Total unormal lunge venøs retur

Total unormal pulmonal venøs retur (TAPVR) er en hjertesykdom der de 4 venene som tar blod fra lungene til hjertet ikke fester seg normalt til venstre atrium (venstre øvre kammer i hjertet). I stedet fester de seg til et annet blodkar eller feil del av hjertet. Det er tilstede ved fødselen (medfødt hjertesykdom).

Årsaken til total unormal pulmonal venøs retur er ukjent.

I normal sirkulasjon sendes blod fra høyre ventrikkel for å hente oksygen i lungene. Deretter går den tilbake gjennom lungevene til venstre side av hjertet, som sender blod ut gjennom aorta og rundt kroppen.

I TAPVR kommer oksygenrikt blod tilbake fra lungene til høyre atrium eller til en blodåre som strømmer inn i høyre atrium, i stedet for venstre side av hjertet. Med andre ord sirkulerer blod ganske enkelt til og fra lungene og kommer aldri ut til kroppen.

For at spedbarnet skal leve, må det være en atriell septumdefekt (ASD) eller patent foramen ovale (passasje mellom venstre og høyre atria) for å la oksygenert blod strømme til venstre side av hjertet og resten av kroppen.

Hvor alvorlig denne tilstanden er, avhenger av om lungeårene er tilstoppet eller hindret når de drenerer. Hindret TAPVR forårsaker symptomer tidlig i livet og kan være dødelig veldig raskt hvis det ikke blir funnet og korrigert med kirurgi.

Spedbarnet kan virke veldig syk og kan ha følgende symptomer:

• Blåaktig hudfarge (cyanose)
• Hyppige luftveisinfeksjoner
• Sløvhet
• Dårlig fôring
• Dårlig vekst
• Rask pust

Merk: Noen ganger kan ingen symptomer være til stede i barndom eller tidlig barndom.

Testene kan omfatte:

• Hjertekateterisering kan bekrefte diagnosen ved å vise at blodårene er unormalt festet
• EKG viser forstørrelse av ventriklene (ventrikulær hypertrofi)
• Ekkokardiogram kan vise at lungekarene er festet
• MR- eller CT-skanning av hjertet kan vise forbindelsene mellom lungekarene
• Røntgen av brystet viser et normalt til lite hjerte med væske i lungene

Kirurgi for å reparere problemet er nødvendig så snart som mulig. I kirurgi er lungevenene koblet til venstre atrium og mangelen mellom høyre og venstre atrium lukkes.

Hvis denne tilstanden ikke behandles, vil hjertet bli større og føre til hjertesvikt. Å reparere feilen tidlig gir gode resultater hvis det ikke er noen blokkering av lungevene ved den nye forbindelsen til hjertet. Spedbarn som har hindret vener har forverret overlevelsen.

Komplikasjoner kan omfatte:

• Pustevansker
• Hjertefeil
• Uregelmessige, raske hjerterytmer (arytmier)
• Lunginfeksjoner
• Lungehypertensjon

Denne tilstanden kan være tydelig ved fødselen. Imidlertid kan symptomene ikke være tilstede før senere.

Ring helsepersonell hvis du oppdager symptomer på TAPVR. Det kreves rask oppmerksomhet.

Det er ingen kjent måte å forhindre TAPVR på.

TAPVR; Totalt årer; Medfødt hjertefeil - TAPVR; Cyanotisk hjertesykdom - TAPVR

• Hjerte - snitt gjennom midten
• Helt unormalt lungevenøs retur - røntgen
• Helt unormalt lungevenøs retur - røntgen
• Helt unormal pulmonal venøs retur - røntgen

Fraser CD, Kane LC. Medfødt hjertesykdom. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabiston Textbook of Surgery: The Biological Basis of Modern Surgical Practice. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesykdom hos voksne og barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.