Immunmangelforstyrrelser

Immunmangelforstyrrelser oppstår når kroppens immunrespons er redusert eller fraværende.

Immunsystemet består av lymfoide vev i kroppen, som inkluderer:

• Beinmarg
• Lymfeknuter
• Deler av milten og mage-tarmkanalen
• Thymus
• Mandler

Proteiner og celler i blodet er også en del av immunforsvaret.

Immunsystemet beskytter kroppen mot skadelige stoffer som kalles antigener. Eksempler på antigener inkluderer bakterier, virus, toksiner, kreftceller og fremmed blod eller vev fra en annen person eller art.

Når immunforsvaret oppdager et antigen, reagerer det ved å produsere proteiner som kalles antistoffer som ødelegger de skadelige stoffene. Immunsystemets respons innebærer også en prosess som kalles fagocytose. I løpet av denne prosessen svelger og ødelegger visse hvite blodlegemer bakterier og andre fremmede stoffer. Proteiner som kalles komplement hjelper til med denne prosessen.

Immunmangelforstyrrelser kan påvirke hvilken som helst del av immunforsvaret. Ofte oppstår disse tilstandene når spesielle hvite blodlegemer kalt T- eller B-lymfocytter (eller begge deler) ikke fungerer normalt, eller kroppen din ikke produserer nok antistoffer.

Arvelige immunsviktforstyrrelser som påvirker B-celler inkluderer:

• Hypogammaglobulinemi, som vanligvis fører til luftveis- og gastrointestinale infeksjoner
• Agammaglobulinemia, som resulterer i alvorlige infeksjoner tidlig i livet, og er ofte dødelig

Arvelige immunsviktforstyrrelser som påvirker T-celler kan forårsake gjentatte Candida (gjær) infeksjoner. Arvet kombinert immunsvikt påvirker både T-celler og B-celler. Det kan være dødelig i løpet av det første leveåret hvis det ikke behandles tidlig.

Folk sies å være immunsupprimerte når de har en immunsviktforstyrrelse på grunn av medisiner som svekker immunforsvaret (for eksempel kortikosteroider). Immunsuppresjon er også en vanlig bivirkning av cellegift som er gitt for å behandle kreft.

Ervervet immundefekt kan være en komplikasjon av sykdommer som HIV / AIDS og underernæring (spesielt hvis personen ikke spiser nok protein). Mange kreftformer kan også forårsake immunsvikt.

Mennesker som har fått milten fjernet har en ervervet immunsvikt, og har høyere risiko for infeksjon av visse bakterier som milten normalt vil bidra til å bekjempe. Personer med diabetes har også høyere risiko for visse infeksjoner.

Når du blir eldre, blir immunforsvaret mindre effektivt. Immunsystemet vev (spesielt lymfoide vev som thymus) krymper, og antall og aktivitet av hvite blodlegemer synker.

Følgende tilstander og sykdommer kan føre til en immunsviktforstyrrelse:

• Ataksi-telangiektasi
• Komplementmangler
• DiGeorge syndrom
• Hypogammaglobulinemi
• Job syndrom
• Leukocyttadhesjonsfeil
• Agammaglobulinemi
• Wiskott-Aldrich syndrom

Din helsepersonell kan tro at du har en immunsvikt hvis du har:

• Infeksjoner som stadig kommer tilbake eller ikke forsvinner
• Alvorlig infeksjon fra bakterier eller andre bakterier som vanligvis ikke forårsaker alvorlig infeksjon

Andre tegn inkluderer:

• Dårlig respons på behandling for infeksjoner
• Forsinket eller ufullstendig bedring fra sykdom
• Visse typer kreftformer (som Kaposi sarkom eller ikke-Hodgkin lymfom)
• Visse infeksjoner (inkludert noen former for lungebetennelse eller gjentatte gjærinfeksjoner)

Symptomer avhenger av forstyrrelsen. For eksempel har de med reduserte nivåer av IgA kombinert med lave nivåer av visse IgG-underklasser sannsynligvis problemer med lunger, bihuler, ører, hals og fordøyelseskanalen.

Tester som brukes for å diagnostisere en immunsvikt kan omfatte:

• Komplementnivåer i blodet, eller andre tester for å måle stoffer som frigjøres av immunsystemet
• HIV-test
• Immunoglobulinnivåer i blodet
• Proteinelektroforese (blod eller urin)
• T (tymus avledet) lymfocyttall
• Antall hvite blodlegemer

Målet med behandlingen er å forhindre infeksjoner og behandle sykdommer og infeksjoner som utvikler seg.

Hvis du har et svekket immunforsvar, bør du unngå kontakt med personer som har infeksjoner eller smittsomme lidelser. Du må kanskje unngå personer som har blitt vaksinert med levende virusvaksiner i løpet av de siste to ukene.

Hvis du utvikler en infeksjon, vil leverandøren din behandle deg aggressivt. Dette kan innebære langvarig bruk av antibiotika eller soppdrepende medisiner for å forhindre at infeksjoner kommer tilbake.

Interferon brukes til å behandle virusinfeksjoner og noen typer kreft. Det er et medisin som får immunforsvaret til å fungere bedre.

Personer med HIV / AIDS kan ta kombinasjoner av medisiner for å redusere mengden HIV i immunforsvaret og forbedre immuniteten.

Personer som skal ha en planlagt fjerning av milt, bør vaksineres 2 uker før operasjonen mot bakterier som Streptococcus lungebetennelse og influensa. Mennesker som ikke tidligere har blitt vaksinert eller ikke har kjent immunitet, bør også motta vaksiner mot MMR og vannkopper. I tillegg anbefales det også at folk får DTaP-vaksineserien eller et boosterskudd etter behov.

Benmargstransplantasjoner kan brukes til å behandle visse immunsvikttilstander.

Passiv immunitet (mottak av antistoffer produsert av en annen person eller et dyr) kan noen ganger anbefales for å forhindre sykdom etter at du har blitt utsatt for visse bakterier eller virus.

Personer med lave eller fraværende nivåer av visse immunglobuliner kan bli hjulpet med intravenøs immunglobulin (IVIG), gitt gjennom en blodåre.

Noen immunsviktforstyrrelser er milde og forårsaker sykdom fra tid til annen. Andre er alvorlige og kan være dødelige. Immunsuppresjon forårsaket av medisiner forsvinner ofte når medisinen er stoppet.

Komplikasjoner av immunsvikt kan omfatte:

• Hyppig eller pågående sykdom
• Økt risiko for visse kreftformer eller svulster
• Økt risiko for infeksjon

Ring leverandøren din med en gang hvis du er på cellegift eller kortikosteroider og du utvikler:

• En feber på 100,5 ° F (38 ° C) eller høyere
• Hoste med kortpustethet
• Magesmerter
• Andre nye symptomer

Gå til legevakten eller ring ditt lokale nødnummer (for eksempel 911) hvis du har stiv nakke og hodepine med feber.

Kontakt leverandøren din hvis du har gjentatte gjærinfeksjoner eller trøske.

Det er ingen kjent måte å forhindre arvelig immunsvikt. Hvis du har en familiehistorie av immunsvikt, kan det være lurt å søke genetisk rådgivning.

Å øve på tryggere sex og unngå deling av kroppsvæsker kan bidra til å forhindre HIV / AIDS. Spør leverandøren din om et medisin som heter Truvada er riktig for deg å forhindre HIV-infeksjon.

God ernæring kan forhindre ervervet immunsvikt forårsaket av underernæring.

Immunsuppresjon; Immunavtrykk - immunsvikt; Immunsupprimert - immundefekt; Hypogammaglobulinemi - immunsvikt; Agammaglobulinemi - immunsvikt

• Antistoffer

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Medfødte og ervervet immunsvikt. I: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, red. Cellulær og molekylær immunologi. 9. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapittel 21.

Bonanni P, Grazzini M, Niccolai G, et al. Anbefalte vaksiner for aspleniske og hypospleniske voksne pasienter. Hum Vaccin Immunother. 2017; 13 (2): 359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.

Cunningham-Rundles C. Primære immunsvikt sykdommer. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 236.