke det svakere øyet er ofte nødvendig for å forhindre amblyopi.

Spedbarnet kan også trenge å bli behandlet for den arvelige lidelsen som forårsaker grå stær.

Å fjerne en medfødt grå stær er vanligvis en sikker, effektiv prosedyre. Barnet trenger oppfølging for synsrehabilitering. De fleste spedbarn har et visst nivå av "lat øye" (amblyopia) før operasjonen og må bruke lapp.

Ved kataraktoperasjon er det en veldig liten risiko for:

• Blør
• Infeksjon
• Betennelse

Spedbarn som har kirurgi for medfødt grå stær, vil sannsynligvis utvikle en annen type grå stær, som kan trenge ytterligere kirurgi eller laserbehandling.

Mange av sykdommene som er forbundet med medfødt grå stær, kan også påvirke andre organer.

Ring for en øyeblikkelig avtale med babyens helsepersonell hvis:

• Du merker at eleven på det ene eller begge øynene virker hvit eller overskyet.
• Barnet ser ut til å ignorere deler av deres visuelle verden.

Hvis du har en familiehistorie av arvelige lidelser som kan forårsake medfødt grå stær, bør du vurdere å søke genetisk rådgivning.

Katarakt - medfødt

• Øye
• Katarakt - nærbilde av øyet
• Rubella syndrom
• Grå stær

Cioffi GA, Liebmann JM. Sykdommer i det visuelle systemet. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 395.

Örge FH. Undersøkelse og vanlige problemer i nyfødtøyet. I: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff og Martin’s Neonatal-Perinatal Medicine. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 95.

Wevill M. Epidemiologi, patofysiologi, årsaker, morfologi og visuelle effekter av grå stær. I: Yanoff M, Duker JS, red. Oftalmologi. 5. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 5.3.