Hepatocerebral degenerasjon

Hepatocerebral degenerasjon er en hjernesykdom som forekommer hos mennesker med leverskade.

Denne tilstanden kan forekomme i alle tilfeller av ervervet leversvikt, inkludert alvorlig hepatitt.

Leverskade kan føre til opphopning av ammoniakk og andre giftige stoffer i kroppen. Dette skjer når leveren ikke fungerer som den skal. Det bryter ikke ned og eliminerer disse kjemikaliene. De giftige materialene kan skade hjernevevet.

Spesifikke områder i hjernen, som basalganglier, er mer sannsynlig å bli skadet av leversvikt. Basalganglier hjelper til med å kontrollere bevegelse. Denne tilstanden er av typen "ikke-Wilsonian". Dette betyr at leverskaden ikke er forårsaket av kobberavleiringer i leveren. Dette er et sentralt trekk ved Wilsons sykdom.

Symptomer kan omfatte:

• Vanskeligheter med å gå
• Nedsatt intellektuell funksjon
• Gulsott
• Muskelspasmer (myoklonus)
• Stivhet
• Risting av armer, hode (skjelving)
• Rykker
• Ukontrollerte kroppsbevegelser (chorea)
• Ustø gange (ataksi)

Skiltene inkluderer:

• Koma
• Væske i magen som forårsaker hevelse (ascites)
• Gastrointestinal blødning fra forstørrede vener i matrøret (spiserørvarianter)

En nervesystem (nevrologisk) eksamen kan vise tegn på:

• Demens
• Ufrivillige bevegelser
• Gå ustabilitet

Laboratorietester kan vise et høyt ammoniakknivå i blodet og unormal leverfunksjon.

Andre tester kan omfatte:

• MR av hodet
• EEG (kan vise generell bremsing av hjernebølger)
• CT-skanning av hodet

Behandling bidrar til å redusere de giftige kjemikaliene som bygger seg opp fra leversvikt. Det kan omfatte antibiotika eller et legemiddel som laktulose, som senker nivået av ammoniakk i blodet.

En behandling kalt forgrenet aminosyrebehandling kan også:

• Forbedre symptomene
• Omvendt hjerneskade

Det er ingen spesifikk behandling for nevrologisk syndrom, fordi det er forårsaket av irreversibel leverskade. En levertransplantasjon kan kurere leversykdommen. Imidlertid kan denne operasjonen ikke reversere symptomene på hjerneskade.

Dette er en langsiktig (kronisk) tilstand som kan føre til irreversible nervesystem (nevrologiske) symptomer.

Personen kan fortsette å bli verre og dø uten levertransplantasjon. Hvis en transplantasjon gjøres tidlig, kan det nevrologiske syndromet være reversibelt.

Komplikasjoner inkluderer:

• Hepatisk koma
• Alvorlig hjerneskade

Ring helsepersonell hvis du har noen symptomer på leversykdom.

Det er ikke mulig å forhindre alle former for leversykdom. Imidlertid kan alkoholisk og viral hepatitt forhindres.

For å redusere risikoen for å få alkoholisk eller viral hepatitt:

• Unngå risikofylt atferd, som IV-narkotikabruk eller ubeskyttet sex.
• Ikke drikk, eller drikk bare i moderasjon.

Kronisk ervervet (ikke-Wilsonian) hepatocerebral degenerasjon; Hepatisk encefalopati; Portosystemisk encefalopati

• Leveranatomi

Garcia-Tsao G. Cirrhosis and its sequelae. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 25. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 153.

Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Klinisk oversikt over bevegelsesforstyrrelser.I: Winn HR, red. Youmans og Winn Neurological Surgery. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 84.