Myelofibrose

Myelofibrose er en lidelse i benmargen der marg erstattes av fibrøst arrvev.

Benmarg er det myke, fettvevet i beinene dine. Stamceller er umodne celler i beinmargen som utvikler seg til alle blodcellene dine. Blodet ditt er laget av:

• Røde blodlegemer (som fører oksygen til vevet)
• Hvite blodlegemer (som bekjemper infeksjon)
• Blodplater (som hjelper blodpropp)

Når beinmargen er arr, kan den ikke lage nok blodceller. Anemi, blødningsproblemer og høyere risiko for infeksjoner kan forekomme.

Som et resultat prøver lever og milt å lage noen av disse blodcellene. Dette får disse organene til å hovne opp.

Årsaken til myelofibrose er ofte ukjent. Det er ingen kjente risikofaktorer. Når det oppstår, utvikler det seg ofte sakte hos mennesker over 50 år. Kvinner og menn er like berørt. Det er en økt forekomst av denne tilstanden hos Ashkenazi-jøder.

Blod- og beinmargskreft, som myelodysplastisk syndrom, leukemi og lymfom, kan også forårsake arr i benmargen. Dette kalles sekundær myelofibrose.

Symptomene kan omfatte noe av det følgende:

• Fylde i magen, smerte eller metthet før du avslutter et måltid (på grunn av forstørret milt)
• Bonesmerter
• Enkel blødning, blåmerker
• Utmattelse
• Økt sannsynlighet for infeksjon
• Blek hud
• Kortpustethet med trening
• Vekttap
• Nattesvette
• Lav feber
• Forstørret lever
• Tørrhoste
• Kløende hud

Helsepersonell vil utføre en fysisk undersøkelse og spørre om symptomene.

Tester som kan gjøres inkluderer:

• Komplett blodtelling (CBC) med blodutstryk for å sjekke forskjellige typer blodceller
• Måling av vevsskade (LDH-enzymnivå)
• Genetisk testing
• Benmargsbiopsi for å diagnostisere tilstanden og for å se etter kreft i beinmarg

Benmarg eller stamcelletransplantasjon kan forbedre symptomene og kan kurere sykdommen. Denne behandlingen vurderes vanligvis for yngre mennesker.

Annen behandling kan innebære:

• Blodtransfusjoner og medisiner for å korrigere anemi
• Stråling og cellegift
• Målrettede medisiner
• Fjerning av milten (splenektomi) hvis hevelse forårsaker symptomer, eller for å hjelpe med anemi

Når sykdommen forverres, slutter beinmargen å fungere sakte. Lavt antall blodplater fører til lett blødning. Miltehevelse kan bli verre sammen med anemi.

Overlevelse av mennesker med primær myelofibrose er omtrent 5 år. Men noen mennesker overlever i flere tiår.

Komplikasjoner kan omfatte:

• Utvikling av akutt myelogen leukemi
• Infeksjoner
• Blør
• Blodpropp
• Leversvikt

Gjør en avtale med leverandøren din hvis du har symptomer på denne lidelsen. Søk medisinsk hjelp med en gang for ukontrollert blødning, kortpustethet eller gulsott (gul hud og hvite øyne) som blir verre.

Idiopatisk myelofibrose; Myeloid metaplasi; Agnogen myeloid metaplasi; Primær myelofibrose; Sekundær myelofibrose; Benmarg - myelofibrose

Gotlib J. Polycythemia vera, essensiell trombocytemi og primær myelofibrose. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 157.

Long NM, Kavanagh EC. Myelofibrose. I: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, red. Muskuloskeletal Imaging. 2. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kap 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Primær myelofibrose. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Red. Hematologi: grunnleggende prinsipper og praksis. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap. 70.