Protrombinmangel

Protrombinmangel er en lidelse forårsaket av mangel på et protein i blodet som kalles protrombin. Det fører til problemer med blodpropp (koagulasjon). Protrombin er også kjent som faktor II (faktor to).

Når du blør, finner en rekke reaksjoner sted i kroppen som hjelper til med å dannes blodpropp. Denne prosessen kalles koagulasjonskaskaden. Det involverer spesielle proteiner som kalles koagulering, eller koagulering, faktorer. Du kan ha større sjanse for overflødig blødning hvis en eller flere av disse faktorene mangler eller ikke fungerer som de burde.

Protrombin, eller faktor II, er en slik koagulasjonsfaktor. Protrombinmangel går i familier (arvet) og er svært sjelden. Begge foreldrene må ha genet for å overføre lidelsen til barna sine. En familiehistorie av en blødningsforstyrrelse kan være en risikofaktor.

Protrombinmangel kan også skyldes en annen tilstand eller bruk av visse medisiner. Dette kalles ervervet protrombinmangel. Det kan være forårsaket av:

• Mangel på vitamin K (noen babyer er født med vitamin K-mangel)
• Alvorlig leversykdom
• Bruk av medisiner som forhindrer koagulering (antikoagulantia som warfarin)

Symptomene kan omfatte noe av det følgende:

• Unormal blødning etter fødsel
• Kraftig menstruasjonsblødning
• Blødning etter operasjonen
• Blødning etter traumer
• Blåmerker lett
• Neseblod som ikke stopper lett
• Navlestrengblødning etter fødselen

Tester som kan gjøres inkluderer:

• Faktor II-analyse
• Delvis tromboplastintid
• Protrombintid (PT)
• Blandingsstudie (en spesiell PTT-test for å bekrefte protrombinmangel)

Blødning kan kontrolleres ved å få intravenøs (IV) infusjoner av plasma eller konsentrater av koagulasjonsfaktorer. Hvis du mangler vitamin K, kan du ta dette vitaminet gjennom munnen, gjennom injeksjoner under huden eller gjennom en blodåre (intravenøst).

Hvis du har denne blødningsforstyrrelsen, må du sørge for å:

• Fortell helsepersonell før du har noen form for prosedyre, inkludert kirurgi og tannarbeid.
• Fortell familiemedlemmene dine fordi de kan ha samme lidelse, men ikke vet det ennå.

Disse ressursene kan gi mer informasjon om faktor VII-mangel:

• National Hemophilia Foundation: Other Factor Deficiencies - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor- Mangler
• NIH genetiske og sjeldne sykdommer informasjonssenter - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombin-deficiency

Resultatet er bra med riktig behandling.

Arvet protrombinmangel er en livslang tilstand.

Utsiktene for ervervet protrombinmangel avhenger av årsaken. Hvis det er forårsaket av leversykdom, avhenger resultatet av hvor godt leversykdommen din kan behandles. Å ta vitamin K-tilskudd vil behandle vitamin K-mangel.

Alvorlig blødning i organene kan forekomme.

Få akutt behandling med en gang hvis du har uforklarlig eller langvarig blodtap, eller hvis du ikke kan kontrollere blødningen.

Det er ingen kjent forebygging for arvelig protrombinmangel. Når mangel på vitamin K er årsaken, kan bruk av vitamin K hjelpe.

Hypoprotrombinemi; Faktor II-mangel; Dysprotrombinemi

• Blodproppdannelse
• Blodpropp

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Sjeldne mangler ved koagulasjonsfaktor. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Red. Hematologi: grunnleggende prinsipper og praksis. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap. 137.

Hall JE. Hemostase og blodkoagulasjon. I: Hall JE, red. Guyton and Hall Textbook of Medical Physiology. 13. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 37.

Ragni MV. Hemorragiske lidelser: mangler ved koagulasjonsfaktor. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 25. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 174.